临床表现:

1. PEM多为亚急性发病,通常在数周或数月内逐渐进展,但也常见主要症状在数日内明显进展,极少数可自行缓解。该组综合征因受累部位及严重程度的不同,临床表现多种多样。Graus等(2001)报道的200例患者中,感觉神经病变占54%,小脑性共济失调10%,边缘性脑炎9%,其多部位11%。尸检结果可与患者临床表现不符,如患者生前有明显的痴呆,但脑部却无明显病理改变;有的患者未见明显的临床症状,尸检却发现CNS广泛的炎性改变,目前对此尚无合理的解释。

2. PEM特征性表现 ①边缘性脑炎:可出现模糊-激惹状态、记忆缺失、幻觉(柯萨可夫综合征),单独痴呆或与癫痫等其他边缘叶脑炎症状不同的组合,症状通常逐渐进展;②脑干脑炎:可出现眩晕、呕吐、眼震、共济失调、眼球运动障碍及凝视麻痹等,可合并小脑性共济失调及感觉神经元神经病,或仅表现中脑受损症状,以及延髓受累为主症状如呼吸困难、发声-呼吸不协调等;③也可出现舞蹈症样动作,为基底节受累;④后角神经元丧失导致痛温觉减退,后根神经节神经元缺失导致后索变性;⑤少数出现癫痫发作,包括部分性发作持续状态。

3.特殊类型 Vitaliani等(2005)报道了4例畸胎瘤患者,急性起病出现幻觉、妄想、惊恐发作等精神症状,伴癫痫发作、记忆障碍及中枢性通气不足,该组患者CSF改变可见白细胞增高,脑MRI的FLAIR像可见颞叶内侧高信号病变,与抗Hu抗体相关的边缘叶脑炎病变相似。Dalmau等(2007)研究表明,该综合征与抗NMDA受体(anti-N-methyl-Daspartate receptor)相关。另一种特殊类型的综合征由Baloh等(1993)最先描述,伴发于前列腺癌,当时多数副肿瘤抗体尚未被发现;主要表现水平凝视障碍,面部及咽喉肌痉挛及腹部肌阵挛等脑干受累征象。

实验室检查:

脑脊液检查可见白细胞轻度增高。

治疗:

PEM一般疗效欠佳。少数报道早期通过血浆交换、静脉注射丙种球蛋白及糖皮质激素等治疗可使症状短期改善。