临床表现:

虽然Blount病的确切病因仍有争论,但临床及X线表现却是一致的,其特征性表现是胫内翻内旋并膝反屈。Blount按照发病年龄将其分为两型:婴幼儿型,8岁以前发病;青少年型,8岁以后至骨发育成熟前发病。婴幼儿型很难与这一年龄组常见的生理性弯曲相区分,特别是2岁以前,约60%的患儿为双侧对称发病,但生理性弯曲也几乎总是双侧出现。Blount病的内翻畸形往往进行性加重,而生理性弯曲则随生长而消失。

尽管青少年型没有婴幼儿型常见,但又分成两种:①8～13岁间发作,由创伤或感染引起部分骨骺闭合所致;②迟发型见于8～13岁肥胖患儿,特别是黑人儿童,无明确病因。Thompson和Carter发现迟发型胫内扭的组织学改变与婴幼儿型胫内扭及股骨头骨骺滑脱很相似,提示这些疾病可能有共同病因。他们认为不对称的压迫性剪力经过胫骨近端骨骺可引起骨骺分裂,造成正常髁间骨化区压缩、分离。

干骺端形成一个内侧突起,常可摸到,但这对胫内扭不具有诊断意义。Smith认为,内侧干骺端的碎片是进行性胫内扭发展的特殊病症,有诊断意义。成角畸形刚好发生于这一突起的远端。

有些人认为正常股胫角发育偏差可能会引起Blount病。Levine和Drennan发现干骺端与骨骺之间成角是Blount病的早期表现。他们在研究中发现干骺端与骨骺间角>11°者,大部分会发展成Blount病,而<11°者为生理性弯曲,可随生长而消失。这一数据不是Blount病的绝对预测指标,但对该角>11°者应予密切观察。O'Neill和MacEwen通过X线研究后发现,腓骨比胫骨长或胫骨近端成角比股骨远端成角大时预后较差。尽管股骨和胫骨的其他角度可以测出,但是一旦出现畸形,大部分人还是认为由于下肢的机械轴与X线片上的股胫角有关,因而它是对所存畸形程度最有功能意义的测量结果。

Kline、Bostrum和Griffin认为股骨内翻是迟发型Blount病的重要畸形。他们证实股骨内翻畸形平均高出计算理想的胫股角10°,受累肢体膝内翻畸形的34%～76%出现这种情况。他们提议拍患者站立位全长X线片,以测量出股骨过度内翻的角度,在进行胫骨截骨的同时加用股骨截骨以矫正这一角度,以防此后产生代偿性畸形。

Siffert和Katz在对严重畸形进行关节切开时发现,内侧半月板肥厚,胫骨后侧内关节面塌陷。在完全伸直时膝关节稳定,而逐渐屈曲时股骨内髁沉入胫骨后内侧塌陷部,胫侧副韧带松弛更为明显。

治疗:

Blount病的治疗取决于患儿年龄及内翻畸形的严重程度。总体上讲,2～5岁患儿适于观察或使用支具,而进展性畸形通常需要截骨。

对病变严重的9岁以上儿童,可选用单纯截骨术,或同时行骨桥切除及胫骨外侧和腓骨骨骺固定术。单纯内侧骨桥切除在骨骺早闭时有效,但是不能矫正明显的成角畸形。对9岁以上骨成熟之前的病人,可行外侧胫腓骨骺融合,也可加用截骨术。对没有骨桥而有畸形复发危险的患者,Greene对胫骨截骨术进行了改良,增加了截骨的外翻角,用骑缝钉固定胫骨外侧骨骺或将胫骨外侧与腓骨近端骨骺融合固定。对单侧病变,健侧肢体也应行骺融合以利肢体等长。

大龄患儿经支具及胫骨截骨均未能阻止畸形发展,或严重软骨内骨化异常表明内侧骨骺自发融合的危险很大时,建议采取骨骺内截骨矫正严重的关节不稳及干骺端外翻截骨矫正内翻成角。

由于Blount病患者常存在肥胖、肢体不等长及股骨畸形,Ilizarov技术最适用于矫正青少年的这种畸形,必要时还可以行肢体延长。必要时,该法可在术后调整肢体的力线以获得完善的机械轴线。通过固定于钢环上的远、近端各4枚钢针穿过胫骨并拉紧使胫骨获得固定,也可使用改良的半针法。截骨术后,对无法采用单侧尤其是双侧石膏固定的极度肥胖者,使用外固定获得稳定和迅速矫正是一种非常好的固定治疗方法。