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-概述
疾病概述:
膀胱发育不全罕见,由于双侧输尿管芽开口异位,缺乏对膀胱发育的刺激所致,表现为膀胱容量小,三角区不发育。膀胱不发育(agenesis of bladder)更为罕见,由于尿直肠褶的分隔障碍,泄殖腔残留,导致不能形成尿生殖窦和进一步发育为膀胱,输尿管最终开口于直肠。
-预防
+流行病学
流行病学:
膀胱不发育极为罕见。文献上至1988年仅有过44例报道。Campbell(1951)在19046例尸检中发现有7例(2例为无脑儿，全部7例均并发严重畸形)。Glenn(1959)在Duke University医院28年60万病例中仅发现1例。至1988年仅有15例出生时为活产儿的报道，15例中除1例外均为女性。
+病因
本症原因未肯定，因为这些小儿后肠正常，可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调，阻止尿液在膀胱积聚，也就没有尿液充盈膀胱。
+发病机制
发病机制:
畸形的结局因性别而异，女性有正常发育的副中肾管则输尿管口可位于子宫、阴道前壁或前庭。病人有异位输尿管口，常可保存部分肾功能。在男性能得到尿液外引流的途径是泄殖腔残留及输尿管引流到直肠或未闭脐尿管。
+临床表现
临床表现:
此类病人常伴有上尿路及其他系统严重畸形，出生时多为死胎或生后不久因肾盂肾炎而死亡，临床意义不大。
+并发症
并发症:
常并发畸形，包括：单肾、肾不发育、肾发育异常及没有前列腺及精囊。
+实验室检查
+其他辅助检查
+诊断
+鉴别诊断
+治疗
治疗:
在已报道存活的患儿中治疗多为尿流改道，用输尿管乙状结肠吻合或输尿管造口。
+预后
患者多因合并其他严重畸形死产或于出生后不久死亡,生存的病例与双侧单一输尿管开口异位问题相似。

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