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-概述
疾病概述:本病最初的名称是先天性髋脱位(congenital dislocation of the hip,CDH)。本质上,它是髋关节发育过程中一大类疾病的总称,在不同年龄段有不同的表现。1992年,北美小儿矫形外科学会将CDH正式更名为DDH (developmental dysplasia of the hip,发育性髋关节发育不良),它包括以下几种情况:①脱位:关节完全移位,原始关节面无接触;②半脱位:关节有移位,但是保留部分关节面接触;③发育不良:髋臼发育缺欠。而那些出生前即发生脱位、生后有关节活动受限、不能手法复位者,因其病理改变、自然病程以及治疗方面的不同,被单独隔列出来,称为畸胎性髋脱位(teratologicl dislocation of the hip)。
- -预防
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+流行病学
流行病学:发病率:多数情况下,新生儿髋关节不稳定的发生率在0.1%～3.4%之间,真正的髋脱位发生率为1.0‰～1.5‰。存在着明显的地域和种族差异。臀位产发病率比正常高5倍,女性为男性的4倍,有家族史的是没有家族史的7倍。左髋受累多于右髋。
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+病因
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+发病机制
发病机制:发育性髋关节脱位是一个逐渐进展的疾病,不同年龄段有着不同的解剖改变,多数在早期是可以逆转的。因为在胚胎期这些解剖结构的分化形成是正常的。相对柔和的应力持续作用是导致异常改变的原因。生后如果髋臼后上缘失去其清晰锐利的边界、变平增厚的话,受累髋关节将会自发地弹进和弹出,在此过程中,增厚的关节软骨嵴(或称为新臼缘)被压向髋臼后上方,并伴有弹响感。有些髋关节在出生时不稳定,但可自发复位并恢复正常;有些则最终停留在脱位状态,并继发许多解剖学改变。对于自发复位与逐渐脱位的比例尚不清楚。持续脱位的髋关节中将出现复位的障碍物:臼内充填纤维脂肪垫,圆韧带拉长、肥厚形成占位,臼横韧带增厚内翻,更重要的是下关节囊呈沙漏样缩窄、口径小于股骨头,髂腰肌牵拉紧张压迫于下关节囊的缩窄处。髋臼软骨周围有一层薄的纤维软骨边缘,临床上称之为关节盂唇,它与真正的髋臼软骨相延续,这一软骨原基对髋臼的正常生长发育是不可或缺的,手术时应避免损伤。将股骨头复位后,髋臼边缘的肥厚组织仍然限制股骨头真正地入位到髋臼中。如果头臼关系得以维持,则这种增厚的软骨将逐渐扁平移出,使股骨头抵于臼底。股骨头本身承受髋臼外侧部分的压力塑形成球形,并逐渐与髋臼相适应。如果髋关节持续脱位,髋臼的生长发育将发生改变。臼顶进行性倾斜,臼窝逐渐扁平、甚至形成内凸,髋臼内壁增厚,髋臼过度前倾、使股骨头的覆盖减少。髋臼内壁增厚在X线片上表现为泪点增宽及形态改变。在某种程度上,这些改变是可逆的。但是,复位后能够获得正常髋臼发育的确切年龄上限仍然不清楚。Harris认为4岁前复位者结果满意,明显的髋臼生长可持续到8岁。
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+临床表现
临床表现:1.新生儿期 新生儿DDH的诊断依据是:Ortolani或Barlow征,或髋关节B超。不稳定髋关节经过几个月之后即可自发稳定,也可变成发育不良或脱位。Barlow征:患者仰卧,检查者握持双膝部,轻轻内收髋关节并向后推,有股骨头滑出髋臼的感觉时即为阳性。当释放应力后有回弹感(图9-8-9)。
图9-8-9 Barlow征手法示意图Ortolani试验:患者仰卧,检查者握持其膝部,轻轻外展髋关节同时上举大转子,当股骨头进入髋臼时出现弹入感即为阳性。应重复几次以证实这种发现,而将髋关节内收时则有股骨头脱出感(图9-8-10)。
图9-8-10 Ortolani试验手法示意图2. 婴儿期 当患者2～3个月大时,可出现其他体征。需牢记在新生儿期由不稳定进展到脱位是一个逐渐的过程,有些几周内即变得不可复,而有的在5 ～6个月大时仍然可复。如果髋关节不再可复,将出现相应的特殊体征:外展受限、大腿短缩、大转子上移、大腿皮纹不对称以及活塞髋。外展受限:是最可靠的脱位征象。将患者仰卧于硬面检查床上,同时外展双髋,单侧脱位者,与健侧相比外展减少。Galeazzi征:检查有无大腿短缩,将双髋均屈曲90°,比较膝部高度,观察有无不对称。双膝不在同一水平即为阳性。大腿皮肤皱褶增多,虽然是单侧脱位的常见体征,但也可以是一种正常变异,所以仅此征象并不能明确是否存在髋关节脱位。对于双侧脱位,由于双侧无不对称表现,所以检查者要格外小心。Klisic试验有助于识别。检查者将中指置于大转子处,将示指置于髂前上棘处,该两点的连线应指向肚脐;如果存在髋关节脱位,由于大转子上移,该连线则指向肚脐下方,位于肚脐与耻骨之间。对可疑病例,应进行影像学检查。间隔几个月再检查可减少误诊。3. 行走期儿童 单侧脱位者,临床征象明显。患侧肢体短缩、趾行,患侧负重时骨盆下降,身体向患侧倾斜,即外展肌跛行或Trendelenburg步态。双侧脱位者识别较困难。呈双侧跛行步态,有些患者可以代偿得很好,仅仅表现为静止期骨盆下降。腰椎前凸加大很常见,而且多数是就诊的主诉。双膝在同一水平;外展活动度双侧一致但受限,通常脱位的髋关节存在着过度内旋和外旋。 -
+并发症
并发症:1. 股骨头缺血坏死(AVN) AVN是DDH治疗后远期结果差的主要原因。它是与治疗直接相关的一个问题,多数情况下可以预防。随技术改进,严重的AVN发生率应在5%以下。最常见的原因是制动体位不当,如极度外展或内旋。内旋不仅可增加股骨头的压力,也会减少关节囊的血供。另外,跨过髋关节的肌肉明显挛缩紧张,使复位后头臼压力过大,也可导致AVN。预防措施:①避免异常体位;②如果复位后压力大,应行股骨短缩。最常采用的分类系统是Bucholz-Ogden系统。Ⅰ型,股骨头改变轻微、干骺端没有受累、无明显生长扰乱,结果好。特征是:股骨头不规则骨化,而干骺端骨化无异常。先期生长停滞线显示干骺端对称性生长,无生长部位损伤。Ⅱ型,干骺端外侧损伤,外侧骺早闭,使股骨头呈外翻畸形。Ⅲ型,全部干骺端受累,股骨颈变短,大转子明显过度生长。Ⅳ型,早期可见内侧干骺端存在放射性透光区,提示内侧生长板生长扰乱,导致股骨头呈内翻畸形。在Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型中均存在相对的大转子过度生长,最终将导致外展肌跛行。2. 复位不充分和再脱位 治疗DDH时最常见的并发症是复位和维持复位失败。闭合复位后CT有助于判断复位情况,如果再脱位应试行再次复位,如果不稳定,应改行切开复位进行治疗。如果切开复位后复位不良将使进一步治疗变得更困难。切开复位失败的常见原因有:髋臼显露不充分,术中股骨头没有完全进入髋臼,术中拍片观察有误(股骨头与髋臼间距宽提示复位不良)。3. 残留髋臼发育不良 复位后,由于股骨头所施加的应力刺激,髋臼开始塑形,表现为髋臼逐渐加深和臼底倾斜度逐渐减小。髋臼外缘出现上翘的眉毛样改变是可靠的塑形证据,只有当其下降与股骨头呈同心圆时真正的覆盖才达到。如果5岁后仍然存在髋臼倾斜,则其发育塑形的潜力将是不够的,应施行骨盆截骨术。4. 迟发的髋臼发育不良 有些病人到青少年期才开始出现髋关节症状。有些以前有髋脱位的治疗史,而大多数不知道以前有髋关节问题。病人主诉腹股沟区疼痛(有时放射至外侧或沿大腿至膝部),每于用力和长时间行走或站立后出现,疲劳或不适的时候出现跛行。一旦症状出现,通常会不断加重。物理检查很少有异常。有些病人表现为Trendelenburg跛行,或Trendelenburg征延迟,在髋关节全范围活动时有不适。应注意有无弹响(为盂唇撕裂所致)。弹响存在者,当髋关节最大屈曲和内旋时,疼痛将加重。MRI可显示盂唇的病理改变。
- +实验室检查
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+其他辅助检查
其他辅助检查:影像学检查1. 超声 新生儿髋关节主要由软骨构成,X线片很难显影。而超声则可以很好地显示软组织解剖以及头臼关系。Graf首先将超声运用到婴儿髋关节的检查。提出了外侧影像技术(将探头置于大转子处)。根据髋关节的超声结构定义了三条线:基线,即髂骨线,贯穿髋臼的骨性和软骨部分;斜线,沿髋臼软骨边缘走行;第三条线为顶线,沿骨性髋臼顶走行。顶线和基线相交形成α角,斜线和基线相交形成β角。α角越小提示骨性髋臼越浅,β角越小提示软骨性髋臼越好。换言之,如果股骨头半脱位的话,则α角减小,β角增加(图9-8-11)。
图9-8-11 髋关节的超声影像示意图超声检查是发现新生儿髋关节异常的一个有用的辅助手段,但是应该审慎地使用,以避免对微小异常的过度治疗。对于采用Pavlik挽具治疗者,超声在发现早期失败病例方面很有益处(表9-8-1)。表9-8-1 Graf基于超声检查的DDH分类系统分类 α角 β角 描述 对于治疗的 Ⅰ >60° <55° 正常 不需要治疗 Ⅳ 无法测量 脱位 Pavlik挽具/闭合 2. X线 任何年龄段骨盆平片大都可以显示髋关节脱位。而对于新生儿不稳定髋,平片则不能发现。3～6个月大时,髋关节脱位在平片上即可识别。婴儿期,股骨上端尚未骨化,髋臼大部分为软骨,必须仔细阅片判断。在正常髋关节中,股骨干骺端内缘位于Perkin方格的内下象限、Shenton线光滑连续。髋脱位者,干骺端内缘位于Perkin线外侧、Shenton线中断、股骨颈部曲线上移。髋臼指数:是Hilgenreiner线与髋臼内外缘连线所形成的夹角。正常新生儿平均27.5°;6个月时,平均23.5°;2岁时降至20°;正常上限为30°;负重区的髋臼指数,正常情况下<15°。较大儿童,可用中心边缘角(CE角)测量髋关节位置。它是Perkin线与髋臼外缘和股骨头中心连线的交角。正常情况下6～13岁,CE角>19°;≥14岁,CE角>25°(图9-8-12)。
图9-8-12 儿童髋关节的X线测量A. Perkins方格和髋臼指数;B. Wiberg CE角Von Rosen投照体位:双髋伸直位外展、内旋的骨盆正位片。正常情况下,股骨干轴线向上延伸交汇于髋臼内,脱位时,该线则经过髋臼上方。髋臼泪点影像:见于骨盆前后位平片上,由以下几条线组成:髋臼外侧壁、小骨盆内壁和下方的髋臼切迹弯曲线。正常情况下,泪点在6～24个月出现。Smith发现:髋关节复位后泪点才出现。而Albinana发现髋脱位者泪点在29个月时出现。复位后6个月内出现泪点者比晚出现者结果好。泪点有四种类型:开口、闭口、交叉及反向。也有人描述为U形或V形,V形泪点与髋关节发育不良有关,结果差。髋臼深/宽指数:是髋臼中心部分的深度除以髋臼开口的宽度,正常情况下>38%。股骨头外移指数:指股骨头位于髋臼之外的百分率。3. 关节造影 正常髋关节,盂唇游离缘表现为锐利的棘状,位于股骨头上方。而关节囊陷窝则位于棘缘之上。关节囊伸展成圆形穹顶样。如果髋关节脱位,可见髋臼边缘关节囊扩大并牵伸向股骨头。关节囊中部被髂腰肌腱压迫而缩窄呈沙漏状。当髋关节充分复位后,盂唇在股骨头上展平并呈锐利边缘,复位不充分时,盂唇变钝并嵌顿于头臼之间,关节内可见圆韧带的影像。4. MRI 对婴儿髋关节可提供很好的解剖影像,但由于价格昂贵并需要镇静,故临床上不作为常规使用。- +诊断
- +鉴别诊断
- +治疗
治疗:1. 新生儿的治疗 治疗新生儿DDH的首选方法是Pavlik挽具。指征是存在髋脱位、通过Ortolani试验可以复位者。对于Barlow试验阳性者也应进行治疗。对于临床检查正常而超声有异常发现者,应密切观察,6周后再行超声检查,仍然有异常者应该进行治疗,特别是Graf Ⅲ或Ⅳ类髋。对患者家长进行宣教,密切随诊,将使挽具治疗非常有效。每周回访,通常3～4周后就需调整或更换挽具。使用挽具2～3周后对髋关节进行重复超声检查,通常头臼关系得以维持,6周后去除挽具进行超声检查,如果显示关节位置关系良好,而且临床检查正常,则停止使用挽具,进行临床随诊。3～4个月大时,投照骨盆X线片,如果髋关节正常,则1岁时拍片复查。由于有迟发性不对称性骺闭合,股骨头外翻,覆盖减少的可能,故应逐年复查直到骨发育成熟。如果使用挽具3～4周后髋关节仍脱位,则应停用挽具,在麻醉下进行髋关节检查。关节造影会提示不稳定的原因,需采用闭合或切开复位。如果髋关节可复位,则继续使用挽具直到髋关节稳定。2. 婴儿期(1～6个月)的治疗 1～6个月发现者一般表现为髋关节不稳定或脱位。该年龄段,Pavlik挽具仍是首选的治疗方法。每周复查,进行临床和超声评价。如果3～4周后未达到复位,则停用挽具。如果获得复位并稳定,则应继续使用6周,然后改用外展架,总疗程6个月左右。停用挽具后,应拍片观察复位和髋臼发育情况。复位后臼顶弧度出现标志着髋臼塑形的开始。Pavlik的忠告是:治疗的主要目的是获得中心复位,预防缺血坏死,因为缺血坏死会导致患者终生残疾。3. 6个月到2岁患者的治疗 6个月到2岁发现髋关节脱位者与原始治疗失败者处理方式相同。治疗目的是获得并维持髋关节复位而不损伤股骨头。经过先期牵引后采用闭合复位或切开复位。(1) 闭合复位:Ramsey描述了安全区(safe zone)的概念,即维持髋关节复位的前提下所允许的活动范围。安全区越宽,则复位越稳定;相反,如果需要较大外展或超过10°或15°内旋来维持复位,则认为复位不稳定。内收肌腱切断可以增加安全区。应避免过大外展和过度内旋,因有引起AVN的危险。除了安全区以外,还可以用复位感来判断复位稳定性:在大部分活动范围内可维持复位,仅在内收或伸直时脱位,为稳定复位;而容易再脱位,术者必须持续上托大转子来维持复位者,为不稳定复位。有时,股骨头顶住盂唇和关节囊缩窄处获得了稳定的位置,实际上与髋臼内壁没有接触,如果这种稳定性能够在非极度的、生理性体位下维持,则可以进行石膏外固定,通常经过6周位置得以改善(入位良好)。获得稳定的髋关节复位后,采用髋人字人类位石膏固定。积水潭医院小儿骨科的方法是:Ⅰ期石膏制动3个月,Ⅱ期外展内旋位支具或石膏制动3个月,Ⅲ期外展行走支具使用至髋臼塑形,头臼关系改善。(2) 切开复位:对于复位不稳定,造影显示关节间隙过度增宽者则采用切开复位。切开复位后股骨头压力过高,应考虑进行股骨短缩截骨术,多用于2岁以上的患者。通常另作外侧切口,行转子间或转子下截骨,以股骨外侧钢板固定。术后6个月到1年,截骨处即牢固愈合,可取出内固定物。(3) 切开复位加Salter截骨术:对于切开复位的患者,特别是年龄18个月或以上者,有Salter截骨术的适应证。如果复位后,股骨头有1/3以上可见于臼外,则应施行Salter截骨术。术中要避免损伤髋臼软骨。如果复位时确实存在张力,关节压力高,应同时行股骨短缩截骨术(图9-8-13)。
图9-8-13 女孩,6岁,左侧脱位,右侧半脱位,切开复位加Salter截骨术A. 术前;B. 术中;C. 术后1年4. 2岁和2岁以上患者的治疗 该年龄段股骨头通常处于更高位,肌肉挛缩也更重。过去多采用术前骨牵引,但是实践证明,短缩股骨更为重要,可改善结果并减少并发症,同时需要Ⅰ期进行改变髋臼方向的截骨术,如Salter或Pemberton手术。股骨截骨去旋转有发生后脱位的危险,应特别注意。对于能够成功复位的年龄上限尚存争议。单侧脱位步态不对称及功能影响更为明显,而双侧脱位术后并发症发生率更高。一般认为,对于单侧脱位,9岁或10岁以前均应尝试复位手术以恢复髋臼覆盖;对于双侧脱位,超过8岁者结果常常不满意,而大多数超过8岁的未治病例,其自然结果可能优于治疗后的结果。对于那些髋关节已复位,因残留髋臼发育不良伴疼痛者,可选择适当的骨盆截骨术进行治疗(表9-8-2)。表9-8-2 骨盆截骨术的选择截骨类型 评价 ●中心复位 Salter Pemberton 改变髋臼方向 Steel三联截骨术 较大地改变髋臼方向 Steel三联截骨术 较大地改变髋臼方向 球形截骨术(Wagner、Eppright) 最大限度地改变髋臼方 造盖术(Staheli) 延伸髋臼,补救性治疗 - +预后
