临床表现:

附睾腺瘤样瘤是最常见的睾丸旁良性肿瘤,通常累及附睾(也可发生于睾丸白膜或精索)。高发年龄为30～40岁之间,通过常规查体发现睾丸旁的无痛性小结节(0.5～5cm)是其最常见的症状。显微镜下这些肿瘤由圆柱形或立方形的上皮样细胞组成,瘤细胞有嗜酸胞质,排成实性条索,条索之间有大小不一的空隙,其间含有大小不一的空泡和纤维基质。

附睾囊腺瘤属于上皮增生性良性病变,通常是多房囊性,囊壁内附着上皮样细胞乳头状结节。大约1/3病例发生于VHL综合征患者。病变多数较小,通过体检发现于年轻的成年男性。

睾丸旁间皮瘤起源于睾丸鞘膜,来源于附睾鞘膜的间皮组织,通常表现为无痛的阴囊肿块,伴有鞘膜积液。最常发生于中老年男性,但也可能发生于其他任何年龄。良性和恶性间皮瘤均有报道,良恶性区分基于细胞异型程度,有丝分裂活性和侵袭性表现。恶性病例可能与石棉暴露相关。

原发性附睾恶性肿瘤罕见,病理上主要分为肉瘤和癌,肉瘤主要包括脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、淋巴瘤等,癌主要包括恶性黑色素瘤、腺癌等。附睾淋巴瘤应视为全身淋巴瘤的局部表现。继发性附睾恶性肿瘤多由其他部位的恶性肿瘤转移所致,以胃肠道腺癌转移最多见。

附睾肉瘤是成人男性最常见的泌尿生殖系统肉瘤。脂肪肉瘤是其中最多见的病理类型,其次是横纹肌肉瘤,平滑肌肉瘤,恶性纤维组织细胞肿瘤,以及纤维肉瘤。胚胎性横纹肌肉瘤是30岁以下年轻男性最常见的病理类型。睾丸原发的肉瘤非常罕见。

附睾肉瘤最常见的症状是可触及的无痛性肿块(>5cm),超声表现为实质性占位(无法区分良恶性病变),因此,阴囊内的实性肿块只要累及鞘膜和白膜都建议通过腹股沟切口探查和活检。在腹股沟管内的精索脂肪肉瘤易被误认为是腹股沟疝或脂肪瘤,CT或MRI有助于区分这些病变。

治疗:

附睾良性肿瘤治疗上以腹股沟切口探查手术切除附睾肿瘤或联合患侧附睾切除(保留睾丸)的方式可治愈除间皮瘤外的大多数附睾良性肿瘤。如术前怀疑为恶性肿瘤,术中可行组织冷冻切片检查,一旦确诊为恶性肿瘤,则应行经腹股沟切口精索高位结扎切断的根治性睾丸附睾切除术。根治性腹股沟切口睾丸高位切除是附睾间皮瘤的标准治疗方法。术后病理进一步确诊恶性间皮瘤的患者如果没有广泛远处转移,应接受腹膜后淋巴结清扫手术治疗。化疗在附睾恶性间皮瘤中的地位尚未确认。

绝大多数睾丸旁肉瘤在诊断初期属于局限性病变。阴囊内肉瘤都应该通过腹股沟切口进行包括睾丸和精索在内的高位结扎和广切;如果初次切除不彻底,应该进行补充切除。后续应根据病理学分型以及区域或远处转移来指导进一步治疗。脂肪肉瘤极少发生远处转移,但是很容易局部复发。因此,尽管仍存在争议,对于手术切除不彻底的患者可以选择术后辅助放疗。存在腹膜后或远处除转移的病例应给予系统性化疗。除了脂肪肉瘤之外的其他类型肉瘤都应进一步接受腹膜后淋巴结清扫术,因附睾与睾丸的淋巴回流是相同的。附睾恶性肿其转移途径同睾丸肿瘤,可向腹膜后淋巴结、肺、肝、骨等转移。横纹肌肉瘤的恶性程度较高,按多形性、胚胎性和腺泡性的顺序恶性程度依次增高。横纹肌肉瘤易发生区域淋巴结转移和血道转移,文献报道区域淋巴转移率为15%～25%,血道转移率可超过50%,血道转移主要为肺转移,其次为骨、肝、胸膜和皮肤。术后如果发现腹膜后淋巴结转移,还应当给予进一步辅助化疗。目前,联合手术放疗和化疗的综合治疗,附睾肉瘤的总体长期生存率约50%,如在开始治疗前无转移的患者,其5年生存率接近80%。