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-分类名称
一级分类:血液生化检查;二级分类:酶类测定
-英文名称
α-D-galactose-1-phos-phate uridy 1 transferase
-别名
-概述
概述:
UDPG-1-P是细胞溶酶体中的一种转移酶。
+原理
原理:
同放射免疫测量法原理。
+试剂
试剂:
乙二胺四乙酸(EDTA)或肝素抗凝血，分离并洗涤红细胞，制备红细胞溶血液。标本在常温下可存放14天，4℃可贮存4周。不须冷冻。
+操作方法
操作方法:
同放射免疫测量法。
+正常值
正常值:
(1)习惯单位
正常成人：5.9～9.5μmol·h^－1·ml^－1(
：7.3)
半乳糖血症杂合体：2.0～4.8μmol·h^－1·ml^－1(
：3.7)
半乳糖血症纯合体：0μmol·h^－1·ml^－1
(2)法定单位
正常成人：98～158U/L(
：122)
半乳糖血症杂合体：33～80U/L(
：62)
半乳糖血症纯合体：0U/L
(3)换算系数
μmol·h^－1·ml^－1×16.67＝U/L
U/L×0.06＝μmol·h^－1·ml^－1
+临床意义
临床意义:
α-D-半乳糖-1-磷酸转尿苷酰酶(α-D-Galactose-1-phos-phate Uridyl Transferase)活力下降：半乳糖血症及与肾病、肝病、白内障和其他畸形病的发展有关。
+附注
附注:
(1)UDPG-1-P分子量为46000～88000。它有四种变异体：Duarte Rennes(占10%)、Chicago(占25%)、Indiana(占35%)及Munster型(占30%)。
(2)UDPG-1-P主要分布于肝、红细胞中。
(3)新生儿的UDPG-1-P检查应作为常规。
(4)μmol·h^－1·ml^－1表示每小时每1ml红细胞能转化的半乳糖-1-磷酸的含量。

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