临床表现:

肝包虫囊肿在临床症状上表现不一，随囊肿大小、部位和有无并发症而定。单纯性包虫囊肿早期，甚至当囊肿长到较大时可无明显症状，常在B超检查中被偶然发现，或偶有上腹部肿块始引起注意。当囊肿发展到一定阶段，可出现上腹部胀满感、肝区隐痛，或压迫邻近器官而引起相应症状，如肿块压迫胃肠道时，可有上腹饱胀不适、食欲不振等症状；压迫胆管可出现阻塞性黄疸；压迫门静脉可引起脾肿大和腹水。位于肝膈顶部的囊肿可使膈肌抬高，出现肩部放射痛，巨大者可压迫肺而影响呼吸。多数患者的病程中往往有过敏史，如皮肤瘙痒、荨麻疹等。

腹部检查时，常可见右肋缘略鼓出或上腹部局限性隆起；扪诊为圆形肿块，边界清晰，表面光滑，有一定韧性或弹性，一般无压痛；叩诊肿块呈实音，有时可触及波动感或震颤(以手指叩囊肿：能扪出囊液冲击震颤感，称之为“包虫震颤”)。囊肿如位于肝上部，叩诊可发现肝上界上移，肋缘下可扪及被向下推移的肝脏。

肝泡状棘球蚴病早期也无自觉症状，一旦出现症状往往为期已晚。多数患者有明显的腹部体征，可扪及坚硬的肝脏实质性肿块，酷似肝癌。由于病程长，患者往往有不同程度的贫血、消瘦。晚期病变累及整个肝脏，可出现黄疸、发热、腹水等症状。肝泡状棘球蚴病发生肺部或脑部栓塞者并不少见。

实验室检查:

1.补体结合试验

一般以羊或人的包虫囊液作为抗原。棘球蚴仍有活力的包虫囊肿患者阳性率可达70%～90%；包虫囊肿破裂或行包虫囊肿手术后短期内，由于人体吸收了较多的抗原，其阳性率更高。此法诊断价值不如Casoni试验，但对判断疗效有帮助。切除囊肿2～6个月后，补体结合试验转为阴性，如手术1年后仍呈阳性，提示体内仍有包虫囊肿存在。

2.嗜酸粒细胞计数

正常值小于6%，平均为2%。患肝棘球蚴病时升高，通常在4%～10%，少数可达20%～30%。嗜酸粒细胞显著升高常见于囊肿破裂病例，尤其是腹腔内破裂。

3.酶联免疫吸附试验(ELISA)和斑点免疫结合试验(DIBA)

这两种试验均为酶免疫检测方法，患者阳性率分别为100%和98%，假阳性率分别为1.9%和1.3%。个别肝癌患者可呈假阳性反应。

4.包虫皮内试验(Casoni试验)

其方法是采用手术中获得的透明的包虫囊液，滤去原头蚴，高压灭菌后作为抗原，用生理盐水稀释(1∶100～1∶4)后，取0.2ml作皮内注射，形成约0.3cm直径的皮丘，15min后观察结果。阳性标准为皮丘扩大或红晕直径超过2cm。如在注射后6～24h呈阳性反应，称为迟发反应，仍有诊断价值。肝包虫囊肿的阳性率可达90%，肝泡状棘球蚴病的阳性率更高。患肺结核、黑热病或其他绦虫病的患者可有假阳性反应。包虫囊肿坏死或感染化脓后可呈阴性反应。

诊断:

肝囊型包虫病影像学诊断：

肝囊型包虫病起病隐匿，临床症状和体征无特异性。目前，影像学检查对肝囊型包虫病的诊断较其他手段更可靠而直观，是肝囊型包虫病诊断的理想选择。

超声检查（ＵＳ）：

肝囊型包虫病具有典型的超声表现，肝内圆形无回声病灶，在暗区内可见浮动的小光点，出现“囊沙征”；囊壁光滑完整，仔细观察可见双层结构，出现“双壁征”；囊壁粗糙肥厚或周边钙化呈强回声，出现“弧形钙化”；内囊壁塌陷呈“水上浮莲征”；多子囊呈“蜂窝征”等。超声检查在肝囊型包虫病诊断及分型中发挥着重要作用。对术后随访和不宜手术而行药物或穿刺治疗者疗效的判定，超声检查简单、快速、无创、无辐射、重复性好，是首选的检查方法。

计算机断层成像（ＣＴ）：

ＣＴ检查不仅局限于对肝囊型包虫病的诊断，ＣＴ血管成像（ＣＴＡ）检查能够准确显示两型包虫病灶累及血管时的血管受压变窄、移位情况，ＣＴ胆管成像（ＣＴＣ）检查可清晰直观地显示包虫病灶与胆管的关系，明确有无包虫囊破入胆管等情况，对术前准备、手术规划和术中操作具有重要的指导意义。

磁共振成像（ＭＲＩ）：

ＭＲＩ检查具有多参数、高清晰度等优点，对合并感染、破裂等继发性变化的复杂不典型肝囊型包虫病，应用磁共振水成像可清楚显示囊型包虫的细微结构从而帮助定性；磁共振胰胆管造影（ＭＲＣＰ）检查能非常清晰地显示包虫破入胆管以及是否合并有胆管的梗阻、破坏及邻近胆管的受压移位等信息，有助于临床制订手术治疗方案及评估预后。

胆道造影检查：

内镜逆行胰胆管造影（ＥＲＣＰ）检查是准确诊断肝囊型包虫病胆道并发症的方法，不但可以看到包虫囊与胆管的交通口、增粗的胆管内包虫内囊和（或）子囊碎片，还能够取出胆道包虫内容物及对胆道有效减压，又是一种微创治疗手段。单从诊断角度，ＭＲＣＰ检查基本上取代了有创性ＥＲＣＰ检查。术中胆道造影检查可准确定位肝囊型包虫病的包虫囊与胆管的交通口，为精准缝合胆管漏口提供依据。

肝囊型包虫病免疫学诊断：

肝囊型包虫病的免疫学诊断方法研究由来已久，其意义在于：

（１）佐证影像学诊断或临床诊断。

（２）无明显特征囊性影像学表现或无症状患者的早期诊断及鉴别诊断。

（３）对经手术或药物治疗的患者疗效随访评价以及对流行地区进行分子流行病学调查亦具有重要价值。传统的卡松尼皮内试验（Ｃasoni试验）由于假阳性率高（１８％～６７％）且主动致敏所致免疫干扰严重影响治疗后随访，故《ＷＨＯ包虫病诊断治疗指南２００１版》中对其予以废止。目前常用的检测方法有酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）、间接血凝法（ＩＨＡ）、点免疫胶体金渗滤法（ＤＩＧＦＡ）等。ＸＪＨＣＲＩ研制的４种抗原组合胶体全快速诊断试剂盒，具有简便、高效、低耗及较好的灵敏度（＞８５％）和特异度（＞８５％）等优点，是流行病学调查和筛查以及基层医院诊断的首选方法。

肝泡型包虫病影像学诊断：

（１）超声检查：

超声检查是诊断肝泡型包虫病首选方法，尤其在临床随访中具有经济、无创、肝血流分析等优势。肝泡型包虫病在超声检查中呈强回声，外形极不规则，与周围肝实质界限不清，内部回声不均匀，有多数点状、粒状及小环状钙化，后方伴有明显声衰减及声影。肝泡型包虫病的声缘表现有一定的特征性，但临床上较少见，有很高的检查依赖性和仪器依赖性，有一定的误诊率。近年来，血流连续性好的彩色多普勒能量图和超声造影技术大大提高了超声检查临床应用价值，这两种检查方式可应用于肝癌与本病的鉴别诊断。

（２）ＣＴ检查：

肝泡型包虫病的ＣＴ检查图像为 不均质的实质性包块，增强后因为周围肝脏实质的明显强化而显示更清楚；病灶内部见小囊泡和钙化，以及中心可见液化坏死，共同构成“地图征”样外观；病灶邻近的肝实质边缘收缩凹陷以及健侧肝叶或段的代偿扩大有别于其他肿瘤。多排螺旋ACT重建技术可多方位和立体的显示病灶的位置，能够准确评价血管和胆道并发症。多排螺旋ＣＴ重建技术中运用三维容积重建（ＶＲ）图像切割技术并结合阈值技术分别获得肝脏血管及肝泡型包虫病病灶的３Ｄ图像，加以不同颜色的伪彩一同显示。这种方法立体感强，病灶与邻近血管的空间关系显示较好。３Ｄ重组图像的优势除为手术医师提供更为直观立体的影像信息，除评价血管、胆管受侵犯情况外，还可用于肝切除剩余肝脏体积测定，进行手术方式的设计，预想手术进程。但特别值得提出的是，任何后处理过程中只会损失信息而不会增加信息。因此，临床医师应以原始图像为基础结合３Ｄ重组图像进行阅片。

（３）ＭＲＩ检查：

ＭＲＩ检查显示肝泡型包虫病为不规则实性病灶，浸润性生长，边缘欠清晰；病灶在Ｔ₁Ｗ₁、Ｔ₂Ｗ₁上均以低信号为主，尤其是在Ｔ₂Ｗ₁上的低信号为其特征性表现，但是小囊泡在Ｔ₂Ｗ₁上信号偏高；病灶内可发生液化坏死，表现为“熔岩征”或“地图征”；增强后病灶不发生强化，但因正常组织强化而使病灶的境界显示更清晰。ＭＲＣＰ检查可清楚显示肝泡型包虫病小囊泡，并显示病灶与胆道的关系。磁共振血管成像（ＭＲＡ）检查可显示病灶与血管的关系。

（４）正电子计算机断层扫描（ＰＥＴ／ＣＴ）：

近年来迅速发展及推广的高新技术正电子计算机断层技术显像灵敏度高、分辨率高、图像清晰。ＰＥＴ／ＣＴ检查的出现使包虫病影像学诊断与治疗技术达到了一个崭新的水平，使动态的定量评价正常组织或器官及病灶细胞代谢活动的生理、生化改变，获得分子水平的信息成为可能；实现了医学影像学从反映病灶及周围肝组织结构变化向其功能代谢变化的转变。所以对包虫病患者治疗前分期和分级诊断是否准确，全身是否有转移，可否行根治性手术，随访病灶是否复发或进展等方面进行综合评价搭建了一个重要技术平台。

（５）介入检查：

介入血管及胆道造影技术虽然极少用于肝泡型包虫病的诊断，但该技术可以精确地显示病灶与血管和胆道的关系。对于复杂患者的术前准备工作，尤其术前需要胆道减压、选择性门静脉栓塞的患者，采用介入技术可以达到诊断同时治疗的目的。

肝泡型包虫病免疫学诊断：

常用的检测方法有酶联免疫吸附试验（ELISA），间接血凝法（IHA），点免疫胶体金渗滤法（DIGFA）等。

部分纯化自然抗原Ｅｍ2和自然加人工合成抗原Ｅｍ2＋对泡型包虫病具有较好的灵敏度和特异度。Ｅｍ2抗原灵敏度为89.3％，特异度为９８.０％。Ｅｍ2－ＥＬＳＡ已被ＷＨＯ确定为泡型包虫病免疫学诊断的参照指标，但手术切除或药物治疗后稳定期患者仍可出现高滴度阳性结果。鉴于采用单一的抗原诊断结果有部分假阴性，假阳性外有两型包虫的交叉反应性。温浩团队研制出了包虫组合抗原免疫学诊断新方法，对泡型包虫病灵敏度为８７.５％，特异度为９７.２％，提高了诊断和鉴别诊断准确率，既可用于临床诊断，更宜于大规模人群的流行病学调查。近年来Ito和Craig认为天然Em18抗原对泡型包虫病灵敏度为１００％，特异度为９５％，交叉反应率低，而且能在一定程度上鉴别活动和非活动性病灶，是目前较好的一种具有鉴别诊断价值和病程随访意义的诊断抗原，但Ｅｍ18抗原试剂盒价格昂贵，多应用于实验研究。

治疗:

ＷＨＯ包虫病指导纲要建议肝囊型包虫病以手术为主要治疗方法，以药物治疗为辅助治疗方法。

彻底清除和杀灭包虫虫体而达到治疗目的，常用的手术方式有：（１）肝囊型包虫病内囊摘除术。（２）肝囊型包虫病外囊完整剥除术。（３）肝囊型包虫病内囊摘除＋外囊次全切除术。（４）肝囊型包虫病肝部分切除术。（５）肝囊型包虫病经皮穿刺引流囊液术。（６）腹腔镜肝囊型包虫病摘除术。

适应证：（１）包虫囊平均直径＞５ｃｍ的单囊型、多子囊型和内囊塌陷型肝囊型包虫病。（２）包虫囊平均直径＜５ｃｍ，但位于肝脏第一、第二肝门，很可能带来严重并发症（如梗阻性黄疸、门静脉高压症、布加综合征等）的各种分型的肝囊型包虫病。（３）合并并发症的各种分型肝囊型包虫病。（４）包虫囊平均直径＜５ｃｍ的单囊型、多子囊型和内囊塌陷型肝囊型包虫病，药物不良反应大，无法坚持药物治疗，或药物治疗半年以上病灶继续变大的肝表面囊型包虫病。

（１）肝囊型包虫病外囊完整剥除术：１９６５年法国医师提出完整切除包虫外囊的“根治性手术”的概念。后来，俄国Ｎａｐａｌｋｏｆｆ提出外囊切除并列入手术规范（即Napalkoff Procedure）。近１０年来，新疆石河子大学医学院第一附属医院和新疆医科大学第一附属医院两个中心共计２１６８例患者的临床实践证实：肝囊型包虫病外囊剥除术（紧贴包虫外囊壁完整剥除外囊，或者减压后剥除外囊，称之为肝囊型包虫病外囊完整剥除术），可更好地解决术后复发、胆瘘、合并感染等难题。该手术方式可称为肝囊型包虫病的“根治术”，是根治性治疗肝囊型包虫病更为理想的手术方式。

适应证：理论上，手术史、包虫囊大小、形态、分型、数目不应作为肝囊型包虫病外囊完整剥除术的禁忌证指标，但包虫囊巨大，手术操作空间窄小，或包虫囊肿与周围组织粘连严重无法游离，不能充分显露手术视野；包虫囊与周围肝组织间难以找到“潜在间隙”；包虫囊囊壁较薄易破裂者，建议改用其他手术方式。

注意事项：①术前应常规行Ｂ超、ＣＴ或ＭＲＩ检查，确认包虫囊的位置以及与周围重要血管和胆管的关系。②充分游离肝脏暴露包虫囊部位便于手术，操作要求动作轻柔。③外囊剥离过程中，把握解剖层次找出外囊与肝实质之间的“潜在间隙”是手术的关键。④靠近肝门及重要脉管的肝囊型包虫病在剥离外囊壁时，应注意避免损伤主要胆管或血管，粘连较紧时不要强行分离。⑤检查剥离面，有无胆汁漏，如见胆汁漏给予结扎修补。

（２）肝囊型包虫病肝部分切除术：肝囊型包虫病术后并发症发生率高的主要原因是外囊残腔存在。早在１９６５年法国医师已采用肝切除术达到根治肝囊型包虫病目的。尤其近年来随着肝切除技术的进步，该手术方式已成为根治肝囊型包虫病的主要方法之一。

适应证：①多发包虫囊局限在一个肝段或叶内。②复发的厚壁包虫囊合并囊内感染或血性肉芽肿。③外囊残腔内胆汁漏长期带管或反复清创不愈。

（３）肝囊型包虫病外囊次全切除术：肝囊型包虫病外囊完整剥除术虽然是一种较为理想的根治性手术方式，但对术者技术和器械条件的要求较高。强行剥除靠近肝门及重要脉管的肝囊型包虫病很可能损伤主要胆管或血管，带来严重并发症。肝囊型包虫病内囊摘除＋外囊次全切除术是在内囊摘除术的基础上，最大限度地切除了外囊壁，使大部分包虫术后残腔变成“壁”，从而大大降低了术后因存在残腔带来的感染或胆瘘等并发症。另外，肝囊型包虫病内囊摘除＋外囊次全切除术对于紧贴肝门或周围解剖层次不清的外囊壁予以保留，降低了手术风险，缩短了手术时间。

适应证：多次手术、病灶大操作空间狭小、病灶与周围粘连紧密、难以剥离者，囊壁较薄易破裂的单囊型，间隙难以找到的钙化型包虫囊、尤其在包虫囊肿紧贴肝门主要血管胆管，而分离困难者。

注意事项：①术前应行ＣＴＡ检查以定性、定位、定数、定量（大小），确定包虫囊部位与肝脏各管道的关系，估计手术剥除难度，规划手术路径；术中行Ｂ超检查确定与外囊关系密切的肝内重要管道的走形、接触范围及深度。②先常规行肝囊型包虫病内囊摘除术，然后于肝包虫外囊剥除并对于贴近重要血管及肝门重要结构的外囊壁则予以片切保留。③该手术方式因打开了外囊，理论上有复发和腹腔种植可能，但在囊周严密保护下先穿刺吸出囊液，摘除内囊，严格用高渗盐水处理残腔，同时通过外囊剥除切除大部分外囊，可以将复发率降到最低。

（４）肝囊型包虫病内囊摘除术：肝囊型包虫病内囊摘除术是治疗肝囊型包虫病最常用的传统手术方法，已有１００多年的历史，具有手术创伤小、操作简便等优点。但该手术方式却存在着术后复发或播散种植、胆瘘及残腔感染等难治性并发症（１０．８％～６５．８％）的风险。其主要原因是术中囊肿破裂或穿刺时囊液外溢、头节或子囊播散种植腹腔，子囊黏附在残腔内壁亦可能造成原位复发。且一旦合并胆汁漏更易继发残腔感染，部分患者术后甚至需带管长达数年，给患者带来了较大的痛苦和生活不便。术中预防囊液外溢、原头节播散，处理胆瘘口和残腔是关键。

适应证：符合上述手术适应证，全身情况能耐受麻醉和手术的原发性或复发性的所有类型肝囊型包虫病患者。

注意事项：①切口部位和长度要以充分显露囊肿为原则。②术中预防性使用抗过敏药物１００ｍｇ氢化可的松，准备抢救过敏性休克，甚至心跳呼吸骤停等严重事件。③预防囊液外溢和原头节播散措施。

局部杀虫剂规范化应用：①种类选择：多年来致力于包虫病研究的学者不断改进手术方式及操作方法以减少包虫病的复发及其并发症，并在此过程中发现术中辅以局部灭活剂能够有效减少术后包虫病的复发，由此产生了福尔马林、甲醛、无水乙醇、双氧水等多种包虫病局部灭活剂，这些灭活剂杀灭原头蚴的同时对人体不良反应也较大，已基本被弃用。１０％的高渗盐水借助其高渗作用使原头蚴脱水而死亡，是目前公认的安全、有效、无不良反应的头节局部杀灭剂，在预防腹腔内包虫种植方面起着至关重要的作用。②囊腔内注１０％的高渗盐水必须保留１０ｍｉｎ以上，方能达到有效杀死原头节目的。

（５）肝囊型包虫病腹腔镜包虫摘除术：随着腹腔镜技术的成熟和发展，其在治疗肝囊型包虫病中取得了很大的进展。腹腔镜手术具有创伤小、减少术后疼痛、明显缩短住院时间和康复时间等优点。手术方式包括完整包虫外囊切除术、内囊摘除术和肝叶切除术。考虑到包虫病囊液外溢播散种植的生物学特点，需要严格把握适应证，首选完整包虫外囊切除术和肝叶切除术。

适应证：①位于肝Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ段的单发肝囊型包虫病囊肿。②外囊壁要有一定厚度，一般＞３ｍｍ。③靠近边沿的局限在一个肝段或叶内多发性肝囊型包虫病囊肿。④心肺功能好，能耐受腹腔镜手术。

注意事项：①术中应采取严密措施保护囊肿周围组织或器官，防止包虫囊液流出污染周围组织及腹腔发生腹腔种植。②术前注射地塞米松，防止囊液外流发生过敏反应。③标本袋应确保无破损，以免囊液外漏造成术后腹腔种植，如取出困难可行扩大切口取出。④仔细检查剥离面，确认有无胆汁漏，如遇见胆汁漏应给予结扎或缝合修补，放置引流管。

（６）肝囊型包虫病Ｂ超引导下经皮穿刺引流术：１９８５年Ｍｕｅｌｌｅｒ等首次通过Ｂ超引导穿刺抽吸囊液，后用１０％高渗盐水反复冲洗囊腔，称其为ＰＡＩＲ（percutaneous aspiration and drainage）法，认为此法适用于不能耐受开腹手术患者。此方法主要用于单囊型肝囊型包虫病。对于多子囊型肝囊型包虫病的穿刺治疗，难以将多个子囊分别穿刺灭活，并且无论是１０％高渗盐水或无水乙醇均不能有效破坏子囊壁，因此，穿刺治疗后原位复发率高达４０％。该方法是１９９６年和２００２年ＷＨＯ／ＩＷＧＥ制订的关于《包虫病诊断和治疗纲要》（简称《ＷＨＯ包虫病诊治纲要》）所推荐的一种创伤小、操作简便的具有诊断意义的介入治疗方法。

适应证：主要用于不能耐受开腹手术的有包虫病手术史，客观上已造成肝表面与腹壁粘连的患者，或者不能确诊包虫复发或是残腔的患者，是单囊型肝囊型包虫《ＷＨＯ包虫病诊治纲要》推荐的首选方法。

注意事项：①穿刺点应避开其他器官和较大血管，同时，为防止穿刺处渗漏，应尽可能通过一定厚度肝组织。②穿刺时嘱患者屏气，进针要快，以防因呼吸动作而划破肝脏。穿刺成功后，要保证超声显示器始终显示针尖，针尖始终位于囊腔低位，以防因囊壁塌陷而使针尖脱离囊腔或损伤周围组织。③对于较大囊腔，可在穿刺冲洗后留置引流管５～７ｄ，每天用高渗盐水反复冲洗４～５次，每天抽液量＜１０ｍＬ时可予拔管。④除术前应用抗过敏药物外，穿刺时还应注意，当穿刺进入囊腔后，应快速减压，避免囊液外溢引起过敏。⑤如抽出的囊液呈澄清的黄色或绿色，提示囊腔与胆管相通，此时禁用乙醇，以免引起胆管黏膜损伤，宜用无菌高渗盐水或选择开放性手术治疗。⑥硬化剂的注入量宁多勿少。为防止针道种植转移，在退针时，可滑针道注入少量硬化剂。另一方面，在术前和术后使用阿苯达唑亦可减少和预防复发。

推荐６：肝囊型包虫病手术方式的选择要遵循根治性肝囊型包虫病外囊完整剥除术或肝部分切除术首选，肝囊型包虫病外囊次全切除术次选，肝囊型包虫病内囊摘除术再选的原则。腹腔镜肝囊型包虫病包虫摘除术和肝囊型包虫病Ｂ超引导下经皮穿刺引流术适应证要严格把握。

药物治疗：包虫病的药物治疗已经成为主要的甚至是不可缺少的治疗手段。

抗包虫药主要包括苯并咪唑类化合物，其中甲苯咪唑、阿苯达唑最为常用。阿苯达唑则是《ＷＨＯ包虫病诊治纲要》推荐的首选有效抗包虫病药物。

（１）药物治疗适应证：①全身状况无法耐受手术的包虫囊平均直径＞５ｃｍ的单囊型、多子囊型、内囊塌陷型肝囊型包虫病。②包虫囊平均直径＞５ｃｍ，但患者不愿意接受手术治疗的单囊型、多子囊型、内囊塌陷型肝囊型包虫病。③包虫囊平均直径＜５ｃｍ的单囊型、多子囊型、内囊塌陷型肝囊型包虫病。④手术及介入治疗前后辅助治疗。

（２）药物剂型：阿苯达唑片剂、阿苯达唑乳剂。

（３）药物剂量：阿苯达唑为１０～１５ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），早晚餐后两次服用。

（４）药物疗程分为３类。

术前预防用药：服用３～７ｄ。

术后预防用药：①根治性切除者（包括外囊完整剥除和肝叶切除）无需口服抗包虫药，定期随访（３～６个月）复查Ｂ超或ＣＴ，随访时间２年以上。②内囊摘除者术后预防性用药时间根据分型制订，囊肿实变型和钙化型定期随访，无需口服抗包虫药，而单囊型、多子囊型和内囊塌陷型服用３～１２个月。

治疗性用药：建议长期口服药物治疗，随访期间定期复查Ｂ超或ＣＴ，以判定疗效和用药时间。

（５）包虫病药物疗效判定：基于对包虫病临床分型的研究基础上，国内外学者将影像学改变作为疗效评价的主要指标。评价标准如下：

无效：患者临床症状和体征无缓解、继续加重，包虫直径增大等。

有效：临床症状和体征有缓解或主要症状和体征明显减轻。影像学检查示包虫囊无明显增大，包虫囊直径缩小≥２ｃｍ或多个病灶减少＞２个，内囊分离征象；囊内容物中回声增强，光点增强增多。

痊愈：临床症状和体征消失，影像学检查示包虫囊消失或实变及钙化。

（６）药物治疗注意事项：①如出现过敏或不良反应者短期停用或者改用药物剂型或者其他药物种类。②随访期间定期复查血常规、肝肾功，如出现肝肾功能损害需停药，经治疗恢复后，可继续服用。③有妊娠计划的夫妇应在医生指导下使用，孕妇忌用。

推荐７：阿苯达唑片是国内外学者认为有效首 选抗包虫病药物。

肝泡型包虫病治疗

1 手术治疗：（１）肝泡型包虫病根治性切除术：根治性肝切除术是目前治疗肝泡型包虫病的首选方法，其原理是依照“无瘤手术操作”和“精准肝脏外科”的原理彻底清除包虫病灶，切除范围要求超过病灶边缘１ｃｍ的正常肝组织，以消除病灶增生活跃的“浸润带”，确保剩余肝脏结构完整和功能代偿。因泡型包虫病在肝内生长较慢，正常肝脏多有代偿性增大，其肝储备功能一般均良好，受累的大血管及胆道进行切除并修复和重建，对晚期泡球蚴带来大范围肝切除达到根治的可能。血管切除范围较大者行自体血管或人造血管移植。对病灶严重侵犯胆道，造成胆道梗阻者，可于梗阻段以上行胆肠吻合来重建胆道通路。对肝泡型包虫病位置较高侵犯膈肌者，完整切除病灶及受侵膈肌后，对其行修补术，对膈肌缺损较大者，可放置人工补片。

适应证：①病灶局限于肝段、半肝或同侧三叶范围内，对侧肝有足够的代偿增大，肝脏储备功能一般均良好者。②有远处转移者，有肺转移的肝泡型包虫病患者在切除肺部包虫后，仍可考虑行扩大性手术，其效果良好。而有脑转移的肝泡型包虫病患者，则由于脑部病变预后不佳而失去肝内病灶完整切除的机会。

注意事项：术中避免过度牵拉造成巨块肝泡型包虫病病灶中心部坏死膜破裂外溢，造成局部感染。

（２）姑息性手术：对晚期无法根治性切除的肝泡型包虫病患者主要选择减少或预防黄疸、坏死液化感染等严重并发症对机体和肝脏的损害，并延长生命或为肝移植争取时间为目的的治疗方法。治疗包括病灶姑息性肝切除术和介入外引流术。病灶姑息性肝切除术虽然创伤小但存在遗留活性病灶和胆汁漏长期带管的弊端，并且给以后肝移植带来诸多的困难。目前被各类介入治疗手段替代，尤其近５年活体肝移植及自体肝移植应用到晚期泡型包虫后基本废弃。介入外引流术包括ＰＴＣ胆道内外引流，坏死液化腔引流等。

（３）肝移植：肝移植已被公认为是终末期肝脏疾病的一种治疗方法。临床实践认为肝移植可以作为晚期肝泡型包虫病的治疗选择。但由于肝移植费用高、可出现严重的并发症，以及仍存在复发或转移的可能性等问题，故被视为外科手术治疗中的最后选择。根据患者条件不同主要有原位肝移植、活体肝移植、自体肝移植等。

手术适应证和手术时机：肝泡型包虫病肝移植适应证和手术时机的选择，国内外尚有争议。Ｂｒｅｓｓｏｎ-Ｈａｄｎｉ等认为：对于无法手术治疗的晚期肝泡型包虫病患者均应列入肝移植等待名单。Ｂｒｅｓｓｏｎ-Ｈａｄｎｉ等和Ｋｏｃｈ等发现在４５例肝泡型包虫病接受肝移植患者中，３例脑转移者术后均死亡；而７例肺转移者中，５例死亡，但其死亡原因均与肺转移无直接关系。因此，他们认为术前有脑转移者应列为手术禁忌证。而肺转移者则可不列为禁忌证。温浩认为对于晚期肝泡型包虫病患者，若无任何临床症状则暂不考虑肝移植。这是由于肝泡型包虫病生长相对缓慢，此类患者若坚持长期服用阿苯达唑等抗包虫药物可有效抑制蚴虫生长，在相当长时间内得以维持现状。一旦患者出现危及生命的严重并发症（如肝功能不全或肝衰竭）再考虑移植也不晚。脑、肺转移者经严格抗包虫药物治疗使病灶稳定后，仍适合肝移植治疗，尤其是自体肝移植，术后无需使用免疫抑制剂，避免了病灶的继续快速增长。

术后免疫抑制治疗：使用“三联法”免疫抑制剂治疗（环孢霉素Ａ、硫唑嘌呤、泼尼松龙），环孢霉素Ａ剂量依据全血中药物浓度而调节。同其他肝移植明显差别点在于肝泡型包虫病终末期往往合并严重的肝脏感染，故免疫抑制的使用与抗感染的平衡有一定难度。此外，长期服用抗包虫病药物（阿苯达唑、甲苯咪唑）是必需的，根据《ＷＨＯ包虫病诊断治疗指导细则》推荐至少服药１年以上。

（４）自体肝移植：体外肝切除＋自体剩余肝脏移植是对患者因外科常规技术不能切除的病变部分进行切除，将剩余肝脏进行修整之后，再植入原来肝部位。该手术方式利用了肝移植中的低温灌注和静脉转流术，克服了肝缺血损伤和病变特殊部位的限制，兼有现代肝切除和肝移植两大技术特征，被认为是突破中央型肝病灶侵犯肝静脉和下腔静脉常规手术无法根治这一禁忌的重大创新手术方式。肝移植是治疗终末期肝病的有效手段，但目前遇到的最大困难就是供肝来源紧缺和移植后排斥反应。而自体肝移植，既无须立即寻找肝源，亦不需免疫抑制剂治疗，为临床缓解供肝短缺提供了有效的途径，也解决了同种异体肝脏移植衍生出的一些难以解决的问题，例如“一次移植，终生服药”。患者终生要靠药物控制排斥反应；不仅移植的费用高昂，药物维持的费用也很高；有些患者接受移植后，排斥反应严重，危及生命。肝泡型包虫病的病理学特点是慢性浸润性生长过程中，健侧肝脏往往代偿性增大，有足够质量体积的健侧肝脏修整后有再移植可能，从根本上改变了传统肝脏外科的手术指征，扩大了肝移植手术适应证，为肝泡型包虫病的根治性手术切除开辟了新的前景。

（１）药物治疗适应证：①全身状况无法耐受手术者。②已失去根治性切除及肝移植机会的晚期多器官泡型包虫病。③等待肝移植患者。④手术前后辅助治疗。

（２）药物剂型：阿苯达唑脂质体（医师指导下作为医院制剂使用）、阿苯达唑片剂、阿苯达唑乳剂。

（３）药物剂量：阿苯达唑为１０～１５ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），早晚餐后两次服用。阿苯达唑脂质体药物含量１０ｍｇ／ｍＬ，剂量为１０ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），即１ｍＬ／（ｍｇ·ｄ），２次／ｄ。

（４）药物疗程分为２类：①术前预防用药：服用７～３０ｄ。②术后预防用药：Ａ．根治性切除或肝移植者需服用至少２年以上的抗包虫药物，用药疗程应根据Ｂ超、ＣＴ或影像学检查结果的变化情况而定；Ｂ．姑息性手术者或不能耐受麻醉和手术者则需终生服用抗包虫药物。

（５）包虫病药物疗效判定：①治愈：泡型包虫病病灶消失；病灶完全钙化。②有效：泡型包虫病临床症状和体征改善或Ｂ超检查具有以下特征之一者：病灶缩小；病灶未增大，回声增强。③无效：临床症状和体征无缓解，且Ｂ超检查示病灶无任何变化或进行性增大。

（６）注意事项：①如出现过敏或不良反应者短期停用或者改用药物剂型或者其他药物种类。②随访期间定期复查血常规、肝肾功，如出现肝肾功能损害需停药，经治疗恢复后，可继续服用。③有妊娠计划的夫妇应在医师指导下使用，孕妇忌用。

推荐９：阿苯达唑是国内外学者认为有效首选抗包虫病药物。

晚期肝泡型包虫病的个体化综合治疗：按循证医学的证据或结论进行疾病治疗已成为现代医学的显著标志，个体化治疗与循证医学是统一的。循证医学与个体化医疗的关系是宏观与微观，群体证据与个体应用的关系，两者实际上是一致的。一方面，临床医师在制订肝泡型包虫病的个体化治疗方案时必须掌握最新的循证医学证据。在循证医学原则的指导下进行治疗，可保证方案的科学性。另一方面，循证医学也不排除个体化治疗明确指出在应用证据时应结合当地的社会经济状况和患者自身意愿选择适宜的方案，循证医学绝不是菜单式治疗，医师在治疗过程中应仔细观察不同个体的差异，结合临床经验和最佳证据，为患者制订符合循证医学原则的个体化治疗方案。随着肝移植技术的发展，对大部分肝泡型包虫病患者能够做到根治性治疗的目的，但因肝泡型包虫病合并多器官转移失去肝移植机会、肝泡型包虫病合并严重胆道感染和（或）病灶感染不能及时行自体肝移植或肝切除、缺少肝移植肝源等目前仍是根治性治疗的最大难题，需要部分患者进行个体化药物、介入、多次手术等综合治疗达到最终的根治。

推荐１０：晚期合并严重并发症的肝泡型包虫病患者进行个体化药物、介入、多次手术等综合治疗。