临床表现:
1.脊髓痨起病隐袭,常发生于梅毒感染后10～30年,男性多于女性(4:1)。病情发展缓慢,可自发或经治疗终止,闪电样疼痛及共济失调症状常持续存在,很少导致死亡。闪电样疼痛是脊髓痨典型症状,表现下肢短促阵发性钻痛或刀割样剧痛,亦可呈撕裂样或烧灼样痛,上肢及其他部位少见,也可为全身游走性疼痛。疼痛消失后可留下该区域感觉过敏,腰部可有束带感,系病变刺激后根躯体感觉神经所致。挤压跟腱、腓肠肌及睾丸等可使疼痛减轻或消失。
2. 内脏危象见于10%～15%的脊髓痨患者,是后根内脏感觉神经纤维受刺激所致。①胃危象:较常见,突发阵发性上腹部剧烈疼痛和持续呕吐,有时持续数日,呕吐与腹痛不一定同时出现,严重时吐出黏液、血及胆汁,常伴失水及电解质紊乱,偶有轻度发热及血白细胞升高;发作时无腹肌强直及局部压痛,钡餐透视可见幽门痉挛,疼痛可迅速消失,可与急腹症鉴别;②喉危象:或称咽喉危象,表现发作性喉部疼痛,咳嗽、吞咽及呼吸困难,因声带展肌无力、声门狭小引起哮鸣;③膀胱危象:或称排尿危象,表现下腹部疼痛、排尿痛、尿频及排尿困难;④直肠危象:表现下腹部疼痛、坠肛并有排便感;⑤肠危象:表现肠绞痛、腹泻和里急后重,较少见。
3.深感觉障碍下肢较重,小腿关节位置觉及振动觉受损明显,主诉行走时踩棉花感,可见步态蹒跚,跨阈步态,表现肌张力减低,膝反射、踝反射减弱或消失,感觉性共济失调和闭目难立征(Romberg征),最后需扶杖而行,是后根及后索本体感觉纤维受损。针刺可出现对位感觉(针刺某点在对侧相应部位感受到疼痛),好发于鼻部两侧、前胸及前臂尺侧等,亦可出现针刺觉减退或延迟。
4. 1%～10%的患者出现Charcot关节炎(Charcot's arthritis),常见于膝关节、髋关节,亦见于脊柱、肩关节、踝关节、手及足小关节,系关节神经营养障碍所致,病变关节呈无痛性肿胀、严重畸形、关节内积液,过度活动关节出现咿轧响声,X线平片显示严重骨及软骨破坏,伴骨赘,亦可发生皮肤营养性溃疡。
5.括约肌功能障碍系S2～S4节段后根受损,影响膀胱感觉传入,导致深感觉障碍,膀胱虽充盈无尿意,引起尿潴留,可导致充溢性尿失禁,便秘、阳痿亦是较常见症状。
6. Argyll-Robertson瞳孔是常见重要体征,表现光反射消失,调节反射存在,瞳孔呈中等度扩大,边界不规则,见于90%的患者。20%的患者可有复视,晚期动眼、展神经麻痹,原发性视神经萎缩及进行性视力减退,视野缩小、两侧中度睑下垂及代偿性皱额等。偶累及其他脑神经,出现嗅觉、味觉缺失,听力减退、眩晕及单侧舌肌无力等。
