流行病学:

本病是一种大脑额叶或额和颞叶进行性变性病，是在额叶痴呆(FLDS)中被研究得最多的和最著名、最重要的疾病。当前额叶痴呆病例比以往多见，约占痴呆总数的 13%～16%，其中约 20%FLDS被诊为皮克病，皮克病约占所有变性痴呆的 2%～3%，比阿尔采木病少见得多。本病发病年龄大多在50～60岁间，女性患病率多于男性(2∶1)，其确切患病率目前尚无统计。病程为进行性衰退，多于起病后2～10年内死亡。

发病机制:

目前对本病确切的发病机制尚未确定。病理变化以脑限局性的额叶或额和颞叶萎缩为主，且两侧萎缩的程度不对称。其中额颞叶病损不对称者约占70%，以额叶局限性萎缩最为常见，50%左侧萎缩更严重。限局性不对称的额叶或额和颞叶萎缩伴脑室扩大，尤以侧脑室角明显，皮质其他部位萎缩较轻。脑回有特征性褐色“刀片”萎缩，萎缩皮质外层神经元严重脱失。本病镜检的特征性改变是神经胶质增生和肿胀的神经元(皮克细胞)和胞质内嗜银包涵体(皮克小体)。据此即可做出病理诊断。但这种细胞可能很少，必须仔细寻找。大脑冠状切片可见大脑皮质显著变薄，坚硬度大于正常。显微镜下可见皮质Ⅱ/Ⅲ层有显著的神经细胞减少，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ层减少虽不显著，但细胞排列次序紊乱，退行性变严重，尼氏小体消失，有核偏移和浓缩，细胞皱缩，但无老年斑和神经原纤维缠结，也未见细胞质中有嗜银小体。

并发症:

本病因痴呆致生活质量下降，故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。

其他辅助检查:

CT和MRI：可显示额叶萎缩，典型病例额角扩大，前额、颞叶明显萎缩。侧脑室体及顶、枕叶较少受累，少数病例额叶萎缩可能不明显。单光子发射断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)有助于与AD鉴别，但有时确诊仅能靠尸检。

鉴别诊断:

1.脑动脉硬化性精神病 此类患者多起病急，病程及症状波动起伏，常有多次缓解与加剧。人格多保持完整。临床上有动脉硬化诊断证据，如视网膜动脉硬化及血清胆固醇增高等，并常伴有脑卒中发作史。

2.脑肿瘤 此类患者临床有颅内压增高的表现及肿瘤占位造成的局限性神经系统压迫体征。头颅CT可见颅占位性改变。

3.麻痹性痴呆 发病年龄早。曾有冶游性病史。脑脊液检查可见细胞及蛋白增加，金胶曲线呈麻痹型，血及脑脊液的梅毒血清反应呈阳性。

4.阿尔茨海默病 临床上两病鉴别非常困难，多数病例在死后病理解剖时才能确诊。