流行病学:

艾滋病(AIDS)的第1个病例发生在非洲卖淫者当中，是在1970年后期；大约同时，在美国和海地也出现了第1例患者。这种病现在已蔓延到30个非洲国家并在世界范围内流行，已引起普遍关注。

艾滋病的传染源是已受HIV感染、出现或未出现艾滋病临床表现的病人。对儿科而言，患有艾滋病或处于无症状HIV携带状态的妊娠妇女或哺乳期的母亲，是将HIV感染传播给胎儿、新生儿或婴儿的重要传染源。HIV主要存在于受其感染者的血液、生殖道分泌物和乳汁中。其他体液中也可能含有HIV，但其浓度可能较低。艾滋病的传播途径主要是性传播(包括男性同性恋和异性恋、卖淫、嫖娼)、经注射途径传播(主要是注射吸毒者之间共用注射器和针头而传播)、医源性传播(受HIV感染者的血液或血液制品的注射或输入、组织或器官移植)以及母婴传播。

母婴传播可在妊娠期发生(宫内感染)，可在分娩过程中以及在哺乳期发生。母亲将HIV感染传播给胎儿或婴儿的传播率与母亲感染HIV的严重程度相关。这种严重程度一般以CD4细胞计数来判断，计数越低，说明病情越重。感染程度越重，传播率也越高。

艾滋病的高危人群包括男性同性恋者、性乱者、以注射方式吸毒者、多次接受输血或长期接受血液制品治疗者、HIV感染者的配偶或性伙伴、HIV感染母亲的婴儿等。

世界上的首例艾滋病报道后，随着敏感而可靠的实验室检查方法的建立，以及对艾滋病各临床类型的认识，发现越来越多的艾滋病病例及受HIV感染但尚未出现明显症状的病人，而且发现艾滋病正在世界的许多国家和地区迅速传播，其发病率在不断增长。据世界卫生组织估计，到1999年底止，全世界已有HIV感染及艾滋病病人共计3430万，其中成人3300万、妇女1570万、15岁以下儿童130万。1999年全球新发HIV感染者总数为540万，其中成人470万、妇女230万、15岁以下儿童5.2万。HIV/AIDS患病人群的地区分布：71.43%在非洲萨哈拉南部国家；3.79%在拉丁美洲；16.33%在东南亚国家(主要是印度和泰国)；美国有约90万病人，占全球总病例数的2.62%。从艾滋病开始流行(20世纪70年代后期)至1998年，全球艾滋病累积死亡人数为1390万，其中儿童人数为320万。1998年全球因艾滋病而死亡人数为250万，其中儿童(＜15岁)为51万。有人估计目前我国HIV感染及艾滋病病人已超过50万，其中被诊断为艾滋病的例数已达2.07万，大多数病例在农村地区。但检索国内1990～2000年的中文文献，尚未见到儿童艾滋病病例的报道。但这并不等于我国无儿童病例。因为北京儿童医院于2002年报道了3例儿童艾滋病病例，年龄为4～6岁；其中2例有输血史，1例无输血史，但其父母HIV抗体均阳性。儿童期，特别是婴幼儿期艾滋病临床表现不典型、儿科医师对儿童艾滋病的临床表现不很了解，即使遇到病例，也有误诊为其他疾病的可能。

据WHO统计，1998年12月时，全球HIV感染及AIDS平均患病率为1.1%。患病率最高的是萨哈拉南部地区，达8.0%；其次是加勒比海地区，为1.96%；而南亚和东南亚地区则为0.69%；最低的是东亚和太平洋地区(0.068%)。

在美国，儿童感染艾滋病病毒的主要途径是围生期感染(表1)。

由上表可见，至少在美国，患艾滋病的儿童病例，80%以上是在围生期获得HIV感染的。HIV感染的母亲所生婴儿中15%～30%获得HIV感染。

发病机制:

1.发病机制 HIV相关肾病的发病机制尚不清，有报道提示HIV-N是限局于肾小球的疾病。与HIV感染有关的肾小球硬化是否由病毒直接侵袭肾脏所致，还是间接通过其他机制介导使肾小球肥大，还有待进一步探讨。有研究认为无论是血流动力学或与感染有关的循环因素，如急性期反应物或细胞介素在改变肾小球通透性中均可能是重要的因素。已注意到在HIV感染的病人有细胞介素代谢紊乱，特别是有高的循环的(IL-1)β和TNF的水平；与HIV感染有关的早期肾功能不良可能与肾小球通透性缺陷有关，并且有小管功能不良的证据。

2.病理改变 当出现肾小球性蛋白尿，需审慎考虑肾活检。肾活检表明肾脏的组织学所见轻重不一，除轻度系膜增生、局灶肾小球硬化、微小病变型、局灶坏死性肾小球肾炎等肾小球病理变化外，在间质同源性unique proteinaceous物质充满在扩张的肾小管内，萎缩了的小管上皮、间质细胞浸润均可见到。急性肾小管坏死，过敏性间质性肾炎，肾的感染、肿瘤、血管的损害以及肾钙质沉着均可见到。尸检、活检组织检查发现在肾小球毛细血管内皮细胞内有小管网状包涵体(tubuloreticular inclusion bodies，TRI)。免疫荧光多存在IgM和C₃，IgA沉积在系膜区。

并发症:

一般均并发严重感染，如卡氏肺囊虫肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、反复发生细菌感染(包括结核等)，肠道病毒性脑膜炎、虫媒病毒性脑炎，也引起神经根神经病和血管病(卒中)。患儿都有进行性消瘦、腹泻和生长迟缓。

本症患儿均有进行性肾功能不全，多系统、多脏器的功能损害。

其他辅助检查:

常规做B超、X线片和脑CT等影像学检查，常发现全身淋巴结肿大，发现肺部炎症病变，发现明显的中枢神经系统占位性病变等。

肺部感染是常见并发症和死亡的主要原因，主要是PCP、LIP、细菌性肺炎和肺结核。PCP是婴儿期艾滋病最常见的机会性感染，胸部X线摄片显示初期在肺门周围出现网状、絮状和条索状糢糊阴影，随着病情进展，出现小片状模糊阴影和类结节状阴影，亦可融合成较大的片状阴影。类结节状阴影常为多发性。肺部病变一般自两肺门沿支气管向外周发展，两肺尖和肺底很少受累或受累较轻是本病特点。

LIP的早期可无症状，有双侧肺部阴影。双肺纹理增多或网点状阴影，肺底明显呈羽毛状，晚期为肺间质纤维化，呈蜂窝肺影。

中枢神经系统的感染可引起严重弥漫性或局灶性感染，引起脑病的临床表现，如运动异常和痉挛，也引起神经根神经病和脑卒中。

鉴别诊断:

与肾病综合征鉴别，主要依赖病史和实验室检查结果易于鉴别。尚需与下列疾病进行鉴别：原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病(皮质激素、化疗、放疗后引起,或恶性肿瘤等继发免疫疾病)、特发性CD4T淋巴细胞减少症(酷似AIDS，但无HIV感染)、自身免疫性疾病(结缔组织病，血液病等，AIDS有发热、消瘦则需与上述疾病鉴别)、淋巴结肿大疾病(如霍奇金病、淋巴瘤、血液病)、中枢神经系统疾病(脑损害是艾滋病或其他原因引起的)需予鉴别。