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  • -概述
    疾病概述:
    维生素K缺乏症(vitamin K deficiency)又称获得性凝血酶原减低症,是指由于维生素K缺乏导致维生素K依赖性凝血因子活性低下,并能被维生素K所纠正的出血。存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维生素K依赖性凝血因子缺乏或减少为其特征。
    天然维生素K为脂溶性,包括:维生素K1(叶绿醌)在绿叶食物(如苜蓿和菠菜)中含量丰富;维生素K2(甲萘醌)由动物肠道细菌合成,肝内含量丰富;人工合成的水溶性维生素K包括维生素K3(亚硫酸氢钠甲萘醌)及K4(乙酰甲萘醌)。维生素K1于远端小肠主动转运吸收,维生素K2在末端回肠及结肠被动扩散吸收,均需胆汁、胰液参加,并与乳糜微粒结合,由淋巴系统转运至全身,储存于肝脏、肾上腺、肺、骨髓、肾等器官,储存量不多。以葡萄糖醛酸衍生物的形式自尿中排泄。影响肠道吸收的因素较多,液体状石蜡、其他脂溶剂、轻泻剂可明显减少维生素K的吸收,长期腹泻导致脂肪吸收障碍,或胆管阻塞患者,常致维生素K缺乏;长期抗生素治疗抑制肠道合成维生素K的菌群,亦可引起维生素K缺乏。维生素K复合物活性易被紫外线和碱破坏。
    维生素K是维生素K依赖性凝血因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)、血浆凝血抑制物(蛋白C、蛋白S)谷氨酸残基γ-羧基化的重要辅酶,维生素K缺乏时,上述凝血因子的合成、激活受到显著抑制,引起各种出血表现。维生素K对骨代谢还具有重要作用,骨钙蛋白和骨基质γ-羧基谷氨酸蛋白都是维生素K依赖蛋白。老年人的骨密度和维生素K呈正相关。经常摄入含大量维生素K绿色蔬菜的妇女,能降低骨折的危险性。此外,维生素K对减少动脉钙化也有重要作用。我国维生素K每日适宜摄入量,成人80μg,青少年70~75μg。
  • -预防
    预防:
    治疗引起维生素K缺乏的病因,如肝病、阻塞性黄疸、长期腹泻、脂肪吸收不良患者每周注射维生素K。为预防婴儿维生素K缺乏性出血,现多主张新生儿出生后口服维生素K12mg或肌注1mg。孕母临产前肌注维生素K110mg。孕母需用香豆素抗凝治疗时,可在分娩前数日用肝素代替香豆素,因肝素不能通过胎盘。对于纯母乳喂养儿,除出生时使用维生素K1外,在生后3个月内,还需每天口服维生素K11mg,或其母口服维生素K1,每周2次,每次20mg。
  • +流行病学
  • +病因
  • +发病机制
    发病机制:
    (一)摄入不足 乳类含维生素K较少,人乳中维生素K含量仅含1~3μg/L,长期纯母乳喂养未添加辅食的婴儿易患本病。成人可见于长期进食少或不能进食、长期使用缺乏维生素K的全肠外营养支持者。
    (二) 吸收障碍 阻塞性黄疸,胆盐缺乏,各种肠道病变,成人长期低脂饮食者,均可影响脂溶性维生素K在肠道内的吸收。
    (三)合成减少 长期口服广谱抗生素或磺胺类药物,肠道细菌受抑制,维生素K合成减少。
    (四) 抗凝药物的应用 香豆素类抗凝药如苄丙酮双香豆素(warfarin),醋硝香豆素(sintron)及双香豆素(dicoumarol)等化学结构与维生素K类似物,可抑制维生素K参与合成活化有关凝血因子的作用。维生素K缺乏或口服上述抗凝药均可致血中维生素K缺乏诱导蛋白(protein induced by vitamin K absence Ⅱ,PIVKA-Ⅱ)形成,PIVKA-Ⅱ谷氨酸残基未γ-羧化,不能与Ca2+结合,不能黏附磷脂,不能激活,无凝血功能。
  • +临床表现
    临床表现:
    (一) 维生素K缺乏症 主要表现为轻重不一的出血症状,常见表浅的皮肤紫癜和瘀斑、鼻出血、齿龈渗血、黑粪、月经过多、痔疮出血和创面术后渗血等,深部组织血肿、关节腔出血等罕见,严重者可致颅内出血,危及生命。正常成人原发性维生素K缺乏并不常见,然而某些特定人群仍是发生维生素K缺乏的高危人群,如老年患者、重症监护室的重症患者因各种原因长时间使用抗生素、抑制了肠道细菌合成,肠外营养忽视维生素K的补充,容易造成维生素K缺乏引起出血,应引起临床医生高度重视。
    (二) 新生儿及婴儿维生素K缺乏症 早发型非常罕见但常可致命,多在生后24小时内发病,给新生儿预防性使用维生素K并不能防止早发性维生素K缺乏症的发生,最常见原因是母孕期使用双香豆素等口服抗凝药、阿司匹林、磺胺、苯妥因钠、利福平、异烟肼等,干扰了体内维生素K的代谢,临床轻重程度不一,从皮肤少量渗血到致命性颅内出血均可能发生;经典型通常发生在生后24小时至1周内,多由于维生素K依赖因子(Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ)<30%而引起出血。最常见的出血部位是胃肠道和脐部,目前由于新生儿预防性使用维生素K,经典型已罕见;晚发型在2周至6个月的纯母乳喂养婴儿中有一发病高峰。除哺乳因素外,胆管闭锁、α1抗胰蛋白酶缺乏症、囊性纤维化等造成胆盐产生和(或)分泌减少的疾病,以及长期使用广谱抗生素,亦是引起晚发型维生素K缺乏性出血的常见原因。本型超过50%可发生颅内出血,幸存者可能会遗留严重的神经精神障碍,是维生素K缺乏引起患者死亡或残疾的主要类型。
  • +并发症
  • +实验室检查
  • +其他辅助检查
  • +诊断
    诊断:
    维生素K缺乏时,可致凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少,表现为凝血酶原时间延长,或伴部分凝血活酶时间延长。血小板计数正常或升高,纤维蛋白原水平正常,不存在纤维蛋白降解产物。血浆PIVKA-Ⅱ增高。病情严重时,凝血时间、血浆复钙时间亦延长。维生素K治疗后凝血酶原时间及PIVKA-Ⅱ恢复正常是诊断维生素K缺乏症的关键。PIVKA-Ⅱ是维生素K缺乏的敏感指标,可检测出常规凝血象无法测到的亚临床缺乏状态。肝病时亦可引起多种凝血因子低下,如因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ低下。遗传性凝血因子缺乏多表现为单一凝血因子缺乏。文献曾报道有因维生素K依赖性凝血因子遗传性羧化缺陷的家系。
  • +鉴别诊断
  • +治疗
    治疗:
    治疗相关基础疾病。轻症可口服维生素K。口服维生素K44mg,每天3次。重症尤其颅内出血者,应立即静脉注射维生素K1,新生儿每次1~5mg,成人每天可肌注或静注10~20mg,注射速度<5mg/min。在术前、肝功能严重受损,或应用香豆素类抗凝药时,剂量可增至100~200mg/d。同时静脉输注新鲜血、血浆或凝血酶原复合物,以迅速补给凝血因子,并纠正贫血。及时复查凝血酶原时间,必要时可重复给药数次,一般疗程3~5天。新生儿如过量应用维生素K,特别是K3、K4,可引起溶血性贫血、高胆红素血症,多发生于母亲或新生儿本人曾接受维生素K治疗者,以及G-6-PD缺乏、维生素E血浓度低下者。
  • +预后

相关检查

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