临床表现:
发病无种族和年龄差别,好发10～15岁和30～60岁。男女发病率相同,然瘤型麻风男女之比为2:1。潜伏期平均为4～10年,长者可达20年以上。麻风杆菌主要侵犯皮肤及周围神经,也可侵犯黏膜及淋巴结,晚期瘤型麻风患者的眼、睾丸、卵巢、骨、肝、脾等组织器官常被累及。
麻风的皮肤损害形态多样,有斑疹、丘疹、结节、斑块、浸润、水疱、溃疡及萎缩等。皮肤附件如毛发、眉毛、毳毛可脱落,汗腺和皮脂腺可被破坏。麻风皮损的特点:①浅感觉(温度觉、触觉、痛觉)障碍;②出汗障碍;③可找到麻风杆菌。
神经受累是麻风特征性的和独特的表现。如仅有周围神经症状而无皮损,称纯神经炎型麻风。受累的周围神经可呈梭状、结节状或均匀性粗大,有痛感或压痛。神经受累导致:①浅感觉障碍:出现早晚依次为温觉、痛觉、触觉;②运动障碍:常见尺神经、正中神经、桡神经、腓总神经、面神经等受累,产生所支配肌肉的运动障碍;③营养障碍:调节血管舒缩的自主神经受累,造成血供不足,皮肤干燥萎缩,易产生水疱或溃疡,指(趾)甲增厚失去光泽易破裂,肌肉萎缩,手足骨质疏松或吸收形成畸形;④循环障碍:如手足发绀、温度降低、肿胀等。
当第7对脑神经受累时,可出现角膜糜烂、暴露性角膜炎和溃疡形成。当虹膜睫状体受累时,可产生虹膜麻风瘤、虹膜炎,严重时可导致失明。
黏膜也可受累,特别是鼻、口、喉部的黏膜,出现黏膜充血、结节。晚期患者可发生鼻中隔穿孔、鼻梁塌陷,呈现鞍鼻和上切齿脱落。
内脏弥漫性受累,但主要限于单核-吞噬细胞系统,以淋巴结、骨髓、肝、脾和睾丸受累最为严重。
现将各型麻风的临床表现分述如下:
(一) 结核样型麻风(tuberculoid leprosy,TT) 皮损单发或较少(通常≤5处)。好发于面、四肢和躯干。分布不对称,常为色素减退或暗红色斑,浸润性,边缘微隆且清晰,皮损处浅感觉消失。神经粗大和(或)疼痛。神经功能障碍出现早而明显,导致所支配的肌群出现特征性改变。一般毛发不脱落。皮肤涂片查菌常阴性。
(二) 界线类偏结核样型麻风(borderline tuberculoid leprosy,BT) 皮损与结核样型类似,然数较多,为浸润性斑块,边界清楚,不对称,大斑块周围有卫星状损害具特征性。浅感觉消失。周围神经损害较多发但不对称,神经干肿大、常麻痹,畸形出现早而明显。一般毛发不脱落。黏膜、淋巴结、眼及内脏受累较少且较轻。皮肤涂片查菌可阴性,也可阳性(+)。
(三) 界线类麻风(borderline leprosy,BB) 皮损多形性且多色性,大小不一,数较多,广泛分布,不对称。环状边缘欠清斑块为特征性皮损。浅感觉减退。神经损害多发,不对称,神经中度粗大,质较软。毛发常不对称脱落。可发生黏膜、淋巴结及内脏等损害。皮肤涂片查菌阳性(++)。
(四) 界线类偏瘤型麻风(borderline lepromatous leprosy,BL) 皮损多形性,有斑疹、斑块、结节和弥漫性浸润斑块等,呈淡红或棕褐色,边缘不清,广泛对称。浅感觉减退。周围神经损害多发,神经干均匀粗大、质软,有触痛。眉毛头发不对称脱落,也可脱落。鼻黏膜充血、肿胀。常有淋巴结、睾丸等内脏累及。皮损查菌阳性(+++)。
(五) 瘤型麻风(lepromatous leprosy,LL) 皮损为斑疹、丘疹、结节、浸润斑块,呈淡红色或浅色,数量多,边缘模糊不清,分布对称。面部大片皮肤增厚起皱褶,与结节共同呈现特征性狮容。无明显浅感觉障碍。中、晚期可出现广泛而对称的神经干粗大、均匀、质软,神经功能障碍,可导致严重的残疾和畸形。常见毛发脱落,黏膜损害出现早而明显,中晚期常有淋巴结、睾丸、眼球及多脏器损害。皮损查菌阳性(++++)。
(六) 未定类麻风(interminate leprosy,IL) 为宿主产生最终免疫反应前的早期表现。依机体免疫功能的强弱可自然消退,或发展成其他类型的麻风。临床可见单个或数个斑疹,大多为色素减退斑,边缘清楚或不清楚,有不同程度的浅感觉障碍。周围神经不粗大。毛发不脱落。皮损内通常找不到抗酸杆菌。
麻风反应:为麻风的特征和重要的临床表现。在麻风的慢性病程中,因免疫状态的改变而突然发生的病情活跃或加剧,表现为原有皮损急剧红肿、增大,迅速出现许多新皮损,并伴剧烈的神经疼痛、虹膜睫状体炎、淋巴结炎、睾丸炎和发热等。麻风反应可发生在治疗前、中和后,如未及时处理,可导致畸形和残疾。
麻风反应分两型:Ⅰ型为迟发性变态反应。主要见于界限类麻风。表现为原有皮损突然炎症加重,斑块肿胀,呈紫色或暗红色,有触痛。并有新皮损出现。受累神经干粗大、疼痛和触痛,伴功能丧失。Ⅱ型系免疫复合物型变态反应,导致系统性小血管炎。主要见于瘤型麻风。皮损为特征性的结节性红斑,结节性红斑不发生在原有皮损部位,疼痛、鲜红、隆起。通常伴有全身症状,常见发热、肌痛、关节肿痛和厌食,尚有急性虹膜睫状体炎、淋巴结炎、急性睾丸和附睾炎、肾小球肾炎等。神经干肿大并压痛。
