临床表现:

麻风分枝杆菌感染可引起皮肤损害、感觉缺失及神经粗大等三主征,是细菌繁殖、宿主对麻风抗原免疫反应而引起PN。麻风病分为未定型、结核型和结节型,该病进展方式主要取决于宿主抵抗力。

1.未定型麻风(indeterminate leprosy) 最初病损为肉眼可见的良性皮肤斑丘疹,常为低色素性。麻风分枝杆菌侵入皮肤神经可引起感觉缺失,疾病停留于此阶段不再进展为未定型麻风。

2.结核型麻风(tuberculoid leprosy) 麻风杆菌局部侵入,产生局限性上皮样肉芽肿,累及皮内和皮下神经,可触及皮下感觉神经增粗,以皮肤表面感觉缺失及斑块形成为特征。若肉芽肿附近大神经如尺神经、正中神经、腓神经、耳后神经及面神经等受侵,可见该神经分布区感觉运动障碍。

3.结节型麻风(lepromatous leprosy) 患者抵抗力低下使麻风杆菌增殖和血源性传播,发生皮肤、睫状体、睾丸、淋巴结及神经弥漫性浸润,为结节型或瘤型麻风。表现肢体远端对称性损害,广泛侵及皮肤神经产生对称性痛温觉缺失,包括耳廓及手、前臂、足背侧和腿前外侧部,这些部位皮肤相对变冷,最终感觉缺失扩展至整个皮肤表面;随后邻近皮肤的神经,如尺神经最易受累;感觉丧失区无汗或少汗,自主神经系统不受累。麻风病感觉缺失广泛,损伤不被感知,导致感染、消瘦、畸形或开放性创伤继发感染等;与其他PN鉴别是腱反射通常保存,可能肌肉神经及较大感觉神经未受累。有的患者出现双型性麻风(dimorphous leprosy)如结核型与结节型,可能是宿主的免疫状态所致。

实验室检查:

皮肤及神经活检发现麻风分枝杆菌。

诊断:

根据流行病学资料及患者临床表现通常可诊断,有时须进行皮肤及神经活检发现麻风分枝杆菌。

治疗:

麻风病应尽早与集中治疗。急性神经炎可用糖皮质激素如泼尼松治疗;各型麻风均需长期用砜类(sulfones)化疗,化疗的主要问题是病原菌持续存在,即使患者体内维持杀菌浓度的抗麻风药,对药物敏感的麻风杆菌仍可在患者体内生存多年,麻风杆菌可处于蛰伏状态,此时抗麻风药对其无作用。目前尚无任何单一药物可有效清除滞留在体内的细菌。目前最常用为氨苯砜(dapsone),结节型麻风可用50～100mg/d口服,直至皮试阴性后持续3～4年;并用利福平(rifampin) 600mg/d,1次口服,共6个月;氯法齐明50～100mg/d,直至皮试阴性、活检杆菌消失后,疗程2年。沙利度胺(thalidomide)或称酞胺哌啶酮,对结节型麻风皮肤病灶有效,但须注意该药本身也可引起感觉性神经病。