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  • -概述
    疾病概述:
    赖特综合征即Reiter 综合征,又称尿道-眼-滑膜综合征(urethra-oculo-synovil syndrome)、感染性尿道关节炎(infective uroarthitis),Feissi ger-LeRoy-Reiter 综合征,组织抗原病等。
    本症最早由Reiter于1916 年报道,其特征为非化脓性关节炎、尿道炎及结膜炎,且常伴发于尿道感染或腹泻之后。主要发生于具有HLA-B27抗原的青年男性,其他尚可伴发环状龟头炎、口腔黏膜损害、虹膜炎及银屑病样皮肤改变、黏液性皮肤角化病(keratoderma blennorrlagicun)。
  • -预防
    预防:
    现亦有人从细菌学及血清学证明衣原体亦可引起某些“非特异性尿道炎”,而且接种衣原体于动物可引起关节炎,并能用抗生素治疗及预防。
  • +流行病学
    流行病学:
    本症主要发生于具有HLA-B27抗原的青年男性,且家庭兄弟中(包括双胞胎)都患有本症。有时同一家族成员,虽居住生活相隔数百里,但同时可有数人发病。因而认为本症有遗传倾向。目前不十分清楚。
  • +病因
  • +发病机制
    发病机制:
    本症患者可伴有蛎壳样银屑病皮疹,关节症状也和银屑病关节炎很相似。且HLA-B27抗原阳性率较高,如同关节型银屑病和强直性脊柱炎,故Sharer建议将这三个病连为一体称之为组织抗原病(tissue antigen disease)或HLA病。
    本症主要发生于具有HLA-B27抗原的青年男性,且家庭兄弟中(包括双胞胎)都患有本症。有时同一家族成员,虽居住生活相隔数百里,但同时可有数人发病。因而认为本症有遗传倾向。
  • +临床表现
    临床表现:
    临床上主要表现为尿道炎、结膜炎、关节炎和皮肤黏膜病变,四者可同时存在,也可先后发生。病史中先后或同时有眼和关节病变者占90%。具有皮肤黏膜病变者占80%。
    皮肤、黏膜症状:皮肤以蛎壳样银屑病和皮肤角化病为主要表现。
    初起在头部、会阴、躯干、脐部和掌跖出现小水疱,而后成脓疱,并互相融合。疱液吸收之后,局部皮肤增厚,角化过度和脱屑。有时皮疹为多样性,有红斑、水疱、结痂和脱屑。由于痂皮和鳞屑不规则堆积而成蛎壳样皮疹。有时由小水疱融合成松弛性大疱,疱内含棕黄色黏稠液体。
    以角化过度为主要表现者,其程度及范围可不一样,轻者仅局部皮肤角化过度,重者全身皮肤广泛性角化过度,有时难以和红皮病区别。
    甲皱襞处发生无痛性红肿,甲下起小脓疱,脓疱逐渐扩大,然后吸收,并反复发作。与此同时,指甲逐渐增厚、不平,失去正常光泽。也可发生指甲溶解、破坏和脱落。
    龟头黏膜特征性病变为干燥性环状龟头炎。开始为水疱,直径约2~3mm不久破后形成无痛性浅表糜烂面,表面结痂,互相融合成多环状。包皮、冠状沟和龟头均可受累。未作环切的包皮,病变处渗液,容易继发感染。作过包皮环切的,糜烂面上结厚的硬痂,类似黏液性皮肤角化病(keratoderma blennorrhagicm)改变。
    腭、腭垂、舌、颊部黏膜和唇部起红色小丘疹,四周绕以白色晕。不久形成不透明的小水疱,约0.1~1cm大小,疱壁紧张带光泽,破后形成糜烂面。有时腭部可见红色小点和不规则的红斑。舌部可见孤立的无痛性浅表小溃疡和“地图舌”。口腔可见多形红斑样皮疹和阿弗他口腔炎。
    泌尿系统症状:尿道炎为主。急性阶段表现为血尿、尿痛、尿道有脓性或血性分泌物。有时类似淋病的症状,或者与淋病同时存在。亚急性阶段症状较轻,尿道分泌物清亮而有黏性,有时因症状轻不被患者注意。可伴有前列腺炎和膀胱炎。女性患者可发生阴道炎和宫颈炎,但一般症状轻。
    眼部病变:约半数患者发生结合膜炎。常为双侧性、自限性,短时间内可自行消失。睑结合膜发生紫癜和呈绒毛样改变为其特征性表现。
    部分患者可以发生虹膜炎或虹膜睫状体炎。第一次发作伴有虹膜炎者占8%左右,严重而持久的病例发生率达30%~50%。有人统计150例复发性虹膜炎患者,23%的患者与Reiter病有关。因此,对复发性虹膜炎患者,都应排除Reiter病的可能性。也可发生角膜炎和角膜溃疡,但较少见。
    关节病变:关节炎也很常见。表现为急性关节炎。周围皮肤及软组织红肿发热,活动时剧烈疼痛而致患者被迫卧床休息。常见关节腔积液,内容黄色浑浊。受累关节为多发性,对称或不对称。多发生于膝、踝、趾间关节,较少见于上肢的肩、肘、腕关节。有时伴有骶髂关节炎、强直性脊柱炎、趾骨和跟骨骨膜炎。慢性期类似类风湿性关节炎。关节炎持久者可导致关节畸形和软组织萎缩性改变。可伴有轻重不等的全身症状。急性发作阶段常有不同程度的发热、乏力、体重下降、头痛等。病程中可出现许多并发症,如胸膜炎、心包炎、心肌炎、主动脉瓣闭锁不全、心脏传导阻滞、尿道狭窄、肾盂肾炎、间质性角膜炎、视神经炎、青光眼、周围神经病变、神经痛性肌萎缩、暂时性精神障碍、血栓静脉炎等。
    病程经过,上述4组症状并不一定每例都具备,有的仅有2或3组症状,有的尿道炎和结合膜炎症状轻微或为一过性,易被忽略。关节和尿道病变发生较早,皮肤和黏膜病变发生较迟,一般先发生一种症状,经数周或数月之后才发生另一种症状。有人估计,1/4患者发作一次以后不再复发。2/4患者反复发作达数年之后才自然缓解。另1/4患者临床症状及病程经过不典型,需作较长时间随访才能确诊。
  • +并发症
    并发症:
    病程中可出现许多并发症,如胸膜炎、心包炎、心肌炎、主动脉瓣闭锁不全、心脏传导阻滞、尿道狭窄、肾盂肾炎、间质性角膜炎、视神经炎、青光眼、周围神经病变、神经痛性肌萎缩、暂时性精神障碍、血栓静脉炎等。
  • +实验室检查
    实验室检查:
    无特殊改变亦无特有诊断试验,急性期白细胞增高,血沉加速,血清白蛋白减少,α2-球蛋白增高,类风湿因子阳性。关节渗出液中蛋白增加,培养常为无菌性。关节X线检查早期示软组织肿胀,骨质疏松。后期广泛新骨形成,关节腔变狭,边缘骨质破坏和骨质硬化症等改变。
  • +其他辅助检查
    其他辅助检查:
    关节X线检查:早期示软组织肿胀,骨质疏松。后期广泛新骨形成,关节腔变狭,边缘骨质破坏和骨质硬化症等改变。早期病理改变类似脓疱性银屑病。可见表皮角化过度、角化不全,表皮嵴延长,表皮内有许多白细胞浸润,形成海绵状脓疱。角质层明显增厚,含有角化不全细胞和固缩的中性粒细胞核。真皮内有大量中性粒细胞浸润。
    陈旧性皮疹:海绵状脓疱消失,表皮角化过度,个别部分角化不全,棘层肥厚,组织象和银屑病相似。
    口腔黏膜示角化过度,棘层肥厚,表皮嵴延长。表皮内有微脓肿。真皮内炎症细胞浸润。
    滑膜组织早期为非特征性炎症。后期类似类风湿性关节炎改变。
  • +诊断
    诊断:
    典型病例具有非特异性尿道炎、眼结合膜炎、关节炎(特别是下肢持重关节)和皮肤黏膜病变。不典型病例需经一段时期的随访才能确诊。
    具有眼、口腔、生殖器和皮肤病变者,需和Behcet病鉴别,后者眼部病变为虹膜睫状体炎,口腔病变为阿弗他口炎,生殖器病变为硬而疼痛的溃疡,一般不发生尿道炎,皮肤病变为毛囊炎和结节性红斑,针刺同形反应阳性。
  • +鉴别诊断
    鉴别诊断:
    1.以关节病变为主的患者,需和类风湿性关节炎、淋病性关节炎、关节型银屑病、强直性脊椎炎、急性风湿热、血清病等区别。
    2.具有眼、口腔、生殖器和皮肤病变者,需和Behcet病鉴别,后者眼部病变为虹膜睫状体炎,口腔病变为阿弗他口炎,生殖器病变为硬而疼痛的溃疡,一般不发生尿道炎,皮肤病变为毛囊炎和结节性红斑,针刺同形反应阳性。
  • +治疗
    治疗:
    急性期以发热和关节肿痛为主者,应充分休息,并给予吲哚美辛、保泰松等,可有较好的疗效。对严重顽固的关节病变可给予甲氨蝶呤,亦可试用芳香维A酸。严重眼部病变影响视力者可给皮质类固醇。慢性期的关节功能障碍和疼痛,可口服氯喹和吲哚美辛。物理治疗对恢复关节功能、减轻症状有帮助。抗生素一般无效,仅个别病例对四环素、林可霉素有效。皮损局部使用皮质类固醇制剂,可有疗效。
  • +预后
    本病预后大多良好,少数严重患者可死于消化道大出血和某些严重的并发症。

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