流行病学:

1.发病率 风疹遍布全世界，但各地感染率有差异，育龄妇女中阳性率最高达70%～90%。英国伦敦育龄妇女中约9%～13%血清中无抗体，在美国城市中，约有20%的育龄妇女对风疹有易感性。1964年美国风疹大流行时，约3.6%的孕妇感染风疹,而非流行年份孕妇感染率仅0.1%～0.2%。孕妇传染胎儿的感染率随孕期而减低，孕前8周，胎儿感染率可超过50%，9～16周感染率为20%左右，孕中期感染率降低，后期可能不造成胎儿感染，人感染风疹后产生免疫是比较牢固的，在美国科罗拉多州，对22785例55岁以下登记结婚的妇女做血凝抑制试验，了解他们对风疹的免疫水平，结果14.4%为阴性(滴度＜10)，随年龄增大免疫水平提高，阴性率下降，15岁以下女性阴性率为20%，40岁以上为7.1%。先天性风疹综合征患儿出生后数年还可测出血清中抗体。

根据国内6个省的10412名孕妇血清标本报道，妊娠早期血清风疹IgM阳性率为0.46%，按此计算我国每年至少有4万名因风疹宫内感染引起的先天缺陷儿。我国全国性血清学调查结果表明，15岁以上的人群中，有风疹抗体者超过95%，说明感染绝大多数发生在儿童时期。

2.病原学 风疹病毒(rubella virus，RV)属披盖病毒科，为单链RNA病毒，只有一个血清型。风疹只对人和猴有致病力，能在胎盘和胎儿体内长期生存繁殖，造成多系统的慢性进行性感染。病毒在体外生活力较弱，紫外线、加热56℃ 30min、酸类(pH＜3.0)、脂溶剂均可将其杀灭。

3.传染源与传播途径 风疹病人、无症状带毒者和先天性风疹患者都是传染源。在风疹患儿出疹前7天和出疹后5天内可从患儿的鼻咽分泌物、血液、粪和尿中分离出风疹病毒。先天性风疹患儿出生后长期排毒可达数周至数月之久。

4.胎儿致畸的危险性 孕妇妊娠期感染风疹，在出疹前1周已有病毒血症，可将风疹经胎盘传给胎儿。胎儿致畸的危险性与感染风疹的妊娠月份密切相关。孕龄1个月时发病率为10%～50%，第2个月时为10%～30%，第3个月时为5%～20%，第4个月时为1%～5%，故孕妇的头3个月感染风疹病毒胎儿受感染的机会较大，胎儿发生先天性畸形的几率较高。

发病机制:

风疹病毒侵入上呼吸道后，先在局部黏膜和颈淋巴结内复制繁殖，然后侵入血循环引起第1次病毒血症。病毒通过白细胞到达单核细胞系统，复制后再次进入血液循环引起第2次病毒血症。皮疹主要是由风疹病毒引起的真皮上层的毛细血管炎症，表现为毛细血管充血和轻微炎症渗出。

风疹病毒可通过胎盘感染胎儿，这主要是由于胎盘屏障尚未发育完善，病毒能通过胎盘绒毛膜产生持续感染。首先，妊娠早期胎盘初步形成，其防御屏障功能尚不完善，病毒可通过胎盘传给胎儿；其次，孕妇感染风疹，在孕3个月内，正值胎儿三个胚层分化、各器官形成的重要时期，细胞分化受到抑制，器官的形成受到影响，因此产生各种先天性畸形。孕3个月以前的胚胎，胎儿既无抵抗病毒的能力，各器官又正处于萌芽状态，故而易于受到风疹病毒的侵袭与危害。早期孕胎儿感染后，3个胚层都受到病毒侵袭，外、中胚层尤为显著。受累组织因风疹病毒感染，造成生长停滞的无性繁殖细胞系，可遗传给子代细胞。细胞分化被抑制，风疹病毒是最危险的致畸因素，可引起先天性的白内障、视网膜炎、耳聋、先天性心脏病、小头畸形及智力障碍。这些疾病出生时可不明显，但生后数周、数月甚至数年可明显地表现出来。逐渐出现抽风、耳聋、视网膜病变；随着年龄增大，还会出现学习困难、行为异常、肌肉力量弱、活动平衡失调等症状，并可出现感觉障碍。畸形儿出生时即使足月，体重也较轻，其中有10%～20%生后1年左右死亡。有关专家研究表明，胎儿畸形发生率，与孕妇感染风疹病毒早晚有关，一般以妊娠初期初次感染的危险性大，随着胎龄的增长而逐渐递减。

并发症:

孕妇感染风疹病毒侵犯胎儿，可引起死胎、流产或多种畸形，引起胎儿并发症，常见的有先天性白内障、神经性耳聋、脑炎、先天性心脏病，智力障碍甚至死亡等。

1.脑炎 脑炎是风疹并发症中最多的，多发生在出疹后1～7天，严重者可昏迷数小时至数天，一般可完全恢复，少数留有后遗症或慢性进行性全脑炎。

2.心肌炎 可有心动过速、心律失常，以及心电图和心肌酶谱异常，一般在4～8周内恢复。

3.肝炎 转氨酶异常，多在10天内恢复。

4.关节炎 在发病的2～3天可出现膝、肘、踝、腕、指等关节炎，可有局部红肿、疼痛，同时会再次发热，于5～10天自行消退。

5.出血倾向 风疹导致血小板减少所致，比较少见，常在出疹后3～4天出现皮肤黏膜瘀点、瘀斑，齿龈出血、呕血、便血等。3～7天后自行缓解，个别病人可因大量出血而死亡。

其他辅助检查:

1.X线检查 了解心脏和肺部病变情况，可发现间质性肺炎改变和先天性心脏病表现。长骨X射线可见股骨远端及股骨近端的骨骺端密度减低。

2.心电图 随心脏损害不同而有不同表现。

3.B超 明确各种先天性心脏畸形、肝脾肿大等。

4.脑CT扫描 可见脑室扩大,尤其是由于小脑萎缩引起的第四脑室扩大

鉴别诊断:

1.脑炎脑膜炎 先天性风疹患儿中枢神经系统病变占62%，生后数周出现脑膜炎、脑炎，进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变。与其他病因引起的脑炎脑膜炎鉴别主要有：先天性风疹病常伴有先天性缺陷(例如耳聋、白内障、小头畸形和先天性心脏病)，表现为进行性痉挛状态、共济失调、智能损害和惊厥。

如果一个先天性风疹的病儿出现进行性神经症状,伴有脑脊液细胞计数、总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高,脑脊液和血清中风疹病毒抗体效价升高及从脑组织中发现风疹病毒,即可确诊。

2.其他宫内病毒感染 宫内其他病毒感染如巨细胞病毒感染、单纯疱疹病毒、弓形体感染等的共同特点为：胎儿常有小头畸形、小眼畸形和视网膜病变，出生时多为低体重儿。由于病变广泛，新生儿期常有肝脾肿大和黄疸，晚期后遗症以耳聋、智力低下、中枢神经系统的器质性改变等多见。鉴别主要依赖实验室检查。