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-概述
疾病概述:
先天性梅毒指通过母婴垂直传播引起的胎儿或新生儿梅毒螺旋体感染。约三分之二的先天性梅毒螺旋体感染患儿在出生时可无症状,但如未进行治疗,常于出生后3个月内发病,引起后遗症。
-预防
预防:
1.加强防治宣传教育对梅毒进行全面的系统监控，加强防治宣传教育。
2.加强婚前、产前检查应常规作梅毒血清试验。
3.驱梅治疗凡是可疑梅毒妊娠妇女，首次产前应作VDRL试验，定期作血清血检查，如果确诊应行驱梅治疗，必要时中止妊娠。
4.随访：所有先天性梅毒感染或梅毒血清学检查阳性的新生儿应进行随访,包括梅毒血清学检查、精神运动发育、视觉和听力。经正规治疗后,黄疸、肝脾肿大、骨骼损害等在3个月好转。
在出生后2、4、6、12个月复查RPR,直到转阴性或滴度下降≥4倍。如感染患儿经正规足疗程治疗,或新生儿未感染,则在出生后3～4个月RPR滴度应下降,大多数6个月转阴性。
出生时RPR、TPPA阳性,但IgM阴性的患儿出院后应定期随访以明确是否发生感染。经治疗后,如RPR滴度上升,或持续到6～12个月未下降,应重新进行评估检查,包括脑脊液检查,并给予静脉青霉素G治疗10天。而梅毒螺旋体特异性抗体(如TPPA)在未感染的新生儿可持续阳性到出生后15个月;出生后18个月如TPPA仍阳性,应重新进行检查并考虑治疗。神经梅毒患儿6个月时复查脑脊液,如VDRL阳性应重新治疗。2岁时如CSF白细胞数仍然异常,应重新治疗。
+流行病学
流行病学:
先天性梅毒的流行病学特点与母亲感染密切相关,妊娠期母亲初发感染早期梅毒,如未治疗,垂直传播发生率为70%～100%;母亲患晚期潜伏梅毒,则胎儿感染发生率为10%～30%。妊娠期经母婴垂直传播可能发生先天性梅毒感染的情况有:妊娠期未进行梅毒螺旋体血清学检查;高危人群妊娠早期血清学检查阴性,但妊娠后期未复查;临近分娩时发生感染,孕妇血清学检查阴性;孕妇感染梅毒未进行治疗或延迟治疗;治疗后或分娩时VDRL滴度≥16;治疗与分娩间隔时间<4周。
+病因
+发病机制
发病机制:
人群对梅毒普遍易感。至今对梅毒的致病机制仍不十分清楚。梅毒螺旋体自母体内通过胎盘进入胎儿体内后，在胎儿的肝、脾、肾上腺等内脏组织中大量繁殖，释放入血，可引起皮肤、黏膜、骨骼、血液、内脏等病变，严重者可致流产、早产、死产。主要病理改变有血管内皮细胞肿胀、增生，致管腔闭塞，远端局部坏死或干酪样改变，或纤维组织增生形成瘢痕，使器官结构和功能受损。
+临床表现
临床表现:
60%的感染病例在出生时无临床表现,其中三分之二在出生后3～8周起病。先天性梅毒的临床表现包括:死胎、早产、宫内生长迟缓、肝脾肿大、骨骼损害(骨软骨炎、骨膜炎)、全身淋巴结肿大、鼻炎(鼻塞)、皮肤损害、肾病、肺炎、高胆红素血症、贫血、中枢神经系统异常等。
神经梅毒是发生后遗症的主要因素。先天性梅毒侵犯中枢神经系统主要发生于有症状的患儿,在无症状的患儿中很少见。后遗症包括脑积水、脑神经损害、智力障碍、惊厥、脑梗死、耳聋、失明、瘫痪及行为障碍等。
早产儿较足月儿临床表现明显。
+并发症
并发症:
骨软骨炎、骨髓炎、脑膜血管神经梅毒、脑膜炎等,涉及神经系统可留有慢性脑膜炎、痉挛性瘫痪、惊厥、智力低下、耳聋及视神经萎缩等后遗症。
+实验室检查
实验室检查:
1.梅毒螺旋体检查取皮肤或黏膜破损的分泌物直接涂片，用暗视野显微镜检查梅毒螺旋体。
2.非梅毒螺旋体血清试验
(1)性病研究实验室(venereal disease research laboratory，VDRL)试验：以血拟脂作抗原检测患者血清中的抗体，此试验易于操作，出结果快，敏感性高，非特异性，有假阳性，可用于大规模筛查。
(2)快速血浆反应素(rapid plasma regin，RPR)环状玻片试验：是VDRL试验的改良法，因加有高纯度的胶体碳，试验时试剂与阳性血清反应产生黑色凝集，容易判断结果。优缺点同上。
(3)梅毒螺旋体血清试验：以梅毒螺旋体作为抗原检测血清中的特异性抗体，可用于肯定诊断。
①荧光螺旋体抗体吸收(fluorescence treponemal antibody absorption，FTA-ABS)试验：一般在感染早期即可阳性，假阳性率仅0.18%～0.26%，缺点是抗梅毒治疗后阳性仍可保持10年之久，不能作为疗效判断指标。
②梅毒螺旋体血凝试验(TPHA-TP)：梅毒确诊试验，但不能用于判断再感染和复发的指标。
③梅毒螺旋体IgM型抗体的测定：感染2周后血清中即可测得IgM抗梅毒螺旋体抗体，婴幼儿可自母体获得IgG，VDRL和TPHA均可呈假阳性，因此检测梅毒特异性IgM抗体，对诊断先天梅毒有较大价值，先天梅毒治疗后可转阴，再感染时又可变阳性，可作为疗效判断和在感染的诊断指标。
3.脑脊液检查新生儿期对有临床表现的先天性性梅毒患儿应进行脑脊液检查以明确有无神经梅毒,表现为无菌性脑膜炎。脑脊液VDRL阳性有助于诊断,但敏感性仅22%～69%。光螺旋体抗体吸附试验较VDRL敏感,有学者推荐使用荧光螺旋体抗体吸附试验进行脑脊液检查,但如有损伤可出现假阳性,应注意鉴别;脑脊液荧光螺旋体抗体吸附试验阴性可除外神经梅毒。RPR不能用于神经梅毒诊断。PCR检查CSF中梅毒螺旋体敏感性和特异性分别为75%和96%～100%。使用青霉素治疗后再进行CSF检查,阳性率明显降低。
+其他辅助检查
其他辅助检查:
B超、CT和X线摄片等检查。
X线检查：骨片可见几层骨膜下新骨，骨膜层状增生，骨干骺端骨质疏松破坏、骨炎、骨膜炎。胸片见肺部炎性浸润。
+诊断
诊断:
诊断主要根据母亲病史、临床表现及实验室检查。确诊可根据:
①取胎盘、羊水、皮损等易感部位标本,在暗视野显微镜下找梅毒螺旋体,但阳性率低;
②性病研究实验室试验(venerealdisease research laboratories,VDRL):简便、快速,敏感性极高,但有假阳性,可作为筛查试验;
③快速血浆反应素(rapid plasma regain,RPR)试验:广泛用于梅毒的筛查、诊断及判断疗效,该法简便、快速,敏感性极高,梅毒感染4周内即可出现阳性反应,但也可出现假阴性,需做特异性试验进一步证实;
④荧光螺旋体抗体吸附(fluorescent treponema antibody-absorption,FTA-ABS)试验:特异性强、敏感性高,常用于确诊;
⑤梅毒螺旋体颗粒凝集试验(treponema pallidum particleagglutination test,TPPA):特异性强,可用于确诊,但不会转阴,不能作为评估疗效的指标。
+鉴别诊断
鉴别诊断:
1.皮肤损害与天疱疮、勒雪病、尿布疹、药疹等鉴别。
2.梅毒性鼻炎与鼻白喉的鉴别，鼻白喉的发病年龄不同，见于6个月以上小儿。
3.假性瘫痪本病假性瘫痪与坏血病、佝偻病、骨结核和化脓性骨髓炎鉴别，X线检查均有特异表现，可助鉴别。
4.与其他感染鉴别新生儿还应与败血症、先天性病毒感染等相鉴别。
+治疗
治疗:
如母亲梅毒血清学检查阳性,下列情况应对新生儿进行全面检查和考虑治疗:
①母亲未治疗;
②母亲用非青霉素类药物治疗(如红霉素);
③母亲在分娩前1个月内进行治疗;
④母亲虽经治疗,但随访RPR滴度下降未达4倍以上,或未复查RPR;
⑤母亲治疗情况不清。此外,对新生儿不明原因的皮疹、水疱、肝脾肿大、淋巴结肿大、黄疸、骨骼损害等,需考虑进行梅毒血清学检查和治疗。
1. 有症状患儿
普鲁卡因青霉素或水剂青霉素5万U/(kg·次),年龄≤1周,q12h;8～30天,q8h;>30天,q6h。疗程10～14天。普鲁卡因青霉素或水剂青霉素对神经梅毒有效,而苯唑青霉素无效;神经梅毒治疗剂量相同,多数学者推荐治疗14天。
2.无症状的患儿
当母亲未治疗,或未正规治疗,或治疗无效,或未随访RPR时,新生儿均要接受治疗,此外对母亲在分娩前1个月内治疗的新生儿也应治疗。普鲁卡因青霉素或水剂青霉素每次5万U/kg,疗程10～14天。
+预后

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