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  • -概述
    疾病概述:
    先天性裂手又称“龙虾手”。表现为:手掌中部指骨(2~4指纵向形成障碍),典型表现为中部V形裂开,中间指不同程度发育不良,常为双侧,也涉及足。新生儿发病率1/90 000。非典型表现呈U形裂开,示、中、环指严重缺如手部仅有拇指和小指(图9-7-7)。
    图9-7-7 先天性裂手、裂足畸形
  • -预防
  • +流行病学
  • +病因
    病因目前仍不明确,多数病例为散发。典型者为常染色体显性遗传,但外显率常不完全。
  • +发病机制
    发病机制:
    Flatt分类:0型,所有指骨都存在;Ⅰ型,一指受累;Ⅱ型,两指受累;Ⅲ型,三指受累,这些类型可以根据美观、手指受累程度不同分为3个亚型。
    海豹肢畸形(upper limb phocomelia):为肢体中间节段缺如引起肢体纵向短缩。畸形患者前臂、上臂缺如,手指连在肩部。Taussig(1962)报道孕4~6周服用反应停,60%的胎儿出现海豹肢畸形。
  • +临床表现
  • +并发症
  • +实验室检查
  • +其他辅助检查
  • +诊断
  • +鉴别诊断
  • +治疗
    治疗:
    以整形手术为主,手术必须先考虑建立良好的手部捏握功能,其次考虑外形美观。术式包括:裂修复术(Barsky)、手部裂修复及拇指内收挛缩松解联合手术、指蹼加深和掌骨截骨术和肌腱转移治疗Ⅱ型畸形。
    海豹肢畸形 一般采用保守治疗,使用特殊工具辅助日常生活。外科手术作用很小,仅用于肩关节不稳定,肢体短缩或拇指对掌不准。
  • +预后
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