临床表现:

潜伏期3～32日,多数为7～9日。大部分患者在潜伏期末或慢性移行性红斑发生前后出现流感样症状、脑膜刺激征及肌肉关节酸痛、局限性或全身性淋巴结肿大。中期表现可呈间歇、交替发作,除疲乏常持续几周甚至几个月外,流感或脑膜炎等症状通常在1周左右消退,偶可反复持续存在。通常将慢性移行性红斑及相关症状称为第一期;数周至数月后出现的神经、心脏异常、骨骼肌肉症状或周期性关节损害称为第二期;数月至数年后表现为慢性的皮肤、神经系统、关节受累称为第三期。然而每个个体的临床表现有高度的差异,轻者为亚临床感染或仅累及一个系统,重者可同时出现皮肤、神经系统、关节、心脏等多脏器的损害。任何一个系统的受累均可呈暂时性、再发和慢性化的特点。地域不同,临床特征亦可不同,在美国关节炎更多见,而欧洲则以神经系统改变更常见。

(一) 皮肤表现

1. 慢性移行性红斑(erythema chronicum migrans,ECM) 最为常见,发生率约90%,好发于大腿、腋窝、腹股沟等部位。开始时是一个红色斑疹或丘疹;3～33日(平均7～9日)后,皮疹逐渐扩大形成一片大的圆形皮损,外缘有鲜红边界(一般扁平,偶可隆起),中央呈退行性变,红环皮损内又形成几圈新的环状红圈,呈靶形。皮损早期中央有时呈致密性红斑、硬变、疱疹、坏死,常有灼热感,偶有疼痛、瘙痒。皮损逐日增大,直径6～68cm,平均16cm。一般经2～3周皮损自行消退,偶留有瘢痕与色素沉着。

2.莱姆淋巴细胞瘤 由于B淋巴细胞受损而出现的较罕见的皮肤症状,由皮肤或皮下组织的密集淋巴细胞组成的1～5cm的单个蓝-红色肿块。

3.慢性萎缩性肢皮炎(chronic atrophic acrodermatitis,ACA) 是莱姆病晚期罕见的皮肤损害,原因不明。皮损为紫癜样皮疹,逐渐融合成片状损害,可有萎缩,呈瓷白色,好发于下肢末端。

(二) 神经系统表现 主要指神经系统的实质性损害,不包括病理初期脑膜炎样表现。发生率为10%～15%,其中以脑脊髓膜炎、脑炎、脑神经炎及运动感觉神经炎最常见。舞蹈病、小脑共济失调、脊髓炎亦可发生。多数表现为神经系统广泛受累、病变重叠出现。少数为局限性神经系统受损,其中面神经瘫痪最多见,并以单侧受累为主。疼痛性神经根炎常表现为胸、腹部的带状剧烈疼痛,夜间发作,可移行至其他部位,严重者影响睡眠,症状持续数周至数月不等。

近半数患者神经系统病损只发生1次,历时2周至3个月,发生于ECM后的2～6周。余半数患者可发作多次,每次发作可持续2～3个月。

在欧洲,神经系统的Bannwarth综合征常见,表现为神经炎性的疼痛、无头痛性的CSF淋巴细胞增多,有时可伴脑神经炎。此综合征又称为蜱源性脑膜多神经炎或慢性淋巴性脑膜炎。近年来发现,莱姆病尚可引起慢性的神经病变,轻症患者后期可有持续数年的周期性四肢感觉异常,而体检无神经系统的异常发现,但受累神经有传导异常。螺旋体亦可侵入中枢神经系统,引起慢性进展性的脑脊髓炎、痉挛性下肢瘫痪、横贯性脊髓炎、痴呆等。个例报道在患莱姆病脑膜炎6年之后出现伴有失语的局灶性脑炎。也有报道莱姆病脑膜炎长达15年者,伴四肢瘫痪、痴呆及神经性耳聋。CSF可正常或仅有轻度炎症改变,可检出特异性的伯氏疏螺旋体的抗体。MRI可见有脱髓鞘改变所致的密度增高区。

(三) 心脏表现 发生率4%～10%,以成年男性居多。通常在ECM后21日(4～83日)出现心脏损害。以房室传导阻滞最为常见。少数患者有房颤、心包炎等表现。心脏损害一般较轻,心瓣膜无明显受损,持续时间短,预后好。

(四) 关节表现 发生率为50%～80%。通常在6个月内出现,早期可与ECM同时出现,迟者可在其后14个月发生。通常从1个或少数几个关节(单侧、非对称性)开始,初呈游走性,可先后累及多个关节,以膝关节最多,次为肩、肘、踝、髋及颞下颌关节,偶见指、趾关节受累。受累膝关节多表现为肿胀与发热,很少发红,偶有少量积液。其余关节可以运动时疼痛为唯一症状。初发关节症状一般持续1周,个别长达6个月。多数复发,复发者不一定在原关节,且受累关节数多于原发;复发关节症状持续时间较短。约10%病者单侧或双侧膝关节持续疼痛,行走困难,并有关节肿胀、滑膜肥大等慢性炎症表现,持续1年以上。有时损害可侵蚀软骨和骨,甚至使关节致残。一部分患者在疾病的早期,除典型的关节症状外,还可有肌腱、腱鞘、肌肉或骨骼游走性疼痛,可持续数小时至数日。

(五) 其他 约10%患者早期有肝炎样症状与体征。少数病者有弥漫性腹痛,个别有腹泻、脾大、眶周水肿及睾丸肿痛等表现。部分患者有眼深部组织受累的表现,如虹膜炎,甚至全眼炎并导致视力丧失。

莱姆病尚可有母婴传播的先天性感染,有报道孕期3个月内患病而未经抗生素治疗,35周分娩后婴儿于1周内死于先天性心脏病,婴儿尸检时发现脾、肾、骨髓中存在伯氏疏螺旋体。也有出现婴儿并指(趾)、中枢性失明、死胎、早产、早熟等现象。

Lyme病的临床分期表现见表3-5-18 (Steere1989):

表3-5-18 Lyme病临床分期及临床表现

*系统排列按发病率递减顺序