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  • -概述
    疾病概述:
    漏斗胸又称胸骨凹陷畸形,为小儿最常见的一种先天性胸壁畸形,主要病变为以胸骨体下端及剑突为中心,胸骨和相连的肋软骨向内凹陷形成前胸壁漏斗状畸形。最常累及第3肋软骨至第7肋软骨,有时胸骨偏向一侧,故可形成对称性或非对称性畸形。该畸形虽在出生时已存在,少数病例可晚至青春期发生,但多数病例随年龄的增长,病变呈进行性发展,可由轻度发展到重度。青春期开始累及脊柱,形成脊柱侧弯畸形,其发病率约为20%。
  • -预防
  • +流行病学
    流行病学:
    小儿最常见的一种先天性胸壁畸形,其发病率为新生儿的1/400~1/300。亚洲发病率高于欧美国家,男女发病比例约为4~5:1。
  • +病因
    病因不明,可能与胸骨和肋软骨发育障碍、结缔组织异常、膈肌发育异常、呼吸道梗阻、骨碱性磷酸酶异常及微量元素异常等有关。近年来研究表明遗传因素是重要的病因之一。虽然佝偻病可以引起漏斗胸,但绝大多数是先天性发育异常所致。子宫内发育障碍学说认为在胎儿期胸骨体发育畸形,膈肌纤维发育不良,中央腱短缩,生后随着呼吸运动反方向牵引抵止点,以致胸骨下端逐渐形成漏斗状凹陷。这也解释了漏斗胸在生后早期不明显,约90%在1年后才被发现的现象。内分泌因素而致骨与软骨生成障碍学说认为雌二醇对骨的生长和成熟起重要作用,肋软骨过度生长,形成凹陷并引起胸骨下压而致畸形。
  • +发病机制
    发病机制:
    由于胸骨凹陷畸形,胸廓的前后径缩小,造成纵隔和胸腔内脏器受压,影响心肺功能。影响心功能的主要因素为心脏受压和推移,心脏不能充分舒张,心排量减少,又因心脏紧贴前胸壁,压迫造成心肌局部缺血,可致束支传导阻滞、心律失常和心肌损害等。手术矫正后心脏舒张末容量较术前明显增加,回心血量增多,每搏心排量增加,可显著改善心功能。影响肺功能的研究和术后长期随访的结论为肺活量、用力通气流量、第一秒用力呼出容量和呼出肺活量25%时的气体流量均比术前明显改善,术后呼吸道感染明显减少,提示肺淤血消失,也是心功能改善的佐证。从肺功能提示,术前限制性通气障碍消失与临床症状的改善和消失相符。
  • +临床表现
    临床表现:
    漏斗胸表现为胸骨和下肋软骨(通常是第3~7肋)由前到后向脊柱方向的下陷,形成向前开口的漏斗状畸形(图67-1)。86%左右的漏斗胸患者在1岁内即可被发现,仅不到5%的患者到青春期后才被发现。随着畸形程度的进展,患者可出现易疲劳、轻度活动后呼吸困难、持久力下降、前胸疼痛、心动过速等。临床症状在儿童早期少见,但青春期加剧。临床资料表明50%左右的漏斗胸患者除胸廓外形改变外并无任何临床症状,常因胸廓畸形影响美观而就诊,漏斗胸畸形对患者心理的影响逐渐引起了重视。
    图67-1 漏斗胸患者的外形
  • +并发症
    并发症:
    早期并发症包括心包及心脏损伤、气胸、胸腔积液、切口感染、肺炎等,晚期并发症包括接骨板移位、获得性脊柱侧弯、切口无菌性囊肿、接骨板过敏排斥等。并发症发生率不高,但是心包及心脏损伤、接骨板移位、获得性脊柱侧弯等严重并发症在一定程度上增加了手术的风险、影响了手术的效果,需要积极预防并及时处理。
  • +实验室检查
  • +其他辅助检查
    其他辅助检查:
    胸片或胸部CT、肺功能、心电图、超声心动图可协助术前评估,并根据其严重程度作为是否进行手术的指征。一项大样本临床资料显示,漏斗胸患者中62.9%心电图显示心轴右偏或异常复极,59.0%超声心动图显示二尖瓣脱垂,38.6%肺功能检查显示限制性肺功能障碍。由于CT不仅可以精确地用来计算胸廓畸形程度以作为手术指征之一,同时可以观察评估肺及心脏受压和移位程度,并及时发现胸腔潜在的问题如肺膨胀不全等,已逐渐成为漏斗胸术前的常规检查之一。
  • +诊断
    诊断:
    漏斗胸的严重程度主要根据形态学改变进行评估,常用的几种方法如下:
    (1) Hollow指数(Hollow index,HI):HI=仰卧位凹陷容水量/体表面积。或仅用仰卧测量注入漏斗部的水量来评估畸形程度。此测量方法较粗略,现已逐渐被淘汰。
    (2) 漏斗指数(funnel index,FI):
    FI=(a×b×c)/(A×B×C)
    a:漏斗胸凹陷长轴 b:漏斗胸凹陷短轴 c:漏斗胸凹陷深度
    A:胸骨长度 B:胸廓横径 C:胸骨角到椎体前最短距离
    轻度:FI<0.2 中度:0.20.3 近年来Haller指数广泛应用,漏斗指数在临床上已很少应用。
    (3) Haller指数:又称CT指数,由Haller等于1987年提出,为CT扫描胸廓最凹陷处的横径和前后径的比值(图67-2)。其正常值为2.54,轻度<3.2,中度为3.2~3.5,重度>3.5。中度以上漏斗胸畸形,需要手术矫正。该方法简便实用,近年来已被广泛接受。
    图67-2 漏斗胸CT指数(CT指数=A/B)
  • +鉴别诊断
  • +治疗
    治疗:
    凡有明显的胸骨凹陷畸形的小儿及成人,尤其是凹陷畸形有进行性发展者均应手术矫治。手术不但可矫正畸形,改善外观体形,更重要的是恢复正常的呼吸和循环功能,并可达到消除其病态心理。手术时间取决就诊年龄,部分1岁小儿在深呼吸时前胸可呈现不同程度的下陷,多在3岁以前自行好转,为“假性漏斗胸”,因此漏斗胸手术应在3岁以后施行。常规手术年龄为5~12岁。由于非对称性漏斗胸随病情加重可能继发脊柱侧弯畸形,故获得最佳效果的手术年龄为6~8岁,因为该时期畸形通常局限于肋软骨,肋骨受累少,且导致继发性脊椎侧突的胸源性应力尚未发生。3岁以内的重度漏斗胸畸形是否应该手术尚有争论,因小年龄儿童在术后成长过程中有发生再凹陷的可能,故要慎重。
    近一个世纪以来,漏斗胸的手术发展经历了几个重要的阶段。1911~1920年Sauerbruch首先将畸形的肋骨和胸骨整块切除治疗漏斗胸;1920~1940年,外部牵引联合肋软骨切除和胸骨截骨术被采用;1944年Nissen开始了胸骨翻转法治疗的尝试,其改良术式也得到了较长时间的应用;1949年Ravitch提出胸骨抬举术以及各种改良术式得到了广泛的应用,一度成为漏斗胸的“金标准”术式;1998年Nuss等报道了一种不需要切开或切除肋软骨的微创矫正术,成为近年来漏斗胸手术治疗的主流及首选术式。
    1.肋骨成形+胸骨抬举术 前胸正中切口或沿乳房下作弧形切口,将胸大肌自中线切开,游离并推向两侧,暴露畸形肋骨,在骨膜下切除两侧畸形的肋软骨段2~4cm,一般切除第4~6根,常扩大至第3~7根,同时切除剑突。在胸骨柄下作楔形截骨,将凹陷的胸骨抬举,以粗线缝合胸骨截骨端和肋软骨断端,胸骨后置引流管。术后胸带包扎固定胸部,可预防术后反常呼吸。也有同时应用克氏钢针或接骨板支架作胸骨体内固定手术的。
    2.胸骨翻转术 切口同前,暴露畸形胸廓,沿畸形外侧缘自下而上在骨膜下切断肋软骨,完全横断胸骨,使整块胸骨软组织游离。取下胸肋复合体,翻转后,削平胸骨特别凸出部分,胸骨柄与翻转胸肋复合体用粗线或钢丝固定。肋软骨切除过长段后与相对应的肋骨缘缝合固定,间断缝合骨膜,胸壁分层缝合,胸骨后置引流管。
    带腹直肌蒂胸骨翻转术:在游离的胸肋复合体下端将腹直肌蒂适当游离,注意保护腹壁上动脉和胸廓内动脉,保证胸肌翻转腹直肌旋转180°后无血供受阻,其余操作同前。术后对这种手术患者做血管造影检查,见造影剂自腹壁下动脉经腹壁上动脉进入胸廓内动脉,证实此术式即使腹直肌蒂180°交叉扭转,但并不造成血供受阻。
    3. Nuss术 1998年,Nuss首先报道了在胸腔镜辅助下的微创漏斗胸矫正术,由于该术式不游离胸大肌皮瓣、不切除肋软骨和不做胸骨截骨;切口小而隐蔽、手术时间段、出血少、恢复快;最突出的是能长期保持胸部的伸展性、扩张性、柔韧性和弹性。并且因为该手术操作简单、易于掌握,达到了微创手术矫形,从而快速地被世界各国医师所接受。
    操作方法:根据患儿胸廓大小选择合适长度的Nuss接骨板并调整弧度备用,然后在胸骨凹陷最低点的同一水平处两侧胸壁腋前线和腋中线之间各作2~3cm横切口,皮下潜行至胸廓最高点。并在右侧切口下1~2肋间置入胸腔镜,在胸腔镜监视下于右侧胸廓最高点将导引器穿入胸壁,紧贴胸骨后,在心包上方行进,从左侧肋间最高点穿出胸壁。然后在导引器的引导下将Nuss接骨板凸面朝下从左往右经过胸骨最低点到达右侧肋间最高点穿出肋间隙,将Nuss接骨板翻转180°,顶起凹陷的胸壁呈现出预期的外形,在两侧或单侧(右侧)插入固定片与Nuss接骨板固定。Nuss接骨板固定2~3年后由原切口手术取出。随着手术经验的积累和手术技术的不断改良,Nuss手术已经适用于各种类型漏斗胸的矫正,并成为目前漏斗胸矫正的标准术式。手术过程见图67-3。
    (1)
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    (7)
    (8)
    图67-3 Nuss手术过程及术前后对比
    (1) 术前;(2)定位标记;(3)接骨板塑形;(4)胸骨后穿通;(5)置入接骨板;(6)翻转并固定
    (7)缝合伤口;(8)术后两年拆接骨板后
  • +预后
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