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-概述
疾病概述:
海绵状血管畸形(cavernous malformations,CM)以往称为海绵状血管瘤(cavernous angiomas,CA),并非真性血管瘤。CT、MRI应用以后,海绵状血管畸形的检出率迅速上升。CM可发生于大脑和脊髓的任何部位,性别分布大致相同,发病高峰年龄30～50岁,儿童也可发病。
CM由大小不等的海绵状或囊状血管窦紧密集结而成,为团块样异常血管组织,供血动脉不增粗,引流静脉不扩张。CM的血管壁很薄,内有一层扁平内皮细胞,不含弹力纤维和平滑肌层,有不同程度玻璃样变及纤维化增厚。管腔内含不同阶段陈旧性积血或半凝固血块,常为巧克力色果酱样物。血管腔间无神经组织,整个畸形血管团无包膜,但边界清楚,周围组织有大量含铁血黄素沉着。
-预防
预防:
无特殊。
+流行病学
流行病学:
CT、MRI应用以后,海绵状血管畸形的检出率迅速上升。CM可发生于大脑和脊髓的任何部位,性别分布大致相同,发病高峰年龄30～50岁,儿童也可发病。
CM多见于幕上脑内,约40%;幕上脑外如颅前窝、颅中窝底,包括鞍区、海绵窦约20%;幕下占15%,多在小脑内;椎管内CA约10%;眶内约14%(鲍伟民等1998)。
+病因
+发病机制
发病机制:
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团，血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因。病灶外观为紫红色，表面呈桑球状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓；异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。
肿瘤的质地可软也可硬，这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系。病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。
海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)，以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等，0.5～6cm。肿瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。
国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底，占70%～80%，少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见。脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。脑外病变常以占位效应为主。
+临床表现
临床表现:
海绵状血管畸形可多发,也可合并静脉型血管畸形。青壮年多见,临床症状常有发作-缓解-再发作和逐渐加重特点,少数患者缓慢起病、逐渐恶化。常见的首发症状是痫性发作(38%),全面性大发作多见,也有局灶性发作。头痛较多见(28%),可发生颅内出血(23%),继发局灶性神经功能缺失(12%),CM的出血常为渗血,一般不严重,但脑深部或脑干CM反复出血可致残,甚至危及生命。体征取决于病变部位,如脑室壁上病变可引起脑积水,椎管内CM导致脊髓压迫症,眶内CM常可见突眼和视力下降。
+并发症
+实验室检查
实验室检查:
无特殊表现。
+其他辅助检查
其他辅助检查:
脑CT检查可见类圆形或结节形边界清楚、不均匀高密度灶,常有钙化,可强化,一般无周围水肿(图3-6-30);MRI显示CM为边界清楚不均匀T1WI略高信号,T2WI高信号,周边常有环状低信号区,为含铁血黄素沉着(图3-6-31)。Robinson等(1991)复习文献统计的14 000例头颅MRI,发现具有典型MRI特征的CM 76例,6年内年出血率为0.7%。MRI可显示病变,如小量反复出血,呈典型“爆米花样”改变。
图3-6-30 CT平扫示右顶叶海绵状血管畸形
图3-6-31
A.MRI(a)冠状位,(b)矢状位及(c)轴位显示右顶叶海绵状血管畸形;B.脑桥海绵状血管瘤MRI轴位T1WI和T2WI显示典型的“爆米花样”或“桑葚样”改变
+诊断
诊断:
根据患者癫痫发作、头痛史或颅内出血史,结合影像学检查可确诊。
+鉴别诊断
鉴别诊断:
海绵状血管瘤主要与脑膜瘤和动静脉畸形(AVM)相鉴别。在影像学上：脑内圆形病灶、有混杂密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T₂像有含铁血红蛋白沉积是海绵状血管瘤的特点。
+治疗
治疗:
本病主要通过手术切除治疗,特别是皮质下病灶边界清楚,手术不难,预后较好。手术适应证是癫痫发作药物控制效果不佳、反复出血或形成较大血肿的海绵窦、眶内或椎管内CM。放射外科治疗效果仍有争论。无症状或症状较轻,仅有头痛者可保守治疗;脑内多发病灶、脑深部结构或脑干CM亦可保守治疗,但应作CT或MRI随访。
+预后
海绵状血管瘤为良性病变，预后良好，手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作，多数病人手术后能够恢复正常的工作或学习。

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