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  • -概述
    疾病概述:
    多汗症(hyperhidrosis)是多种病因导致的自发性多汗,表现为阵发性局限性或全身性出汗增多,常为两侧对称性,但也可见偏身多汗。
    正常人在生理情况下排汗过多,见于运动、高温环境、情绪激动以及进食辛辣食物时。另一类为自发性出汗,见于炎热季节。这种出汗多为对称性,且以头颈部、手掌、足底等处为明显。本节介绍的自发性多汗症,是指并非在上述情况下发生的异常出汗过多。
    根据多汗的部位多汗症可分为:①全身型:多为功能性或躯体病变引起;②偏身型:多为中枢性病变,特别是间脑病变所致;③传导束型:多为中枢性病变,特别是间脑病变所致;④节段型:多为脊髓侧角或交感干病变所致;⑤末梢型:表现为手掌、脚掌和腋下多汗等,多为体质性;⑥局部型:多为反射性,如食用刺激性食物。
  • -预防
    预防:
    尚无较好措施,主要是预防相关疾病。如有遗传性综合征背景,预防措施包括推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。
  • +流行病学
    流行病学:
    局限性多汗症,常始于儿童或青春期,男女两性均可发生,有的有家族史,可以持续几年,至25岁以后有一个自然减轻的倾向。生理性髓性多汗症,有家族遗传倾向。目前没有其他相关内容描述。
  • +病因
    多汗症病因一般可分为器质性疾病和功能性失调两种。前者主要见于内分泌失调和系统性疾病,如糖尿病、甲状腺功能亢进、高血压、垂体功能亢进、充血性心衰;神经系统疾患,如脑震荡、偏瘫、脊柱外伤;肿瘤,如转移性肿瘤、类癌;以及感染性疾病,如疟疾、结核、波浪热等。功能性多汗症一般以精神性出汗较多,如高度情绪刺激如精神紧张、激动、恐怖、焦虑、痛苦、愤怒所引起。由于精神损伤或由于情绪冲动使神经冲动增加,乙酰胆碱分泌量增多而产生多汗,还可由于汗腺神经紧张性增加,交感神经失调而致多汗,月经期可出现多汗症,多汗症还可发生在一些遗传综合征。
  • +发病机制
    发病机制:
    多汗症主要是指小汗腺多个部位产生过多的汗液,常累及腋窝、掌跖和腹股沟,原因可分为神经性和非神经性,神经性是指神经反射的控制;除了局部热刺激外,非神经性是指周围性非神经性因素的作用——腺体水平的兴奋反应。
  • +临床表现
    临床表现:
    1.根据出汗情况分为
    (1)局限性多汗症:常始于儿童或青春期,男女两性均可发生,有的有家族史,可以持续几年,至25岁以后有一个自然减轻的倾向。局限性多汗症最常见的部位是掌跖和摩擦面,如腋下、腹股沟、会阴部。其次为前额、鼻尖和胸部。掌跖多汗可以持续性或短暂性,由情绪波动造成,没有季节区别,常出现手足发冷甚或发绀现象,日久可伴手足角化表现。腋部出汗可由于热或精神活动所诱发。腋下多汗是由于小汗腺过度活动引起,不像腋臭主要起因于大汗腺。
    (2)泛发性多汗症:主要由于其他疾病引起的全身广泛性多汗,像感染性高热病,由于神经系统的调节或口服退热剂以出汗来散发热量。其他像中枢神经系统包括皮质及基底神经节、脊髓或周围神经的损害可以造成全身多汗。
    2.根据产生汗液过多的原因不同分为
    (1)神经性多汗症:
    ①皮层性多汗症:
    A.情绪性多汗症:由于受情绪刺激,乙酰胆碱分泌增多而产生多汗,同时性刺激后发生的皮层性或情绪性出汗是一种特殊类型。
    B.掌跖多汗症:可见于各种族人群,无明显性别差异,大多数患者有阳性家族史,常在婴儿期或儿童期开始发病,掌跖多汗不发生在睡眠和安静时,也不受热源刺激,掌跖多汗的病人可出现心电图异常,可有心动过速或尖波出现,这可能与血管舒缩不稳定有关。一般无局限性或系统性伴发病。
    C.腋窝多汗症(axillary hyperhidrosis) :腋窝多汗症除热源刺激外,还有情感刺激而出现多汗,多与掌跖多汗并发,但腋部出汗无臭味,男性较女性出汗量大。
    D.有皮层多汗症的其他疾病(other disease with cortical hyperhidrosis):掌跖角化病、先天性厚甲症、隐性遗传型大疱性表皮松解症、先天性鱼鳞病样红皮病和甲髌综合征均可出现皮层性手足多汗症。常在兴奋或进食后出现,但有时热源刺激可发病,说明皮层下中枢特别热(下丘脑亦起一定作用)。
    ②下丘脑多汗症(hypothalamic hyperhidrosis):下丘脑是中枢神经系统内的主要自主神经中枢,控制调节出汗。下丘脑造成多汗可见于以下几种病:
    A.霍奇金病(Hodgkin’disease):以发热、盗汗和体重减轻三联征为特征,疾病早期出现盗汗,睡眠时体温突然下降与大量盗汗,以后出现波动热。
    B.糖尿病多汗症(diabetes mellitus):有3种类型;严重的低血糖发作时出现的多汗;周围神经病时发生的上半身代偿性多汗症,下半身无汗;主要发生在面、颈部的味觉性多汗。
    C.压力和体位性多汗症(pressure and postural hyperhidrosis):是指体位改变和侧卧位时一侧身体受压所产生的出汗反应。
    D.特发性单侧局限性多汗症(Idiopathic unilateral circumscribed hyperhidrosis):是一种常见于面部或上肢的发作性局限性出汗。热、精神和味觉刺激均可促发,但以前者多见,出汗机制不明。
    ③髓性多汗症:髓性多汗症(medullary hyperhidrosis)由于传出刺激常涉及味觉感受器,故髓性多汗症又称味觉性出汗(gustatory sweating),可分为生理性和病理性髓性多汗症两种类型。
    A.生理性髓性多汗症(physiologic medullary hyperhidrosis):许多人在食入辛辣和香味食物及饮料后发生局限性出汗,以面部多见,特别是上唇和颊部单侧或双侧,以及头皮和膝部,一般在数分钟内出现,出现部位常伴有血管扩张,好发于年轻人,炎热气候多发,有家族遗传倾向。
    B.病理性髓性多汗症(pathologic medullary hyperhidrosis):常累及一侧的耳前或耳下区域,程度不等,有3种临床类型:腮腺局部创伤或疾病所致;中枢神经疾病所致;如脊髓空洞症或脑炎;胸交感神经干损伤所致。髓核在3种类型中均起作用,但传入和传出弧有一定变异,从而产生不同的临床表现:
    a.耳颞综合征(auriculotemporal syndrome):亦称Krey综合征(Krey’s syndrome)在腮腺或耳前区手术、创伤和囊肿等病变损伤耳颞神经之后1个月~5年内出现,饮食、咀嚼刺激唾液分泌时,耳颞神经分布区发生局限性疼痛,血管扩张和出汗。其原因为耳大神经和腮腺同时受累,受损腮腺内再生的副交感纤维移行至神经远端,支配耳下区域的汗腺。鼓室丛(tympanic plexus)手术破坏,可消除本病患者的味觉性出汗。
    b.鼓索综合征(chorda tympanic syndrome):由于下颌下腺附近的周围自主神经纤维损伤后,临床表现类似于耳颞综合征,发生部位在颏和下颌缘。
    c.鳄泪综合征(crocodile tear syndrome):是一种类似于味觉性多汗症的病变,常在面神经损伤后发生,不同之处在于患者出现味觉性流泪;起源于调节流泪和流涎的周围自主神经通路的误导或短路。
    d.脊髓空洞症或脑炎所致的味觉出汗:可能由于迷走和舌咽神经的刺激,使控制出汗和流涎的髓核破坏所致;临床表现差异较大,有较广泛的出汗反应。
    e.胸交感神经干损伤后髓核多汗症:可见于交感神经切除、肺癌、脊椎骨瘤、锁骨下动脉瘤和甲状腺切除的患者。由于上纵隔内的交感链与迷走神经邻近,在交感神经干损伤后,迷走神经发出胆碱能性纤维至邻近的交感神经干节前纤维,患者常在进食或吞咽后出现面、颈、躯干和上肢的出汗反应。
    (2)非神经性多汗症(non-neural hyperhidrosis):不受交感神经系统支配,而是腺体对热敏感的显性出汗;以及胆碱能、肾上腺素能等药物直接刺激汗腺而引起显性出汗,以及一些器官样痣(organoid nevus)和痣样血管瘤损害,Maffucci综合征、动静脉瘤、Hippdl-Trenaunay综合征、血管球瘤、蓝色橡皮疱痣综合征,可出现局部性出汗,可能与受累部位的血管瘤有关。此外,冷性红斑(cold erythema)在患者受冷刺激后,皮肤发生局限性红斑,剧烈疼痛和中心部位出汗,血管萎缩和肌肉萎缩,本病可能是由血小板释放5-羟色胺所致。
    (3)代偿性多汗症(compensatory hyperhidrosis):由于某部位的汗腺受某种因素失治后,另一部位的汗腺发生代偿,以保持体温。常见的疾病有以下几种。
    ①糖尿病:继发于糖尿病性周围神经病的下半身无汗或少汗症出现代偿性多汗症。上半身(躯干为主)热刺激性多汗症,以夜汗常见。 面、颈部味觉性多汗症。
    ②交感神经切除后,在颈部和胸交感神经切除后发生病理性、味觉性多汗症。
    ③夜汗,除了上述的原因可致多汗外,还可因心血管心内膜炎、淋巴瘤、甲亢、系统性血管炎、嗜铬细胞瘤、类癌综合征、撤药反应、自主功能失控状态、其他慢性感染性疾病均可出现夜汗症。
  • +并发症
    并发症:
    继发性和先天性多汗症,同时可存在原发病或遗传性疾病的临床表现。
  • +实验室检查
    实验室检查:
    血、尿、便及脑脊液常规检查及血生化检查多无特异性。继发性多汗症实验室检查与原发病相关。
  • +其他辅助检查
    其他辅助检查:
    1. 头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果,继发性多汗症则有与原发病相关的表现。
    2. 自主神经功能检查,对多汗症有辅助诊断及鉴别意义。
  • +诊断
    诊断:
    多汗症主要根据多汗的病史,典型的临床表现,以及结合客观检查,通常不难诊断。
  • +鉴别诊断
    鉴别诊断:
    主要是继发性多汗症的病因鉴别,应依据不同的临床表现,做出判断。如糖尿病有血糖和尿糖化验的异常,脑部器质性病变应存在定位症状和体征。
  • +治疗
    治疗:
    避免精神紧张及情绪激动。保持皮肤清洁。由其他疾病导致者应针对病因进行治疗。
    1.外用药物治疗 常用收敛性药物如5%明矾溶液、5%鞣酸溶液或2%~4%甲醛溶液,明矾可以收敛止汗、除臭,且无色、无味、无刺激性。腋部多汗者可外用20%氯化铝乙醇溶液,用药前应先将腋部擦干,每晚睡前外用,连续7天。
    2. 系统药物治疗 某些镇静药如溴剂、苯巴比妥、氯丙嗪、谷维素等对情绪性多汗症常有效。抗胆碱能药物如阿托品、颠茄、普鲁本辛等内服有暂时效果,但患者会出现明显口干、皮肤潮红、心悸等不良反应。
    3. 物理治疗 用自来水及直流电做电离子透入疗法,适用于手足多汗症。
    4. 注射治疗 A型肉毒杆菌毒素(BTA)用于治疗腋窝多汗症,它对掌跖多汗症亦有效。BTA可通过阻止胆碱能神经元释放乙酰胆碱起效。注射部位的皮肤可有4~6个月近似无汗,其不良反应均为暂时性,常见注射部位疼痛和肌无力。
    5.手术治疗 其他治疗无效时可以考虑手术治疗。切除汗腺对腋部多汗症通常有效,交感神经切除术可用于手足多汗症。
  • +预后
    一般不会影响患者正常生活,继发性多汗症的预后与导致多汗症的原发病预后相关。
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