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婴儿腹部远心性脂肪营养不良
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概述
疾病概述:
婴儿腹部远心性脂肪营养不良(lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)为一种好发于婴儿腹部及腹股沟的限局性皮肤及皮下脂肪萎缩症,病因不明。无家族史。发病年龄不限于婴儿,有2岁后发病者,因此,Lee等建议改称幼年腹部远心性脂肪营养不良。
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预防
预防:
目前没有相关内容描述。
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流行病学
流行病学:
本病发病年龄不限于婴儿,有2岁后发病者,但2岁发病者居多。目前无其他相关内容描述。
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病因
病因不明。
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发病机制
发病机制:
发病机制还不清楚。
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临床表现
临床表现:
腹部初发为淡紫蓝色斑片,渐变暗红色,境界清楚,表面萎缩凹陷,周围绕有红晕,离心性扩大。可波及腹部大部分或腹股沟处,甚至可延伸胸背。但颜面、颈围、上下肢常不受累。好发于婴儿或9岁之内。2岁发病者居多数。病程缓慢,9岁后有停止发展的趋势。缺乏全身症状及自觉症状。
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并发症
并发症:
目前没有相关内容描述。
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实验室检查
实验室检查:
目前没有相关内容描述。
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其他辅助检查
其他辅助检查:
组织病理:表皮萎缩变薄,真皮胶原纤维减少,无变性,皮下脂肪消失,有轻度炎症反应。
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诊断
诊断:
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
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鉴别诊断
鉴别诊断:
依据临床特点,年龄范围,病理组织萎缩变化,可与斑状萎缩,进行性特发性萎缩及Gowers全层萎缩相区别。
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治疗
治疗:
无满意疗法。
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预后
病程缓慢,9岁后有停止发展的趋势。
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