临床表现:

胎儿长期慢性轻度和中度贫血者在出生后可无症状,或仅有皮肤和黏膜苍白,轻者Hb90～120g/L正色素正细胞贫血,重者Hb 40～60g/L小细胞低色素缺铁性贫血,网织红细胞增高,可有心衰、肝脾大。相反,分娩时急性失血出生时有窘迫,Hb正常,无肝脾大,但可引起低血容量性休克,需与苍白窒息鉴别,后者吸氧后症状缓解,而贫血者不能缓解;24小时后Hb下降,因为细胞外液不断进入血循环以代偿低血容量。偶见胎、母血型不合,发生胎-母输血时,孕母可出现输血反应,如寒战、发热甚至急性溶血引起急性肾功能衰竭。

诊断:

除上述临床表现外,确诊依赖以下实验室检查:

1.从母血循环中找胎儿红细胞 ①酸洗脱试验(acid elution test或称Kleihauer-Betke,KBT):先将母血涂片用酸性缓冲液浸泡后洗掉,再用酒精固定后嗜伊红染色。由于胎儿红细胞中的血红蛋白(HbF)具有抗酸能力不被破坏,红细胞仍为正常红色,而成人血红蛋白(HbA)可被酸洗脱,使红细胞呈空影。②用流式细胞术测定胎儿红细胞更为准确。如胎儿红细胞占母红细胞1%时,估计胎儿失血已达50ml。以上试验应在分娩后数小时内进行,因遇母子血型不合时,胎儿红细胞进入母血循环后易被破坏而呈假阴性。

2.母血Hb F定量测定 正常成人血中Hb F<3%,妊娠妇女可有生理性增高达5.7%,明显增高提示胎-母失血。但β-海洋性贫血的患儿Hb F也可明显增高,根据母有溶血性贫血可与胎-母失血鉴别。另外,酸洗脱试验时海洋性贫血的红细胞呈淡红色,胎儿红细胞呈鲜红色。

3.母血甲胎蛋白测定 本病可增高,为非特异性指标,仅供参考。

治疗:

轻、中度贫血者多无症状,只需补充铁剂,每日按元素铁2mg/kg,相当于硫酸亚铁10mg/kg或富血铁6mg/kg,分2～3次口服,一般疗程共3个月。如患儿有不安、喂养困难、心率快、呼吸急促等症状时,可适当少量输血,Hb 100～120g/L时临床则无症状。

重度贫血的输血速度应缓慢,每小时不超过2ml/kg,若有心衰者为防止输血引起血容量进一步增加,输血前可静脉注射呋塞米1mg/kg。对严重病例可用压缩红细胞进行部分交换输血,所需压缩红细胞容量可按以下公式计算:

1. Nieburg-Stockman公式(1977) 所需压缩红细胞(ml)=体重×75ml/kg×所需增加Hb/[220g/LHbW]。75ml/kg为平均血容量;220g/L代表压缩红细胞的Hb浓度;所需增加Hb=欲提高Hb到多少-目前患儿Hb浓度;HbW代表换血时所换出的Hb,由于每次抽血移出的Hb浓度不同,HbW可按:(换血前Hb g/L+欲将Hb提高到的g/L)/2计算。换血时每次抽血和注血量为血容量的5%是安全的。

举例:患儿体重3kg,Hb 30g/L,欲提高Hb至100g/L。所需压缩红细胞(ml)=3kg×75ml/kg×(100-30)g/L/[220-(30+100)/2]g/L=101.6ml(约100ml)。换血时每次抽血和注血各10ml。

2.另一计算法按每输压缩红细胞2ml/kg,可提高新生儿Hb 5～10g/L计算。

举例:患儿体重3kg,Hb 30g/L,欲提高Hb至100g/L,尚差Hb 70g/L。所需压缩红细胞=2ml/kg×3kg×[70g/L/(5～10g/L)]=42～84ml。在实际换血时,每输入一定容量压缩红细胞,尚需弃去等量的新生儿血液,所丢失的Hb就需另用上述压缩红细胞量的一半补充,即再另加21～42ml,总共需压缩红细胞可按约60～120ml计算。

分娩时急性胎-母大量失血所致的低血容量休克,需给氧吸入,并紧急输血扩充血容量,纠正休克。在血未准备好前,先立即从静脉输生理盐水、血浆或5%白蛋白10～20ml/kg,继之输全血20ml/kg。在情况紧急时,可直接输O型Rh阴性血,勿需交叉配血,以争取抢救时间。