您现在的位置:首页>Fahr病
  • + 全部展开 -全部收缩

  • -概述
    疾病概述:
    Fahr病(Fahr’s disease)又称为“特发性两侧对称性基底核钙化”,以基底核及齿状核对称性钙盐沉积为特征,但没有内分泌及钙磷代谢方面的异常,属于罕见的神经系统退行性病。
  • -预防
  • +流行病学
  • +病因
  • +发病机制
    发病机制:
    大部分病因不明或为遗传性。部分基底核和小脑的明显钙化继发于甲状旁腺功能减低。
    病理 主要的病理过程是糖蛋白和黏多糖与矿物离子混合,广泛沉积在病变区终末小动脉和小静脉周围。钙化造成相应部位神经元的丧失和神经胶质细胞增生和脱髓鞘改变,星形胶质细胞和小胶质细胞过度产生炎性物质,晚期病变脑实质几乎被钙化和神经胶质细胞替代。
  • +临床表现
    临床表现:
    多于30~60岁起病,无明显性别差异。进展缓慢,家族性患者发病可呈现遗传早现现象,婴幼儿、儿童或青春期起病少见。
    1.神经症状 常出现运动障碍,包括动作笨拙、构音障碍和肌肉痉挛等。还可表现为癫痫、晕厥、脑卒中等。
    2.精神症状 可有轻度的注意力和记忆力下降,情绪障碍、性格和行为学改变、痴呆等。
    3.无症状,仅在头颅CT检查时发现。
  • +并发症
  • +实验室检查
  • +其他辅助检查
  • +诊断
    诊断:
    诊断标准如下:①CT扫描示两侧基底核对称性钙化灶,或可伴有额顶叶、小脑齿状核、丘脑等部位的钙化;②进行性神经功能缺损,包括常见的运动障碍和(或)神经精神症状;③血钙、磷生化检查正常,无线粒体疾病、代谢疾病和其他系统性疾病的症状和体征;无感染、中毒或外伤史;④有家族史患者,符合常染色体显性遗传特征。
  • +鉴别诊断
    鉴别诊断:
    本病需除外甲状旁腺功能减退、假性甲状旁腺功能减退、结节性硬化及宫内或围生期感染引起的颅内钙化等相鉴别。
  • +治疗
    治疗:
    本病目前尚无特效治疗方法,主要是对症治疗。控制精神症状和癫痫发作等。
  • +预后
请给以上评星
你认为这篇文章的内容:
查看排行
转发到 0
版权所有:网上健康教育馆 版权所有 Copyright©2015 粤ICP备2021027967号-2 网站地图/关于我们/进入健康教育工作网