流行病学:

老年黄斑变性是一种随年龄增加而发病率上升并导致中心视力下降的疾病。发病年龄一般在50岁以后，但视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium，RPE)及玻璃膜(Bruch膜)的变化从40岁就可明显见到，并且随着年龄的增加而变化日益加剧。据Kahn等统计，美国52～64岁患病率为1.7%，65～74岁为14.4%，75～85岁则高达44%。Coster统计，英国64岁以下的患病率为7.0%，65～74岁为24%，75岁以上占40%。由于年龄越大发病率越高，有人称之为“年龄相关性黄斑变性”。我国目前尚无确切的老年黄斑变性的患病率统计，但各地近年对本病的报告逐渐增多，似乎随平均寿命延长，老龄化人口逐年增加，老年黄斑变性的患病率亦有随之增高的趋势。

发病机制:

AMD的确切发病机理尚不清楚，但至今为止，大多数学者认为与视网膜色素上皮(retinal pigment epithelium，RPE)的代谢功能衰退有很大关系。随着年龄增加，细胞代谢功能随之消退，中年以后色素上皮胞浆中消化不全的残余体——脂褐质颗粒逐渐增多，消化残屑不断沉积在玻璃膜上，形成弥漫性的基底线状沉积，使玻璃膜增厚，或局限性地堆积在玻璃膜上形成玻璃膜疣等症候。因为色素上皮细胞功能衰退在年长者是普遍现象，所以在60岁以后的老年人眼底多数可以见到视网膜色素分布不均，呈豹纹状眼底，黄斑有细小色素颗粒，或斑点状色素脱失，以及数量不多的玻璃膜疣，不过此种改变并未使视功能受损，为正常老年黄斑改变。然而有少数老年人色素上皮损害的程度远较其他人严重，发生一系列病理变化，进而累及相应的感光细胞及脉络膜毛细血管，继发邻近组织的损害和萎缩，便出现了老年黄斑变性。

并发症:

1.局灶性萎缩斑 玻璃膜疣发展的结果是视网膜色素上皮消失，产生萎缩区，此时玻璃膜疣亦消失。最后导致萎缩区与脉络膜毛细血管功能不全，可能是产生萎缩的原因。在脉络膜新生血管的患者中，34.8%同时具有视网膜色素上皮萎缩斑。

2.视网膜色素上皮脱离 视网膜色素上皮浆液性脱离是黄斑变性的一种渗出性并发症。由于内层Bruch膜弥漫性增厚而容易产生裂隙，这种裂隙实际是Bruch膜内部彼此之间的脱离，使脉络膜新生血管发生的危险性增加。

3.脉络膜新生血管形成 软性玻璃膜疣容易形成脉络膜新生血管。荧光血管造影时有进行性渗漏的大的融合性玻璃膜疣的眼，发生盘状变性的危险性较大。有融合性玻璃膜疣及黄斑区有局灶性色素增生发生脉络膜新生血管及其并发症的危险性较大。

4.盘状瘢痕(disciform scar) 黄斑区发生盘状瘢痕是脉络膜新生血管的最主要结局。位于增厚的内层Bruch膜产生裂隙，新生血管侵入，薄壁的新生血管常发生出血及渗出，因而导致视网膜色素上皮及内层Bruch膜发生浆液性及出血脱离，并使两层组织之间有纤维组织增生，使纤维血管瘢痕组织形成。

5.其他 黄斑盘状瘢痕的患者还可发生其他并发症，如视网膜内或视网膜下广泛渗出(有时称之为老年性Coats反应)和邻近的视网膜和(或)视网膜色素上皮的浆液性和(或)出血性脱离。个别病例如缓慢发展的浆液性和(或)出血性脱离可波及到脉络膜动、静脉，进入盘状瘢痕的区域内。

其他辅助检查:

1.眼底血管造影 常用于诊断眼底疾病的眼底血管造影多年来仅为眼底荧光素血管造影(FFA)，近年来又发明了吲哚青绿血管造影(ICGA)。前者主要用于诊断视网膜血管疾病，对脉络膜血管疾病的诊断不够理想；后者主要用于脉络膜血管疾病的诊断。临床上使用FFA和ICGA联合造影，大大提高了眼底疾病的诊断水平。干性AMD眼底荧光素血管造影，表现为造影早期后极部由于RPE的萎缩而显现透见荧光，多数玻璃膜疣也显现透见荧光，少数玻璃膜疣可能显现荧光素染色。如果后极部RPE有地图样萎缩，造影则可见局部地图样透见荧光。如果病程后期脉络膜毛细血管也发生萎缩，则在局部弱荧光的背景上显现有粗大的脉络膜血管。干性AMD吲哚青绿脉络膜血管造影中玻璃膜疣从始至终均表现为遮蔽荧光。湿性AMD眼底荧光素血管造影，于造影的早期即动脉前期或动脉早期即显现花边状、车辐状、绒球状或网状的CNV的形态，很快即有明显的荧光素渗漏，致使CNV形成一片强荧光，周围的出血显现荧光遮蔽。晚期瘢痕形成，眼底荧光素血管造影表现为造影早期瘢痕区为弱荧光，但造影后期瘢痕可以染色，形成一片强荧光。根据眼底荧光素血管造影CNV的显影情况，临床上将之分为典型性CNV与隐匿性CNV两种。所谓的典型性CNV是指在造影早期即显出清晰的CNV的形态，并且很快就有荧光素渗漏，以后即形成一片强荧光的病变。而所谓隐匿性CNV是指由于病灶区的浓厚的出血、脂质渗出、色素或瘢痕的遮蔽，在血管造影的早期CNV显影不完全，仅为一些边界不清的斑驳荧光，中后期荧光逐渐增强，晚期显现荧光素渗漏。此外，根据眼底立体图像见到有无RPE的隆起又将隐匿性CNV分为纤维血管性RPE脱离(fibro-vascular pigment epithelial detachment)以及晚期无源性渗漏(late leakage of undetermined origin)2种类型。前者眼底荧光素血管造影在染料注射后1～2min后出现点状强荧光点，晚期有界限较为清晰的荧光素渗漏区；后者大约在染料注射后2～5min才出现荧光素渗漏，早期影像却无任何异常荧光表现，很难查见渗漏的源头，晚期渗漏的边界也不清晰。湿性AMD吲哚青绿脉络膜血管造影往往与FFA不同，变化较多，可以表现为热点或异常粗大的脉络膜血管。由于吲哚青绿荧光不受视网膜及脉络膜出血的影响，有时较FFA更能完整的显示出CNV的形态和范围，甚至在造影早期即可观察到快速充盈又迅速流空的CNV滋养血管。但也可能在FFA中显示为异常强荧光的部位，在ICGA中却无阳性发现。因此典型性CNV和隐匿性CNV是单纯的眼底荧光素血管造影的概念，不适用于吲哚青绿脉络膜血管造影的分析。此外，由于ICGA的荧光强度较FFA低，所以ICGA中CNV的渗漏往往不像其在FFA中明显。

2.光学相干断层扫描术 干性老年性黄斑变性的OCT图像主要表现为上、下血管弓内特别是黄斑区的视网膜神经上皮层变薄，各层光反射强度轻微增强或减弱，呈红色反光带的视网膜色素上皮/脉络膜毛细血管层出现几个或多个大小不等的半弧形隆起，与眼底像中的玻璃膜疣相对应。湿性AMD的CNV引起的渗出、出血、瘢痕在OCT中分别有如下表现：

(1)CNV：

①典型性CNV：OCT表现为视网膜色素上皮/脉络膜毛细血管层的红色反射光带，局限性增厚。较小的CNV通常表现为梭形的红色反光团，大的CNV则是较大范围的不规则增厚，同时伴有视网膜色素上皮/脉络膜毛细血管层的变形，境界清楚。如果CNV突破色素上皮层进入视网膜下，OCT表现为神经上皮腔隙下的红色反光团。CNV的滋养血管则表现为视网膜色素上皮/脉络膜毛细血管层中断，红色反光带垂直或斜行伸入神经上皮下，并可见其血管分支。②隐匿型CNV：约占85%，OCT表现相似，仅边界不清。

(2)出血和渗出：在湿性AMD的病灶中常有出血和渗出而导致浆液性和(或)出血性的视网膜下和(或)色素上皮脱离。浆液性脱离表现为液体聚集形成的无反光的腔隙，出血在OCT图像中呈中等度的强反射，并遮蔽其后的组织。出血性脱离，如在视网膜下，其脱离的神经上皮黄绿光反射光带前缘不清楚，脱离区内可见不规则的高反射点或区，色素上皮光带可部分或全部遮蔽。部分患者由于有大量的渗出和出血，可形成黄斑囊样水肿。

(3)瘢痕：OCT表现为视网膜色素上皮/脉络膜毛细血管层光带局限性增厚，边界较清楚，且反光增强。如瘢痕中有色素，则部分遮挡其后脉络膜的光带。此外，瘢痕上方的视网膜组织通常因萎缩而变薄。

3.玻璃膜疣的分类 玻璃膜疣在数量、大小、形状、分布、色素以及隆起程度等方面均有所不同。以下几种类型的玻璃膜疣已经得到临床和组织病理学的证实：

(1)硬性玻璃膜疣(hard drusen)：眼底镜下此型玻璃膜疣为小的散在的圆形、黄白色沉积物出现在眼底后极部，可伴有覆盖于其表面的视网膜色素上皮色素的缺乏和(或)周围的视网膜色素上皮的肥大，这些所伴发的色素改变有助于用眼底镜检查发现玻璃膜疣。

(2)软性[弥漫性、融合性、浆液性(diffuse，confluent，serous)]玻璃膜疣(soft dursen)：软性玻璃膜疣通常为大的无定形结构的黄色沉积物，形状不规则，大小不定，有软性外观，具有不清晰的边缘。位于视网膜深层，常常趋于融合。当软性玻璃膜疣变大并融合时，它酷似视网膜色素上皮浆液性脱离。在此时期伴发的色素改变(色素过多、减少或缺乏)也可能更为显著。当玻璃膜疣变成融合时，血管受侵以及相邻的RPE和感光细胞退行性变的危险性增加。

(3)半固体的(混合的、浆液颗粒性的，mixed，serogranular)玻璃膜疣(semisolid drusen)：Sark用混合性玻璃膜疣来描述一个同时具有硬性和软性玻璃膜疣特征的玻璃膜疣。眼底镜检查该种玻璃膜疣可具有类似软性玻璃膜疣样模糊边缘，但却显出硬性玻璃膜疣那样相当平的外观。Bressler等主张将混合性玻璃膜疣用于硬性和软性玻璃膜疣的眼，用半固体玻璃膜疣来描述具有显示较典型的软性玻璃膜疣，扁平且更具有萎缩特点的玻璃膜疣眼。

(4)基底膜(结节的，nodular)玻璃膜疣(basal laminar drusen)：它具有数不清的、小而均匀一致的、散在的圆形、轻度隆起的黄色视网膜下病变的特点。用后部反光照明法，这些玻璃膜疣表现为半透明的结节状结构。与硬性、软性或半固体玻璃膜疣不同，基底膜玻璃膜疣见于较年轻的患者。它伴(偶伴)有小的、黄色渗出性脱离，不应与基底膜沉积物相混淆。

(5)钙化的玻璃膜疣(calcified drusen)：为硬性沉积物，具有闪光的外观，常为一区域性视网膜色素上皮萎缩所围绕。

鉴别诊断:

AMD应与中心性浆液性脉络膜视网膜病变，发生脉络膜新生血管(choroidal neovascularization，CNV)的其他病变如高度近视、弓形体病、血管样条纹、药物中毒相鉴别。湿性AMD有较多出血时，应与脉络膜黑色素瘤鉴别。