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-概述
疾病概述:小肠包括十二指肠、空肠和回肠。小肠肿瘤有上皮源性和间质源性,发病率较胃、结肠及直肠低,占全胃肠道肿瘤的1%～6%。就恶性肿瘤的发病率而论,小肠、胃和结直肠的比例为1:120:40,这可能与肠内容物通过小肠速度快,减少了致癌物质与肠黏膜的接触时间以及大量碱性肠液对潜在致癌物的稀释等因素有关。原发性小肠肿瘤的组织发生具有多样性,从而使其在消化道肿瘤中颇具特色。恶性肿瘤居多,约占全部小肠肿瘤的3/4;良性肿瘤占1/4。小肠腺癌的发病率从小肠近侧到远侧逐渐下降,而肉瘤的发病率则相反,以远侧小肠发病率较高。小肠肿瘤虽然发病率低,但临床表现各异,病理类型多,临床检查方法受客观条件限制较大,因而误诊、漏诊率较高。
- -预防
- +流行病学
- +病因
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+发病机制
发病机制:小肠肿瘤根据其组织发生来源及良、恶性可分类如表25-4。不同的小肠肿瘤在小肠不同部位的分布,似有一定的倾向。国外文献报道小肠良性肿瘤主要发生在回肠,其次为十二指肠,空肠略少;小肠恶性肿瘤好发部位依次为末端回肠、十二指肠及空肠。国内报告良性小肠肿瘤发生部位以空肠较回肠为多,十二指肠较少;恶性肿瘤依次为十二指肠、回肠、空肠,均不同于国外统计。表25-4 小肠肿瘤的病理类型
上皮源性肿瘤 非上皮性肿瘤 家族性息肉病、特发性脂肪痢、克罗恩病、小肠腺瘤性息肉和绒毛状腺瘤患者,发生癌变的几率较高,是小肠腺癌的前驱病变。- +临床表现
临床表现:一、临床分期原发性肿瘤(T)Tx 原发肿瘤无法估计T0 未发现原发肿瘤Tis 原位癌T1 肿瘤侵及固有层或黏膜下T2 肿瘤侵犯肌层T3 肿瘤穿透肌层至浆膜下或非腹膜性肌肉旁组织(肠系膜或腹膜后腔),范围<2cmT4 肿瘤直接穿透脏腹膜或侵犯其他邻近器官或结构(包括其他小肠环、肠系膜或腹膜后腔>2cm以及由浆膜侵及壁腹膜;对于十二指肠,侵及胰腺)区域淋巴结(N)Nx 区域淋巴结情况无法评估N0 区域无淋巴结转移N1 区域淋巴结转移远处转移(M)Mx 远处转移无法评估M0 无远处转移M1 有远处转移TNM分期0期:Tis N0 M0Ⅰ期:T1 N0 M0T2 N0 M0Ⅱ期:T3 N0 M0Ⅲ期:任何T N1 M0Ⅳ期:任何T任何N M1二、临床表现：小肠肿瘤缺乏特异性临床表现,早期诊断困难。良性肿瘤多数无症状,部分以急腹症或腹部包块而就诊。恶性肿瘤中晚期才出现症状,临床表现多样、复杂且无规律。当患者出现不能解释的腹部非特异性症状时,应怀疑小肠病变并采取积极检查措施,尽量明确诊断。小肠肿瘤的常见临床表现如下:1.腹痛 腹痛为最常见症状,可因肠梗阻、肿瘤的牵拉、肠管蠕动失调以及瘤体中心坏死继发炎症、溃疡、穿孔等引起,常表现为无规律性隐痛不适。当肿瘤逐渐增大可引起肠道堵塞、肿瘤侵犯肠壁同样可以逐步引起肠管的狭窄及梗阻,多见于小肠恶性肿瘤。肠套叠多半是小肠良性肿瘤所致,可急性发作,也可反复慢性发作。小肠肿瘤的腹痛具有慢性、间歇性和进行性加重的特点,有时经一般治疗可得到一段时间的缓解,常被误认为肠功能紊乱、肠炎、肠痉挛等而延误诊断。2.腹部肿块 由于小肠活动度大、位置又不固定,所以小肠肿瘤在体检时偶可被扪及,但肿块为游走性,时有时无。肿块性质以较大的肉瘤为多见,较为固定;良性肿瘤表面光滑,活动度大。恶性肿瘤可呈分叶状,有的表面有结节感,活动度可大可小,可有压痛。肿块由恶性肿瘤本身、周围粘连聚积的大网膜、小肠和成团的淋巴结组成。3. 消化道出血 约有1/3 ～2/3的患者因肿瘤表面溃烂、溃疡或坏死而引起出血,大量出血时以柏油样便、暗红色血便为主,少量时大便隐血试验呈阳性,也可出现间断性长期少量出血,致严重缺铁性贫血。引起出血的小肠肿瘤多为平滑肌瘤、血管瘤、平滑肌肉瘤、腺癌和恶性淋巴瘤等。4.肠梗阻 小肠肿瘤生长到一定程度阻塞肠腔才会发生梗阻,且多为不全性肠梗阻。腺癌、平滑肌瘤的肠梗阻发生率较高。5.腹泻 起病初期大便次数并不增加,仅有大便性状改变,大便由成形变为不成形,无明显黏液和血便。随着病情发展,大便次数增加,黏液增多,但血便不多见。小肠肉瘤常伴有腹泻。6.肠穿孔 少数恶性肿瘤发展到晚期可形成肠穿孔,引起弥漫性腹膜炎,亦可慢性穿破,形成炎性包块、脓肿或内瘘。7.全身症状 肿瘤除了反复出血导致贫血外,尚可引起低热、消瘦、乏力或消化不良等全身症状。不同的小肠肿瘤通常还具有一些特异性临床表现:1.平滑肌瘤和肉瘤 具有外生性和出血性两大特点,有的肿瘤向肠壁外生长,有时也会引起肠套叠、肠扭转,导致肠梗阻,甚至穿孔。80%的平滑肌肉瘤患者可扪及腹块。黏膜较易出现糜烂、溃疡和出血。2.血管瘤 主要症状是出血,亦可引起肠梗阻。3.腺癌 早期缺乏症状,随后多有腹痛和消化道出血,长期出血可导致贫血。肿瘤生长至一定程度则出现肠梗阻症状,癌肿亦可引起小肠穿孔。癌肿的部位不同,临床表现也有所不同,如发生在十二指肠上段的癌可表现出类似十二指肠球部溃疡的中上腹痛,之后出现高位肠梗阻的表现;发生在十二指肠乳头周围则常表现为梗阻性黄疸、肠梗阻、出血。部分患者可扪及腹块。4. 淋巴瘤 小肠淋巴瘤的主要症状为慢性肠梗阻而致长期反复间歇性腹痛,亦可伴有消化道出血,多数患者可有消瘦、乏力、发热等症状,有的呈周期性发热。约半数患者可触及腹块,当肿块压迫肠系膜静脉及淋巴管时可致腹水、下肢水肿。当小肠黏膜上有较广泛的肿瘤浸润时可发生吸收不良综合征。5.小肠类癌 当消化道类癌转移至肝脏时,可出现以发作性潮红、腹泻及哮喘为主的特征性全身症状,称为类癌综合征。类癌综合征的发生率约占类癌的1%～2%,主要发生在回肠类癌患者中。由于类癌表面很少形成溃疡,故少见消化道出血;生长较缓慢而少见有肠梗阻出现,故常无典型症状。- +并发症
- +实验室检查
- +其他辅助检查
其他辅助检查:1.肠道X线检查 凡疑为小肠肿瘤者,首先应拍腹部X线片,了解有无液平、肠管扩张等肠梗阻征象,如疑十二指肠病变可作低张十二指肠造影。自小肠气钡双重造影应用于临床以来,小肠肿瘤的诊断有了明显提高。本法从十二指肠直接注入钡剂和空气,使小肠充分扩张,黏膜展平,有利于病变的观察。这是目前较理想的检查方法,有35%～73%的病例可确诊。回肠末端肿瘤可用结肠气钡逆行灌注回肠法检查,有助于诊断。小肠肿瘤X线表现有充盈缺损、狭窄、肠曲推移、软组织阴影、黏膜形态改变、肠壁僵硬及蠕动迟缓等。若患者出现完全性或接近完全梗阻者,禁作钡剂检查,以免促发完全梗阻。2. 内镜检查 疑为十二指肠肿瘤时,首选十二指肠镜检查,直接了解病变部位、大小、形态,并作活组织检查。推进式小肠镜可随小肠蠕动进入小肠,50%可达回肠远端,因视野限制仅能窥视50%～70%的小肠黏膜,尚未得到推广应用。3.腹部CT和磁共振(MRI)检查 能显示小肠肿瘤的大致部位、大小及与肠壁的关系,有无肝转移及后腹膜、肝门部淋巴结肿大等。当前快速而无创性检查可选用小肠螺旋CT检查及三维成像,尤其适用于实质性病变伴肠段不能充分扩张的小肠肿瘤。但当肿瘤较小、直径在1.5cm以下时往往难以发现。CT提示肠套叠时往往有小肠肿瘤可能。4. B超检查 空腹状态下全腹常规扫查后,饮水500ml,30分钟后每隔15分钟检查一次,通过水的流动能较好显示肿瘤的部位、大小、形态、内部结构、与肠壁关系、浸润深度、周围淋巴结和远处转移情况。5.99mTc标记红细胞扫描 适用于慢性小量消化道出血病例。通过核素在肠道内聚积,推断胃肠道出血部位,99mTC标记的红细胞注入体内24小时后,逐渐被肝、脾清除,若此期间有血液外渗,在血液聚积区显示“热点”。每分钟出血量<0.1mm的病例,诊断价值优于动脉造影。6.胶囊内镜 是一种无创性检查,对伴多脏器功能不全的老年人高度怀疑小肠病变者尤其适用。7.双囊电子小肠镜 较推进式小肠镜优势明显,视野可覆盖全小肠,具有操作可控及可活检病理的优势。8.选择性腹腔和肠系膜上动脉造影 适合于小肠肿瘤有消化道出血或伴有血管畸形者。出血量估计每分钟超过0.5ml者,可见出血部位造影剂异常浓聚,从而定位出血病灶。而非活动期出血行动脉血管造影检查,根据肿瘤血管本身异常征象也可判断病变部位。国外有人应用尿激酶和血管扩张剂重新活化出血灶,显示造影剂外溢来明确诊断。- +诊断
诊断:小肠肿瘤早期诊断颇为困难,术前诊断正确率仅为21%～53%。患者多因腹痛、腹部肿块或消化道出血等症状来就诊,如初步诊查排除了常见的病因,或不能作出明确诊断,应考虑到有小肠肿瘤的可能,需进一步检查,尤其是伴随以下症状、体征者:①不明原因的脐周疼痛,进食后加重,排便后缓解;②间歇性便血或腹泻,纤维胃镜及结肠镜未见异常;③成人肠套叠。不少小肠肿瘤经过种种辅助检查仍未能明确诊断,必要时可考虑剖腹探查或腹腔镜检查。有些患者甚至多次手术才明确诊断者,可见小肠肿瘤诊断的困难。- +鉴别诊断
- +治疗
治疗:小肠良性肿瘤可引起出血、套叠等并发症,少数发生恶变,一旦确诊,应手术切除。较小的肿瘤术中较难扪及,且往往为多发性,术中容易遗漏较小的病灶,故术中探查必须全面仔细,探查方法有触摸法、透照法,必要时术中内镜检查等,可根据肿瘤大小和累及肠管情况行局部或部分肠管切除术。小肠恶性肿瘤手术需对病变肠段及区域淋巴结行较广泛的切除及清扫,如为十二指肠恶性肿瘤则多数需作胰十二指肠切除术。如小肠肿瘤局部固定无法切除,可作短路手术以解除或预防梗阻。- +预后
- +临床表现
