疾病详细-网上健康教育馆

您现在的位置：首页>纵向生成缺陷

+ 全部展开 -全部收缩
-概述
疾病概述:
先天性裂手又称“龙虾手”。表现为:手掌中部指骨(2～4指纵向形成障碍),典型表现为中部V形裂开,中间指不同程度发育不良,常为双侧,也涉及足。新生儿发病率1/90 000。非典型表现呈U形裂开,示、中、环指严重缺如手部仅有拇指和小指(图9-7-7)。
图9-7-7 先天性裂手、裂足畸形
-预防
+流行病学
+病因
病因目前仍不明确,多数病例为散发。典型者为常染色体显性遗传,但外显率常不完全。
+发病机制
发病机制:
Flatt分类:0型,所有指骨都存在;Ⅰ型,一指受累;Ⅱ型,两指受累;Ⅲ型,三指受累,这些类型可以根据美观、手指受累程度不同分为3个亚型。
海豹肢畸形(upper limb phocomelia):为肢体中间节段缺如引起肢体纵向短缩。畸形患者前臂、上臂缺如,手指连在肩部。Taussig(1962)报道孕4～6周服用反应停,60%的胎儿出现海豹肢畸形。
+临床表现
+并发症
+实验室检查
+其他辅助检查
+诊断
+鉴别诊断
+治疗
治疗:
以整形手术为主,手术必须先考虑建立良好的手部捏握功能,其次考虑外形美观。术式包括:裂修复术(Barsky)、手部裂修复及拇指内收挛缩松解联合手术、指蹼加深和掌骨截骨术和肌腱转移治疗Ⅱ型畸形。
海豹肢畸形一般采用保守治疗,使用特殊工具辅助日常生活。外科手术作用很小,仅用于肩关节不稳定,肢体短缩或拇指对掌不准。
+预后

请给以上评星

你认为这篇文章的内容:

查看排行

转发到