临床表现:

四肢末端,特别是手和前臂有持续均匀的青紫,抬高患肢可使静脉扩张和皮肤青紫消失,患肢下垂可使青紫加重和静脉充盈过度。而足和腿受累较不显著,其他部位的皮色正常。青紫在寒冷环境中和情绪波动时加重,在温热环境中和运动时减轻,但通常不完全消失。局部加压后可产生白色斑点,消退缓慢。可能伴有手掌表面多汗,手指肿胀、麻木、僵硬感或局限性压痛。皮肤温度降低,而患肢脉搏正常。不发生溃疡或坏疽等组织营养改变。

实验室检查:

甲皱微循环检查示毛细血管袢较扩张,其内血流缓慢、停滞,血色暗红。管袢周围可有渗出,造成管袢周围轮廓不清。冷刺激试验常呈阳性。

诊断:

青年女性,持续出现手和(或)足的青紫,患肢脉搏正常,无杵状指或心脏杂音,无慢性胸、肺疾病者即应考虑本病的可能。

治疗:

通常不需要治疗,减少或防止受寒即可。必要时可考虑应用血管扩张剂治疗:①盐酸酚苄明和二氢麦角碱(海特琴)治疗(见本章第二节“雷诺综合征”);②环扁桃酯(cyclospasmol),口服0.1～0.2g,3～4次/日;③利血平,口服0.25～0. 5mg,3～4次/日;④钙通道阻断药:可根据心率快慢选用硝苯地平或地尔硫䓬治疗(详见本章第二节“雷诺综合征”);⑤长效妥拉唑林,80mg,每12小时1次;⑥伴多汗症者可用山莨菪碱治疗,10mg,3次/日;⑦α₁受体阻断药也可减轻症状。严重者可行胸交感神经节阻滞术或切除术。