临床表现:

胎儿-母体输血综合征的临床表现取决于胎儿的失血量和速度。小量失血可以没有症状。

1.急性失血 如胎儿存在迅速大量的失血，可导致胎儿宫内死亡或新生儿休克，新生儿可表现苍白、呼吸急促、表浅、不规则，心率快，脉搏弱甚至消失，血压降低甚至测不到。

2．慢性失血 如为慢性失血则表现为新生儿慢性贫血甚至不表现症状，患儿苍白却不伴有呼吸循环窘迫症状。

3.母儿血型不合 如存在母儿血型不合，即使仅有少至0.03～0.07m1的胎儿血液进入母体循环，也会对母体致敏，使母体在产后6个月产生抗体。若再次妊娠该抗体进入胎儿循环则可引起胎儿溶血性贫血、黄疸等严重并发症。另外，母亲可发生溶血性输血反应，引起血红蛋白尿、发热、寒战、腰痛、急性肾功能衰竭等。

在孕妇外周血中大约40%可发现胎儿红细胞，但严重的胎儿-母体输血综合征非常罕见。尽管如此，严重的胎儿-母体输血综合征预后较差，所以早期诊断对于减少孕产妇和新生儿的并发症，改善预后很有帮助。

实验室检查:

1.红细胞酸洗脱实验法(Kleihaue-Betke Test，简称KB试验) 是目前普遍应用的传统检测胎母输血综合征的实验室检查方法，取母外周血作涂片，放入酸液中，由于母红细胞与胎儿红细胞耐酸性不同，母红细胞破坏而被洗脱掉，染色后变成空影，而胎儿红细胞形态完整显影呈红色，在显微镜下计数胎儿红细胞和母红细胞个数并计算出比例。目前尚无统一的计算公式估计出血量。由于胎儿红细胞比成人红细胞大30%，有约90%胎儿红细胞能被染色，目前多采用校正后公式。胎儿出血百分比=KB染色胎儿红细胞数×3200÷(KB染色母红细胞×胎儿体质量)。胎儿出血量=(母血容量×母红细胞比容×胎儿红细胞在KB 染色百分比)÷新生儿红细胞比容。但血涂片的厚薄、人为误差、妊娠期母体原始胎儿Hb(fetal hemoglobin，HbF)增高、酸液温度、pH值等因素均可以影响计算的准确性。母儿血型不合时胎儿红细胞在母体内很快消失，使估计的出血量比实际值少。

2.通过计算母血胎儿α-Hb估计出血量 公式为：母血胎儿Hb量×母血容量×(1－胎儿血细胞比容)。HbF较稳定，不受血液凝固影响，相对比KB试验准确，但目前应用有限。

3.流式细胞仪 其比KB试验更准确更灵敏地计算出胎儿出血量。分娩后，立即取母血样，用特异抗HbF抗体标记，定量检测母血中胎儿红细胞。由于胎儿红细胞蛋白绝大部分是HbF，而母血中固有的胎儿期Hb只含少部分HbF，因此被抗体标记的是真正的胎儿红细胞，避免母固有胎儿细胞和其他Hb病的干扰，比KB试验的人工计数更准确。流式细胞仪同时可以提供胎儿红细胞大小、类型、染色体结构、Hb结构等信息。还可以应用在检查其他Hb病的红细胞类型，近年应用广泛。

4.检测母血中甲胎蛋白(AFP) 母血AFP值与胎盘屏障完整性有关，AFP升高，胎母输血发生几率明显增加。由于该方法需要得到发生胎母输血综合征之前的AFP值，还需要与引起AFP增高的其他疾病鉴别，因此临床应用受到一定限制。

5.荧光标记技术 用预先荧光标记的抗D与母血胎儿红细胞表面N抗原结合而鉴别胎儿红细胞，准确率比KB试验明显提高。但荧光标记费用高，临床应用受限。

6.脐带穿刺 胎儿血液学检查发现胎儿血红蛋白低下，血细胞比容下降，部分胎儿出现骨髓刺激征：有核红细胞、网织红细胞升高。

诊断:

新生儿生后2周内，静脉血血红蛋白低于130g/L或毛细血管血红蛋白低于145g/L，可诊断为贫血。胎儿母亲间输血综合征为隐匿性，临床上如果发现新生儿贫血，可以进行以下检查：

1.密度梯度离心法 检查母血中是否含有胎儿的红细胞。如上所述，如母血中胎儿红细胞数所占比例大于1%时可以确诊。

2.母血红细胞涂片酸洗脱实验 胎儿血红蛋白在酸性缓冲液中有抗酸作用而保留在细胞内，母亲血红蛋白则被酸洗去成为空影细胞。

3.母血胎儿血红蛋白定量 在酸洗脱后，母亲红细胞染成淡红色，胎儿则染成鲜红色。

4.甲胎蛋白定量 胎儿母亲间输血综合征可使母血甲胎蛋白增高。

5.如果存在母儿血型不合，检查母血中抗胎儿红细胞特异抗体效价，例如ABO血型不合可查抗A抗B等，孕期检查可以较早地发现可能的新生儿溶血。

治疗:

1.输血

根据出生的新生儿贫血程度给予输血治疗，是抢救大多数出血新生儿的关键。Naulaens等提出新生儿出现严重的亚急性或慢性贫血以及心力衰竭时，进行血液成分置换较输血更可取。

当新生儿严重贫血时，可输全血或红细胞。所需全血量可如下计算：全血量=体重(kg)×(预期达到血红蛋白值－实际值)×6

压缩红细胞量为全血量的一半。如果存在低血容量休克，而失血量无法立即获知。可先自脐静脉推注全血，15ml/kg体重，5到10分钟推入。可以重复数次直至低血容量得到纠正，如果没有全血也可推入等量的5%人血白蛋白或新鲜冰冻血浆。为精确监测血容量的纠正情况，可以通过脐静脉插管监测脐静脉压。

输血前胎儿的血红蛋白水平能较好地评估预后，其值越低，患儿预后越差。George等总结134例胎母输血综合征病例后发现，胎母输血综合征估计量与患儿存活率无明显关系。患儿出生时常见贫血、苍白、反应低下，部分病例出现中枢神经系统病变(如血管周围囊肿、脑梗死等)，远期随访未见报道。

2.对慢性病例 应补充铁剂、维生素B₆、B₁₂和叶酸。铁剂按2～3mg元素铁/(kg·d)，持续3个月。

3.母儿血型不和 对于母儿血型不和应根据病情采取相应的治疗措施。

&nbs明确诊断后对出血量多的未足月儿可行宫内输血，延长妊娠，胎儿成熟即应终止妊娠，产后根据新生儿贫血程度做相应处理。

4.产前治疗

(1)胎儿宫内输血：宫内输血应使用Rh阴性O型，并与母血清交叉配型无凝集的洗涤浓缩红细胞。输血时应做胎心监护，观察正弦曲线或其他异常心率是否消失。胎母输血综合征进展期间要反复输血，此间应每日胎动计数，每2周做生物物理评分。输血后血细胞比容接近或超过0.40或胎儿血红蛋白达150g/L可作为结束输血的指标。已有多例连续宫内输血成功治疗胎母输血综合征胎母输血综合征的报道。

(2)母亲的处理：母胎Rh血型不合时，可在胎母输血综合征发生72h内预防性给予RhD免疫球蛋白(RhD Ig)，RhDIg可特异性结合胎儿红细胞上的D抗原，从而阻断抗D的产生。关于所需RhD Ig的剂量在不同国家有所不同，清除母体血循环中的每4～15ml D阳性胎儿红细胞，所需剂量从500～1500IU不等。对应用传统KBT进行定量的病例，除根据估计母体血循环中的胎儿红细胞量而给予相应量的RhD Ig外，应额外给予1500IU以克服KBT定量偏低的缺点。