发病机制:

本病最显著病理特点是在中枢神经系统的白质,围绕血管周围,尤其在小静脉周围可见髓鞘脱失。疾病早期,可见无数直径约1mm的脱髓鞘病灶,广泛分布于脑和脊髓的白质,以脑室周围的白质、视神经和颞叶最明显。轴索相对完整。血管周围水肿且有明显的炎性细胞浸润。疾病晚期,病变周围胶质细胞增生,瘢痕形成。一般说本病所有病灶的病理改变时相是相同的,反映本病属临床单时相疾病。

并发症:

可使脑神经受累，发生共济失调，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留等。

其他辅助检查:

脑电图多有弥漫性慢波活动变化。视觉诱发电位潜伏期可延长。脑CT检查多示正常。脑MRI示皮层下脑白质多发性散在非对称性长T2信号,也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干及脊髓。

鉴别诊断:

急性播散性脑脊髓炎应与下列主要疾病相鉴别:急性病毒性脑炎,多发性硬化,播散性坏死性脑白质病及免疫性血管炎等。①急性病毒性脑炎,急性起病,以发热、惊厥、意识障碍为主要表现,当ADEM临床以脑症状突出时,两病难以鉴别。如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎,常累及颞叶、额叶,岛叶次之。脑CT或MRI多为双侧非对称,病变可累及灰质与白质,以灰质受累为主。病毒性脑炎血清学及脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。②多发性硬化,是中枢神经系统自身免疫性疾病,儿童少见。临床表现复杂多样,病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点,单侧视神经炎以多发性硬化多见。病情早期常有病情缓解与复发。神经系统受损主要侵及脑白质,以中央区白质受累为主,具有新旧病灶并存,缺乏占位效应和病灶周围水肿特点。多相性播散性脑脊髓炎与多发性硬化早期鉴别更为困难,因此需要长期随诊才能诊断,通常前者复发多发生在起病后数月。③播散性坏死性脑白质病,为抗叶酸制剂甲氨蝶呤引起脑白质病。最常见于急性淋巴性白血病,预防脑膜白血病进行鞘内注射时或同时放射治疗均可增加其毒性。根据病史及影像学不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。④免疫性血管炎,系统性红斑狼疮、大动脉炎可引起神经系统脱髓鞘改变,免疫性血管炎为多系统受累,血清学检查异常及血管影像学检查可以帮助鉴别。