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  • -分类名称
    一级分类:免疫学检查;二级分类:自身抗体测定
  • -英文名称
    anti-mitochondrialantibodies
  • -别名
  • -概述
    概述:
    抗线粒体抗体(AMA)由Maokey等于1958年首次于原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者血清发现,是一种无器官特异性也无种属特异性的自身抗体,以后的研究发现,AMA也见于其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是线粒体膜上的多种蛋白,成分复杂,现知有M1~M99种成分。M1为线粒体外膜的心磷脂;M2是PBC患者血清中AMA反应的主要成分,其本质是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶和α-酮酸脱氢酶的复合体;M3的本质尚不清楚;M4为亚硫酸氧化酶;M5是一种65kD蛋白;M6、M7、M8的性质不明;M9是一种糖原磷酸化酶。
  • +原理
    原理:
    经典的AMA测定法为间接免疫荧光法。大鼠肾的冷冻切片是检查AMA的标准细胞抗原片。也可在玻片上包被M2抗原,直接测定抗M2的AMA。其原理可参看本章抗核抗体测定。由于M2、M4、M9抗原都已纯化,因此,也可用3种(M2、M4、M9)混合抗原做免疫印迹(western blot),分析相应的自身抗体;或分别用3种抗原包被微孔反应板,用ELISA法测定抗M2、抗M4、抗M9线粒体抗体。
  • +试剂
    试剂:
    同荧光免疫法。
  • +操作方法
    操作方法:
    同荧光免疫法。
  • +正常值
    正常值:
    正常人血清AMA为阴性。
  • +临床意义
    临床意义:
    由于抗M1抗体即抗心磷脂抗体,目前不列入抗线粒抗体中。抗M2见于90%的PBC患者,常用作该病的重要实验室诊断指标,但AMA与PBC的病期、疾病严重程度、治疗效果均无相关性。除PBC外,抗M2也见于慢性活动性肝炎(CAH)、HBsAg阴性的肝病。抗M2AMA见于吡唑酮(pyrazolone)系列药物诱发的假红斑狼疮(PLE)综合征患者,抗M4AMA也见于PBC;抗M9见于PBC早期;抗M5见于SLE、自身免疫性溶血性贫血;抗M6见于异丙烟肼(iproniazid,一种单胺氧化酶抑制药)诱导的肝炎;抗M7出现于一些原因不明的心肌病患者,它的靶抗原有器官特异性,存在于心肌细胞的线粒体中。由于线粒体抗原成分复杂,对很多抗原的性质尚不了解,而原发性胆汁性肝硬化患者几乎都出现高效价抗M2AMA,因此,目前AMA(或抗M2AMA)测定主要用于PBC的诊断。
  • +附注
    附注:
    AMA常用于黄疸及肝病病因的辅助诊断,它可作为原发性胆汁性肝硬化、肝外胆道阻塞性肝硬化鉴别诊断的依据。
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