临床表现:
合理地尽早对患儿进行眼底检查,成为诊断及及时治疗ROP的关键。
1.分期及表现 依据本病的发展过程,临床上将其分为急性活动期、退行期和瘢痕期。
(1)急性活动期:根据ROP的国际分类法(ICROP),本病活动期分期有3个基本概念:按区域定位,按时钟钟点记录病变范围,按疾病轻重分为Ⅰ~Ⅴ期。
①分区:将视网膜分为3区,
Ⅰ区:以视盘为中心,以视盘到黄斑中心凹距离的2倍为半径的圆内区域,ROP发生在该区者最严重。
Ⅱ区:以视盘为中心,以视盘至鼻侧锯齿缘距离为半径,Ⅰ区以外的圆内区域。
Ⅲ区:Ⅱ区以外的颞侧半月形区域,是ROP最高发的区域。
②分期:分5期,
Ⅰ期:视网膜后极部有血管区与周边无血管区之间出现一条白色平坦的细分界线。
Ⅱ期:白色分界线进一步变宽且增高,形成高于视网膜表面的嵴形隆起。
Ⅲ期:嵴形隆起愈加显著,并呈粉红色,说明新生血管不仅长入嵴内且发展到嵴上。此期伴纤维增生,并进入玻璃体。
Ⅳ期:部分视网膜脱离,又分为A与B 2级。ⅣA为周边视网膜脱离未累及黄斑,ⅣB为视网膜脱离累及黄斑。视网膜脱离多属牵引性,但亦有渗出性。
Ⅴ期:视网膜全脱离,常呈漏斗型,可分为宽漏斗、窄漏斗、前宽后窄、前窄后宽4种。此期有广泛结缔组织增生和机化膜形成,导致RLF。
③特殊病变:
A.附加病变(plus):后极部视网膜血管出现怒张、扭曲,或前部虹膜血管高度扩张。附加病变是ROP活动期指征,一旦出现常意味预后不良。
B.阈值病变(threshold ROP):ROP Ⅲ期,处于Ⅰ区或Ⅱ区,新生血管连续占据5个时钟范围;或病变虽不连续,但累计达8个时钟范围,同时伴plus。此期是早期治疗的关键时期。
C.阈值前病变(prethreshold ROP):包括2种情况。若病变局限于Ⅰ区,ROP可为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期;若病变位于Ⅱ区,则有3种情况:Ⅱ期ROP伴plus;Ⅲ期ROP不伴plus;Ⅲ期ROP伴plus,但新生血管占据不到连续5个时钟范围或不连续累计8个时钟范围。
D.Rush病变:ROP局限于Ⅰ区,新生血管行径平直。Rush病变发展迅速,医务人员一旦发现应提高警惕。
(2)退行期:大多数患儿随年龄增长ROP自然停止,进入退行期。此期特征是嵴上血管往前面无血管区继续生长为正常视网膜毛细血管,嵴逐渐消退,周边视网膜逐渐透明,不留后遗症。但仍有20%~25%的患儿病情进展而进入瘢痕期。
(3)瘢痕期:因本病从活动期能很快移行至瘢痕期,活动期和瘢痕期病变常同时存在于同一病例,故一般把活动性病变消失时残留的不可逆性变化的时期称为瘢痕期。一般把瘢痕期分为5度:
1度:眼底后极部无明显改变,周边部有轻度瘢痕性变化(色素沉着、脉络膜萎缩),大部分视力正常。
2度:视网膜血管向颞侧牵引,黄斑偏向颞侧,色素沉着,周边可见不透明的白色组织块。若黄斑部健全,则视力良好;若病变累及黄斑,将出现不同程度的视力障碍。
3度:视网膜皱襞形成,与病变玻璃体膜愈合并被血管包裹,向周边部延伸与白色组织块相联系。视力在0.1以下。
4度:晶状体后部之玻璃体内,可见灰白色混浊物占据部分瞳孔领。
5度:晶状体后纤维组织增殖,形成角膜混浊、并发白内障,常有眼球萎缩,视力丧失。
2.眼底检查
(1)第1次检查时间:有效的筛查既要及时检测出早期ROP,又要减少不必要的检查次数。目前国内外大部分学者主张对胎龄<32周,出生体重<1500g的早产儿,在生后4周开始进行眼底检查。
(2)随访检查:根据第1次检查结果而定,如双眼无病变或仅有Ⅰ期病变,可隔周复查1次,直到ROP退行,视网膜血管长到锯齿缘为止。如有Ⅱ期病变或阈值前病变或Rush病变,应每周复查1次,随访过程中若ROP程度下降,可每2周检查1次,直至病变完全退行。若出现Ⅲ期病变,应每周复查2~3次。如达到阈值水平,应在诊断后72h内进行冷凝或激光治疗。
(3)检查方法:检查前半小时用美多丽眼水充分散大瞳孔,检查时用倍诺喜眼水行眼球表面麻醉,然后用开睑器将眼睑分开,用间接眼底镜和屈光度20~30D的透镜进行眼底检查。检查过程最好在护理人员、新生儿医生、眼科医生的共同协作下完成,应同时监测生命体征,以防止发生眼心反射所致的心动过缓。为减少乳汁吸入,检查后30min~2h方可进食,体重越小者禁食期越长,但要防止低血糖的发生。
3.国际分类法(1984年) 1984年,在关于ROP的国际会议上制订了一项统一的分类法,按照早产儿视网膜病变国际分类法,将本病活动期可用部位、范围和程度进行标记。血管扩张和迂曲,按附加疾病作为本分类法的附加修正法,有附加病者,提示预后不良。
(1)视网膜血管病变的部位:由于视网膜血管是由乳头向锯齿缘爬行生长,故以乳头为中心可将视网膜分为三个区:①Ⅰ区:位于以乳头至黄斑中心凹之间距离的2倍为半径的周围范围,表示为后极部;②Ⅱ区:在Ⅰ区以外,以乳头至鼻侧锯齿缘之间距离为半径的范围;③Ⅲ区:Ⅱ区外缘到颞侧锯齿缘的范围。对早产儿来说,这是视网膜血管最后延伸到的部位,是ROP的高发区。
(2)视网膜血管病变的范围:以时钟的钟点来表示。右眼鼻侧及左眼颞侧为3点钟部位;右眼颞侧及左眼鼻侧为9点钟部位。
(3)视网膜血管病变的程度:根据观察到的血管异常反应程度分为五期。它反映了疾病的严重程度。
①1期(分界期):此期在视网膜上可见一条细而明亮、白色平坦、位于视网膜面的构造线,称之为分界线,它将视网膜分为血管区和无血管区。此线可见血管的异常分支,或形成弓形桥,但局限于视网膜内。
②2期(隆起期):分界线的高度、幅度和容积增加,血管从视网膜面向上丛生成隆起部,色泽呈粉红色。有时可见小血管丛生并向后极部延伸。
③3期(纤维血管增殖期):在2期病变的基础上,加上视网膜外纤维血管组织增殖。3期的特征是:隆起部向后极延伸,外观表现凹凸不平,增殖组织从视网膜面垂直伸向玻璃体。本期还可分为轻、中、重三型。
④4期(部分视网膜脱离期):其脱离为渗出性或牵引性或二者合并存在。这种视网膜脱离呈环形或扇形,扇形表现为褶皱状从视盘向Ⅰ区伸展,同时累及Ⅱ、Ⅲ区。
⑤5期(全视网膜脱离期):本期视网膜脱离呈漏斗形。超声扫描漏斗外形有各种表现,往往呈前后形,有的开放,有的狭窄。视网膜脱离的形状对可行视网膜玻璃体手术的成功与否有关。
(4)附加“+”号的病期除上述变化以外,可进一步出现周边部视网膜血管的扩张,迂曲、虹膜血管扩张、瞳孔强直,以及玻璃体明显混浊等症状。若后极部血管也出现扩张、迂曲,则在病期上划“+”号。例如在隆起期基础上见到上述改变,则记录为ROP+Ⅱ期,如ROPⅠ、Ⅱ期附有“+”号,则表明症状可能会出现急骤的进展。