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原发性肾性糖尿
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概述
疾病概述:
原发性肾性糖尿(primary renal glucosuria)是近端肾小管对葡萄糖重吸收功能减低而引起的疾病,又称家族性肾性糖尿或良性糖尿。本病比较少见,据统计,5万名有糖尿的病人中仅94例为本病。纯合子的尿糖明显,可达60g/d。可有轻度失钠、容量减少,血肾素、醛固酮轻度升高。
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预防
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流行病学
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病因
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发病机制
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临床表现
临床表现:
本病因为无症状,多偶然或根据家族史追查发现。
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并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
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诊断
诊断:
根据前述临床特点与家族史诊断不难。
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鉴别诊断
鉴别诊断:
有时需与下列情况鉴别:
1.糖尿病 两者区别很重要,特别是真性糖尿病人伴有肾阈降低者(可能占糖尿病人的1/3)。因为两者治疗方法、预后完全不同,可通过血糖或糖耐量试验来鉴别。
2.其他糖尿 如戊糖尿,为常染隐性遗传疾病,Bia1反应阳性;果糖尿,见于特发性或遗传性不能耐受性果糖症,Selivanoff反应阳性;乳糖尿、半乳糖尿及甘露庚糖尿等可用纸上层析法来鉴别。
此外,慢性肾炎、肾盂肾炎、多发性骨髓瘤、中毒、Fanconi综合征以及妊娠也均可有糖尿,但原发病明确,不难鉴别。
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治疗
治疗:
一般不需治疗,严重病例有低血糖者对症处理。但在妊娠或长期禁食者,O型糖尿可发生脱水和酮症。
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