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  • -概述
    疾病概述:
    梅尼埃病(Ménière’s disease)是一种特发性膜迷路积水的内耳病,表现为反复发作的旋转性眩晕,波动性感音神经性听力损失,耳鸣和(或)耳胀满感。
    1861年,法国医生Prosper Ménière首次发现并报告了以眩晕、耳聋、耳鸣为主的病症是一种内耳病症。此后,世界上许多国家的学者对该病进行探索与观察,并以首次发现并报告的法国医生名字命名为美尼尔氏病、美尼尔综合征、梅尼埃病等。由于本病是一个独立的疾病,故1962年国际会议决定只保留梅尼埃病名,其余名称一律废除。1938年,英国学者Hallpike和Cairns通过对患者的尸体解剖研究,提出本病以膜迷路积水与扩张为其主要的组织病理学特征。近年亦有学者将波动性感音神经性聋和耳鸣为主要症状者称耳蜗梅尼埃病(cochlear Ménière’sdisease),发作性眩晕和耳胀满感为主要症状者称前庭梅尼埃病(vestibular Ménière’s disease)。1989年我国自然科学名词审定委员会则统一称为“梅尼埃病”。
  • -预防
  • +流行病学
    流行病学:
    梅尼埃病发病率各家报告不一,国内报告约11%;本病多见于50岁以下的中、青年人,儿童亦可发病。男女性别无明显差异。多数仅累及一耳,两耳相继发病者约占10%~20%。
  • +病因
  • +发病机制
    发病机制:
    各种原因引起内淋巴回流和吸收障碍,均可导致膜迷路积水。其演变过程如下:1.蜗管及球囊扩张:膜迷路积水的早期阶段,蜗管与球囊扩张,前庭膜被推向前庭阶;蜗管扩张以顶转为重,故早期多为低频听力损失(图1)。2.前庭阶闭塞:膜迷路积水加重可使前庭阶腔隙闭塞,被蜗管占据。3.膜迷路破裂:进一步发展可使前庭膜、球囊膜、基底膜破裂,内、外淋巴液混合,听觉毛细胞中毒。破裂口愈合、破裂可反复交替。4.听毛细胞、听神经纤维变性。晚期螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变,血管纹萎缩;内淋巴囊上皮变性、皱褶变浅或消失,上皮细胞退变,囊壁纤维化。
  • +临床表现
    临床表现:
    1.眩晕 典型者为突然发作的旋转性眩晕。患者睁眼时感周围物体绕自身水平旋转,或向前、向后滚翻;闭眼时感自身旋转。睁眼时眩晕加重,闭目则减轻;因向患侧卧时眩晕加重,故喜闭目向健侧静卧。常伴恶心、呕吐、出冷汗。头部的任何运动均可使眩晕加重。但意识始终清楚。眩晕可于任何时间发作,于睡梦中发作者则突然惊醒。眩晕的持续时间为数10分钟至数小时不等,最长者不超过24小时。同一患者,每次发作的持续时间和严重程度不等,各患者之间亦不相同。眩晕发作的次数愈多,则每次发作持续的时间愈长,间歇期愈短。眩晕发作后可立即恢复正常,或仍有头晕、不稳感,数日后方进入间歇期。眩晕发作较轻者,患者仅有不稳感,如上、下颠簸感,或往返运动感等。个别患者猝倒而无任何预感,但神智清楚,偶伴眩晕者,称Tumarkin危象(Tumarkin Crises)或椭圆囊危象(utricular crises)。
    2.听力下降 早期为低频下降型感音神经性聋,听力波动,发作期听力下降,间歇期中听力可部分或完全恢复。随着病情的发展,听力损失逐渐加重,间歇期亦无缓解;同时,高频听力出现下降,但单纯高频听力受损者很少见。个别病例可在一次发作后,听力近乎完全丧失。由于患耳具有重振现象,以致患耳与健耳对同一纯音可听成两个不同音色和音调的声音。
    3.耳鸣 耳鸣可能是本病出现的最早症状。早期,耳鸣出现于眩晕发作前,并伴随眩晕发作的缓解而逐渐减轻或消失。反复发作后,耳鸣可持续存在,间歇期亦不缓解。耳鸣的性质不一,早期多为低音调,晚期可出现多种音调的嘈杂声,如铃声、蝉鸣声、电机声、风吹电线声等等,少数患者可出现两侧耳鸣,或由一侧延及对侧,此为两耳受累之征象。
    4.耳胀满感 患耳胀满感或压迫感,常被列为本病的第4症状。
  • +并发症
  • +实验室检查
  • +其他辅助检查
    其他辅助检查:
    1.常规检查
    (1)前庭功能检查:以静平衡功能检查、自发性位置性眼震以及迷路刺激检查为主,评价发作期的急性前庭功能障碍、间歇期的持续性前庭功能障碍以及前庭代偿。
    发作期一般都有高度静平衡功能障碍,并随眩晕的好转而恢复。自发性眼震为水平性或水平旋转性,通常在发作初期眼震方向指向患侧,发作后期指向健侧,但其经过也各自不同。迷路刺激检查包括温度刺激试验及旋转试验,可以了解优势眼震方向或者半规管麻痹的程度。
    中枢性障碍除了可以通过特殊的自发性、注视性及位置性眼震反映出来外,视标追踪试验以及视运动性检查也可以评价中枢障碍。老年梅尼埃病患者有时可以合并中枢病变,需要引起注意。
    (2)听力学检查:确认听力损失的性质及程度、有无重振现象等。听力下降及变动多在中、低频域,为感音性听力损失。发作期纯音听力曲线多呈低频听力下降型或山型,间歇期则因中低频听力的改善,此时听力可呈高频下降型。
    (3)甘油试验:是最简单的膜迷路积水的检查方法,听力损失严重时该检查的阳性率为40%~50%。将甘油口服(1.2ml/kg)或静脉注射(1mg/kg)3小时后测定纯音听力,如果连续2个频率听力提高10dB以上则为阳性。听力改善通常多见于中、低频。甘油试验引起的听力改善由于有反跳现象,因此不能用于治疗。
    (4)影像学检查:临床上针对梅尼埃病的诊断以生理检查为主,影响学检查的目的之一在于观察前庭水管及其发育程度,并且排除中耳、内耳形态学异常以及听神经瘤等后颅窝肿瘤性疾病。断层摄影显示前庭水管发育不良,多呈丝状,三维CT上前庭水管外口有狭窄的倾向。这些结果除了可以推测膜迷路水肿的原因,也有助于内淋巴囊减压术的实施。
    2.其他检查
    (1)呋噻米(速尿)试验:是指在静脉注射袢利尿剂呋塞米20mg(2m1)前后比较温度刺激试验的结果,大约50%~60%的患者可以观察到静注后眼震反应得到明显改善。呋塞米静注后诱发性前庭肌电图的振幅也比静注前增加。
    (2)耳蜗电图:总和电位SP波的异常增大主要见于梅尼埃病和内耳梅毒等引起膜迷路水肿的疾病。虽然其病理生理学机制尚未阐明,但是在长期罹患梅尼埃病的患者该异常的发生率非常高,并且即使听力恢复时也不易消失,可能与膜迷路水肿导致外毛细胞功能障碍有关。需要注意的是在后颅窝肿瘤患者也可以发现SP波的异常增大,可以通过MRI鉴别诊断。
  • +诊断
    诊断:
    1.诊断依据 中华医学会耳鼻咽喉科学分会2006年制定的梅尼埃病诊断依据如下:(1)发作性旋转性眩晕2次或2次以上,每次持续20分钟至数小时,常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍,无意识丧失;(2)波动性听力损失,早期多为低频听力损失,随病情进展听力损失逐渐加重,至少1次纯音测听为感音神经性听力损失,可出现听觉重振现象;(3)伴有耳鸣和(或)耳胀满感;(4)排除其他疾病引起的眩晕,如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变。
    2.临床分期 (1)早期:间歇期听力正常或有轻度低频听力损失;(2)中期:间歇期低、高频率均有听力损失;(3)晚期:全频听力损失达中重度以上,无听力波动。
    3.可疑诊断 符合以下任何一条为梅尼埃病待诊:(1)仅有1次眩晕发作,纯音测听为感音神经性听力损失,伴耳鸣和耳胀满感;(2)发作性眩晕2次或2次以上,每次持续20分钟至数小时,听力正常,不伴耳鸣及耳胀满感;(3)波动性低频感音神经性听力损失,可出现重振现象,无明显眩晕发作。对于可疑诊断者根据条件可进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查。
  • +鉴别诊断
    鉴别诊断:
    梅尼埃病应与下列疾病相鉴别。
    1.良性阵发性位置性眩晕(benign paroxysmal positional vertigo,BPPV) 反复发作性眩晕,伴眼震,眩晕发作往往与头部特定位置有关。无耳鸣、耳聋。前庭功能正常。
    2.突发性聋 原因不明、突然发生,短期内听力下降为中度、重度或全聋,可伴耳鸣、眩晕、恶心、呕吐,但无反复发作特征,耳聋无波动。初次发作的梅尼埃病应注意鉴别。
    3.前庭神经元炎 常发生在上呼吸道病毒感染之后,突发眩晕,伴自发性眼震、恶心、呕吐,但无耳鸣、耳聋,无反复发作特征。
    4.迷路炎或迷路瘘管 眩晕可突然发生,但无反复发作。患者有慢性化脓性中耳炎病史或中耳手术、外伤史。
    5.药物性前庭耳蜗损害 有使用耳毒性药物史,眩晕、耳鸣、耳聋在用药时或用药后一段时间缓慢发生,眩晕逐渐减轻或完全消失,耳聋、耳鸣多为双侧并进行性加重。
    6.亨特综合征(Hunt’ssyndrome) 突然发生眩晕、耳鸣、耳聋,但不会反复发作,伴有耳部疼痛,耳部带状疱疹和周围性面瘫有助于鉴别。
    7.其他疾病 椎基底动脉供血不足、慢性脑干缺血、脑血栓形成等可能伴发眩晕、耳鸣及听力减退,但无反复发作。急性心血管疾病、暴发性脑炎等病程初期可能伴有类似眩晕症状,但均有原发病的临床表现,应注意鉴别。
  • +治疗
    治疗:
    根据患者的具体发病情况及疾病程度,采用调整植物神经、改善内耳微循环、解除膜迷路积水为主的综合治疗。包括药物治疗、手术治疗和前庭康复治疗。
    1.一般治疗 发作期尽量卧床休息、低盐饮食、少饮水;安慰患者,解除其紧张恐惧心理。发作间期加强锻炼,劳逸结合。忌烟酒。
    2.药物治疗
    (1)镇静剂或神经调节剂:地西泮2.5~5mg、盐酸异丙嗪25mg、茶苯海明50mg,谷维素20mg,3次/d。中枢抑制剂可以抑制前庭代偿的建立,应慎用。
    (2)血管扩张剂:5%碳酸氢钠40~50ml、50%葡萄糖注射液4Oml、低分子右旋糖酐500ml,1次/d,可改善耳蜗微循环;盐酸氟桂利嗪(西比灵)是钙离子阻滞剂,对改善内耳微循环、缓解眩晕有效;5~10mg/d。中药制剂丹参、川芎嗪、葛根素有扩张微血管、改善内耳微循环作用,可适当选用。
    (3)脱水剂:发作期短时间应用,如氯噻酮、氢氯噻嗪。依他尼酸、呋塞米不可用于梅尼埃病,因其有耳毒性。
    (4)维生素、糖皮质激素:用于治疗因维生素缺乏、免疫反应所致的梅尼埃病。
    (5)高压氧治疗:眩晕减轻后可选用高压氧治疗,改善内耳的缺血缺氧。
    (6)鼓室内庆大霉素注射是治疗难治性梅尼埃病比较有效的手段。方法是庆大霉素12mg(O.3m1)鼓室注射,每日5次。连续用药3~4天。适用于听力损失较重侧耳。
    3.耳道压力治疗 近年来美国研制的内耳治疗仪(Meinett治疗仪)在缓解眩晕,提高听力方面有明显治疗作用。Meinett治疗仪通过鼓膜通气管,间断地将低压脉冲传输到中耳腔,并作用于圆窗膜。由于内耳淋巴液具有不可压缩性,低压脉冲的能量产生了外淋巴液的位移运动,从而引起内淋巴液向内淋巴管、内淋巴囊的纵向流动及吸收和在膜迷路内的局部循环和吸收,减少固有内淋巴液,改善膜迷路积水,达到治疗梅尼埃病的目的(图2)。
    4.手术治疗 适用于发作频繁、症状较重、病程较长,药物治疗无效,并对工作、生活有明显影响者。可根据情况选择以下术式:保守性手术①内淋巴囊手术(endolymphatic sac surgery),如内淋巴囊减压术、内淋巴囊蛛网膜下分流术(endolymphatic-subarachnoid shunt)等;②前庭神经切断术(vestibularneurectomy);③鼓索神经切断术(chorda tympanectomy);④颈交感神经切断术(cervical sympathectomy);⑤经前庭窗减压术,如球囊切开术(sacculotomy)、耳蜗球囊造瘘术(cochleosacculotomy)。破坏性手术:迷路切除术(labyrinthectomy)。
    5.前庭康复治疗 前庭康复治疗(vestibular rehabilitationtherapy,VRT)是对眩晕及平衡障碍患者所进行的一种物理治疗方法。中枢神经系统能够对双侧不对称的前庭传入冲动产生适应,这个过程称为前庭代偿(vestibular compensation)。前庭习服(vestibularhabituation)是指前庭系统在长期反复的相同刺激下反应性降低的现象。VRT就是利用中枢神经系统具有前庭代偿和前庭习服的特性,通过一系列反复的可诱发眩晕的动作作为刺激信号,促进前庭代偿和前庭习服的产生,从而缓解眩晕。
  • +预后
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