流行病学:

在发达国家，SIDS是新生儿期后婴儿死亡的常见原因，通常占1个月～1岁婴儿死亡的40%～50%。在美国，SIDS发生率为1.3/1000活产儿，每年至少有6000例死亡。我国上海对SIDS做过回顾性调查，其发病率仅为0.56%。SIDS在1个月内罕有发生，其发病高峰期为生后2～4个月，95%病例在6个月内发生。以冬季及早春发病多。

发病率一般在1.5‰～2‰，有关SIDS发病率的调查结果见表1。发病高峰年龄为2～4个月(占52.4%)，屈大坤报道1例为2个半月的男婴。男性比女性多2倍，通常男性抵抗力比女性低，因为调节免疫球蛋白合成因子与X染色体有关。春秋两季发病居多，因这两个季节急性呼吸道病毒感染率较高。50%～80%在午夜至清晨6点，于安静状态下死亡。此外多胎、私生、母龄较幼、产前检查少、在家分娩、母亲吸烟、吸毒都可增加发病率。

发病机制:

1.发病机制 SIDS的发病机制尚未明了，目前认为是多种因素相互作用的结果。与心脏呼吸功能控制、睡眠觉醒调节及昼夜节律性调节有关的脑干发育异常或成熟延迟被认为是最有说服力且最合理的假说。这与尸解所见的脑干发育异常相符合。该学说认为脑干心脏呼吸中枢发育障碍可直接影响其功能，同时影响唤醒反应。这类婴儿睡眠时的生理稳定性不完善，不能及时唤醒以避免一些致命的伤害性刺激。唤醒反应缺陷是SIDS发生的必要因素，但在无其他生物学或流行病学高危因素存在时，它本身不足以引起SIDS。俯卧位睡眠增加气道梗阻和重复吸气的可能性，导致高碳酸血症和低氧血症，有可能发展成致命的窒息，尤其是非常柔软的床面更增加俯卧位睡眠的危险性。也有人认为俯卧位睡眠能引起明显的热应激，使心脏呼吸控制有缺陷的婴儿进一步受到损害。

голиков A等将婴儿猝死病因归纳为以下病毒感染、缺氧状态、外源性抗原、神经反射紊乱等。比较公认的死亡原因是中枢性窒息，从尸检资料提示患儿肾上腺重量小，表面有相当大的皱褶，由于肾上腺分泌活动低，糖皮质激素长期不足，导致各器官代谢障碍，尤其是脑代谢障碍，可能是小儿突然死亡的原因。部分患儿可因心室纤颤或交感神经兴奋性突然升高造成心脏神经的支配失衡所致。Q-T间期延长是心肌复极过程的紊乱，可造成异位兴奋点从而增加了致死的心室纤颤的可能性。从Q-T间期延长的家族性，提示本病是常染色体显性遗传。病毒感染在猝死小儿异常不协调的反应机制中起着诱因作用。在猝死小儿中大胸腺伴肾上腺皮质功能不全者可达40%，故胸腺淋巴体质与婴儿猝死有一定关系，胸腺过度增生应是免疫障碍的证据。

此外，病理性妊娠史、肉毒中毒、长期特发性呼吸暂停、胃-食道反流、喉及上气道化学感受器引起的呼吸暂停-心动过缓、受大于通常量的抗原的侵袭、迷走神经异常、肺表面活性物质改变、中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)缺乏等都可能是某些SIDS的原因之一。

2.尸解所见 SIDS患儿尸解所见缺乏特异性，诊断SIDS也无必备的征象。但是有一些共同的发现，如90%的患儿有点状出血，且较其他原因所致婴儿死亡明显。肺水肿也常见。

对SIDS尸解的研究显示2/3患儿有慢性缺氧的组织学证据。这些证据包括肾上腺棕色脂肪残留、肝脏红细胞生成、脑干神经胶质增生和其他结构异常。除了星形胶质细胞增生外，还有树状棘残留及髓鞘形成减少。脑干树状棘残留的原发部位位于网状结构的大细胞核及迷走神经的背核和孤核。有些SIDS患儿延髓中可见反应性星形胶质细胞增多，这种增多的部位不限于与呼吸神经调节有关的部位。P物质，这种在中枢神经系统选择性感觉神经元中发现的神经肽传导介质，在SIDS患儿脑桥中增多。少数SIDS患儿有弓形核的发育不良，此部位正是延髓腹侧心脏呼吸中枢所在之处，并且与调节唤醒、自主节律和化学感受器功能的部位密切相关。最近还发现SIDS患儿弓形核中受体异常，包括与红藻氨酸结合的受体、毒蕈碱胆碱能受体及5-羟色胺能受体减少，且红藻氨酸受体与毒蕈碱胆碱能受体密度降低相互关联。弓形核中至少有一种以上受体的神经递质缺乏，其缺乏与包括唤醒反应在内的整体自主调节，特别是心脏呼吸控制有关。

其他尸解结果与轻度慢性窒息后机体的反应一致。SIDS有出生前和出生后生长迟缓及血中皮质醇浓度增高。SIDS婴儿玻璃体液中次黄嘌呤增高，因次黄嘌呤的前体物质腺苷(黄嘌呤)是一种呼吸系统抑制剂，说明其生前有较长时间的组织缺氧。这些观察结果提示在窒息和低通气之间有潜在的重要关系。即各种原因所致窒息引起机体继发性单磷酸腺苷分解加速，导致腺苷堆积可造成持久性通气过低，并形成恶性循环。

并发症:

本症均突然死亡，生前无明显疾病表现或严重征象。

其他辅助检查:

生前多未发现辅助检查的异常。

鉴别诊断:

与先天性疾病、颅内出血、心肌炎等引起猝死的病因鉴别，主要靠尸解明确。