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尿对羟苯丙酮酸
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分类名称
一级分类:体液和排泄物检查;二级分类:尿液检查
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英文名称
urine ρ-hydroxyphenylpyruvic acid
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别名
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概述
概述:
人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应,然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成尿黑酸,进一步分解成乙酰乙酸和延胡索酸,少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生酪氨酸血症和黑尿症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能损害,患儿常在婴儿期死亡。
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原理
原理:
三氯化铁法:尿中苯丙酮酸在酸性条件下,与三氯化铁作用,生成蓝绿色,由于磷酸盐对测定有干扰,故先以沉淀法除去磷酸盐。
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试剂
试剂:
(1)磷酸盐沉淀剂:氯化镁六水合物2.2g,氯化铵1.4g,浓氨液2ml,加水至100ml。
(2)0.37mol/L三氯化铁:三氯化铁六水合物10g,加水至100ml。
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操作方法
操作方法:
(1)尿4ml加沉淀剂1ml,混匀,静置片刻,用滤纸或离心法除去沉淀得澄清尿。
(2)澄清尿加浓盐酸2~3滴,三氯化铁液2~3滴,每加1滴,混匀,立即观察结果。
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正常值
正常值:
阴性。
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临床意义
临床意义:
阳性:先天性酪氨酸代谢紊乱症和黑尿症。
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附注
附注:
米伦法反应简单,但特异性不高,除对-羟苯丙酮酸外。酪氨酸及酪氨酸的其他衍生物均可使结果呈阳性。由于对-羟苯丙酮酸往往伴有酪氨酸及其衍生物升高,此法仍不失为检测的实用方法。
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