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小儿自身免疫性低血糖
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概述
疾病概述:
本症又称胰岛素自身免疫综合征(insulin autoimmune syndrome,IAS)是自发性低血糖的原因之一。
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预防
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流行病学
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病因
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发病机制
发病机制:
尚未完全阐明,有研究发现携带DRB1 *0406的HLA-Bw62/Cw4/DR4是主要易感基因,目前认为自身免疫性疾病和含巯基药物是发病的重要诱因。当自身抗体与胰岛素结合时,胰岛素不能发挥生理作用,而造成高血糖;当自身抗体与胰岛素解离时胰岛素迅速发挥作用,又可造成低血糖。
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临床表现
临床表现:
从未用过胰岛素的患者发生严重自发性低血糖,有反复空腹或餐后晚期的低血糖发作。患者可伴有Graves病、系统性红斑狼疮、黑棘皮病等自身免疫性疾病。药物诱发以他巴唑最多见。
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并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
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诊断
诊断:
患者OGTT 2hPG可达IGT或糖尿病诊断标准,4~6小时出现低血糖,并呈现C肽与胰岛素的分离状态,当胰岛素水平>1000mU/L时应高度怀疑IAS。胰岛素自身抗体(IAA)或胰岛素受体抗体阳性。诊断需排除胰岛素瘤及其他原因的低血糖。
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鉴别诊断
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治疗
治疗:
首先停用可能诱发IAS的药物,半年内症状多自行缓解;反复低血糖发作者可应用糖皮质激素、免疫抑制剂,严重时给予血浆置换治疗。药物治疗无效者可考虑胰腺部分切除。
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预后
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