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  • -概述
    疾病概述:
    脑棘球蚴病(cerebral echinococciasis)又称脑包虫病(cerebral echinococcus disease),是细粒棘球绦虫(狗绦虫)的蚴虫(棘球蚴或包虫)侵入脑内形成囊肿导致颅内感染性疾病。
  • -预防
  • +流行病学
    流行病学:
    本病见于畜牧地区,我国主要见于西北部牧区如内蒙古、西藏、四川西部、陕西和河北等地,均为散发病例,约占棘球蚴病的2%。任何年龄都可罹患,农村儿童多见。
  • +病因
  • +发病机制
  • +临床表现
    临床表现:
    1.本病好发于儿童,无明显性别差异。表现常与脑肿瘤相似,如颅高压症状、癫痫发作、局灶性神经体征等,病情缓慢进展,随脑内囊肿增大逐渐加重。
    2. 临床可分为三型
    (1) 原发型:六钩蚴经肝、肺、颈内动脉进入颅内者,棘球蚴逐渐增大压迫脑室系统或脑组织,使脑室梗阻引起颅内压增高,出现头痛、呕吐和视乳头水肿;棘球蚴刺激大脑皮质引起癫痫发作,为局灶性或全面性发作;如局部脑组织受压破坏,出现神经功能缺失症状,如单瘫、偏瘫、偏身感觉障碍、失语和大脑发育障碍等。
    (2) 继发性:分为三期,①棘球蚴破入心内期:由于大量棘球蚴突然进入血液,表现呼吸急促、心悸、心血管功能障碍及过敏反应等;②潜入静止期:1~5年,棘球蚴缓慢生长,一般症状很轻;③颅内压增高期:棘球蚴不断长大出现颅内压增高征。
    (3) 脊髓型:是六钩蚴在胸椎海绵组织中生长,引起脊柱骨折或脱位,有时长入椎管压迫脊髓,表现非结核、非肿瘤难以解释的骨折与脱位,有的病例出现脊髓压迫症。
  • +并发症
  • +实验室检查
    实验室检查:
    血和脑脊液检查 可见嗜酸性粒细胞增高,囊肿未破裂时嗜酸性细胞可正常。血清包囊虫补体结合试验在60%~90%感染者阳性,包虫囊液皮内试验阳性率95%。
  • +其他辅助检查
    其他辅助检查:
    1.CT检查 可见囊性球形病变,边缘清楚,无脑水肿;MRI检查通常为单一非增强、脑脊液样密度类圆形囊肿。脑血管造影发现病变区无血管,围绕包虫囊血管明显移位、变直、环绕成球形。
    2. Bretagen等建立检测多房棘球绦虫终宿主狐狸粪便内成虫和虫卵的PCR方法,利用制备的DNA进行PCR扩增,扩增靶序列是EmU1SnRNA基因,检出粪便虫卵,对PCR产物进行转膜,用寡核苷酸探针杂交证实结果。可不进行脑穿刺活检,因囊肿破裂可导致过敏反应。
    3. 病理 脑内包虫囊肿常为单发,常见于两侧大脑半球,大脑中动脉供血区额、顶叶多见,有时见于小脑、脑室和颅底部。多数包虫于数年死亡,囊壁钙化,少数包虫囊肿继续生长形成巨大囊肿。
  • +诊断
    诊断:
    应综合分析流行病学、临床表现及影像学资料,首先诊断是否患肝或肺棘球蚴病,再考虑是否合并脑棘球蚴病。生长于牧区、有狗或羊接触史、出现脑局灶症状和颅内压增高、血和脑脊液嗜酸性粒细胞增高患者,须考虑本病可能,血清、脑脊液包囊虫补体结合试验有助于确诊。
  • +鉴别诊断
    鉴别诊断:
    因棘球蚴系多个,分布较广泛,临床上应与癌症脑转移鉴别,也须与脑脓肿、囊性肿瘤等鉴别。
  • +治疗
    治疗:
    外科手术完全摘除囊肿常可根治,通常需要配合药物和对症治疗。
    1. 手术治疗 可早期手术摘除,因棘球蚴体积较大,最好完整切除囊肿,勿弄破囊壁,若囊肿破裂,囊液外溢易引起过敏性休克,或囊液中幼虫头节扩散导致囊肿复发。手术可用加压注水漂浮法,在囊壁四周深部加压注水使棘球蚴漂浮起来,或在两层囊壁间注入盐水漂浮蚴虫,完整地摘除包虫囊肿(内囊)。
    2.药物治疗 ①甲苯达唑(mebendazole):可透入包虫囊壁,可杀死包虫生发层细胞,0.4~0.6g口服,每天3次,连用3~4周;②硫苯咪唑(thyreocordon):0.75g口服,每天2次,连用6周;③阿苯哒唑(albendazole):0.4g口服,每天2次,连用30日;④吡喹酮(praziquantel):用于不能手术或术后复发,术前应用可防止或减少原头蚴污染导致继发性感染,0.4g口服,每天2次,连用30日。
    3.对症治疗 伴癫痫发作和颅内压增高可用抗癫痫药及降颅压药物。
  • +预后
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