广州血液中心不时接待来人或来电询问稀有血型产妇用血问题。稀有血型对大多人来说是一个神秘的概念，为解答疑问、消除稀有血型产妇的担心，广州血液中心临床研究所副所长罗广平教授为市民揭开稀有血型的神秘面纱。
罗广平教授介绍，稀有血型与其它血型一样，只是一种遗传标记，不会对稀有血型人群造成任何影响健康的问题，但会在需要输血和怀孕生育时带来一些问题和挑战。
关于血型
首先从了解人的血型开始，狭义地讲血型专指红细胞表面的抗原在个体间的差异，广义的血型包括血液各成分（如血小板、白细胞、粒细胞等）的抗原在个体间出现的差异。至今人类已发现了35个血型系统，超过300种血型抗原。除ABO血型系统外，还有RH、KIDD、MNS、KELL等血型系统，每个人的红细胞上是不可能同时拥有这300多种血型抗原，而是选择地表达其中的一部分，当某些个体红细胞表面携带的血型抗原与人群中的绝大多数人不同时，他的血型就显得很稀有，一般来说，在人群中的分布频率少于千分之四的就可称为稀有血型。每个血型系统有各自的稀有血型，如ABO血型系统的诸多亚型、孟买型、类孟买型，Rh血型系统的Rh(D)阴性血型及Kidd血型系统的JK(a-b-)血型等。
关于输血及溶血反应
输血是将一个人的活细胞输入另一个人体内，其实属于一种特殊的移植，所以不可避免的存在同种免疫的问题，如RhD阴性者第一次输入不同型的RhD阳性血液后可被RhD抗原刺激，约2/3的几率产生抗D抗体。而一旦体内产生抗体，再次输注血型不匹配的血液后，血清中的抗体会致使输入的红细胞破裂，表现为溶血反应，血红蛋白从红细胞释放进入血浆，随后血浆内的游离血红蛋白增多致使胆红素升高，继而产生黄疸。其它临床表现轻则出现发热、寒战、贫血等症状，重则可导致肾小管栓塞，最后可因急性肾衰竭或DIC死亡。所以，应珍惜稀有血型患者未产生抗体时的第一次异型输血机会，把这第一次放在最有需要的时刻，比如在车祸急救、抢救母婴等紧急情况下才考虑进行稀有血型异型输血，因为稀有血型者一旦产生抗体就必须输注同型血液。而当稀有血型患者在人群中寻找同型血液的时候，由于其罕见性，短时间内常难以寻找到匹配血液，而对于一些极为罕见的血型，还可能会出现无法寻找到匹配血液的困境。
关于稀有血型患者的血液供应
为了保障稀有血型患者的血液供应，可以有以下两个主要途径，一个是稀有血型患者开展自体输血，积极自救；另一个是建立稀有血型库，稀有血型人群抱团互救。自身输血是指采用患者自身的血液或血液成分进行输注，以满足本人手术或紧急情况需要的一种输血治疗。稀有血型者在身体状况良好，准备择期手术，而预期术中出血多需要输血的情况下，例如骨折等外科疾病、生育等情况就可以预先采血储存，术中或术后就可以重新输入自己的血液，很好地克服了血源稀缺所造成的困难。这种方法非常值得推广，它不仅能防止输血传染疾病的发生，避免同种异体输血产生的同种免疫反应，还可以缓解血源紧张，在国外已有广泛的应用，在国内一些大的医疗机构也已逐步开展。
而稀有血型库的建设是保障稀有血型患者血液供应的另一个有力手段。当遇到稀有血型患者紧急用血时，首先在血液中心的血液实体库中寻找匹配的冷冻血液；如果没有库存的冻存血，血液中心可以紧急招募稀有血型库中已登记个人信息的献血者来血站进行紧急献血，以解燃眉之急，目前广州血液中心稀有血型献血者资料库有4100多人份；当遇到极为罕见的稀有血型患者，本地稀有血型库无法找到匹配血液的时候，还可以尝试在其它血液中心的稀有血型库寻找。
稀有血型女性的孕产问题和对策
对于女性的稀有血型者，在怀孕生育的过程中，容易出现母婴血型不合，导致一些临床问题。通常稀有血型女性在无免疫史（即从未输注过异型血或无孕产史）的情况下，体内不存在针对红细胞抗原的相关免疫抗体，罗广平为此强调，在第一次怀孕时，胎儿不会受到影响。但是，女性稀有血型者在多次孕产、多次流产或者有异型输血史的情况下，有机会接触到异型的红细胞，而产生相应的红细胞免疫性抗体。例如RhD阴性女性第一胎怀有RhD阳性胎儿期间，孕期约有0.1-10ml胎儿RhD阳性红细胞可进入母亲体内，通常在产后8-9周可诱发母体产生抗D抗体。抗体产生前，第一次怀孕的胎儿不会受到抗D的伤害。但当RhD阴性母亲第二次怀有RhD阳性胎儿时，已经产生的抗D就会通过胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿红细胞，造成胎儿宫内溶血，重者可致胎死宫内，或者胎儿出生后出现母婴血型不合新生儿溶血病。有资料统计多次妊娠的RhD阴性女性，14.3%会产生抗-D，并且抗体在体内保持在能检出水平可持续10年之久。
一般情况下，当抗体效价达到1:32就可能对相应血型抗原阳性的胎儿造成危害，抗体效价越高，对红细胞的破坏能力就越强。所以，对于RhD阴性等稀有血型的经产妇在决定再次怀孕之前，可以提前检测血液中是否含有不规则抗体，在怀孕后的整个孕期，也需要动态监测抗体或效价的变化情况，评估其对胎儿的影响。当然，如果RhD阴性孕妇怀有RhD阴性胎儿，即胎儿与母亲血型相同，就不存在血型不合的情况，不会产生抗D，也不会对胎儿造成影响。
中国人群中RhD阴性孕妇与RhD阳性丈夫生下一个RhD阴性孩子的概率小于5%，付涌水提醒，RhD阴性女性更应珍惜第一次怀孕机会，避免反复流产刺激产生血型免疫性抗体。随着医学的发展，现在已经可以通过给RhD阴性孕妇肌肉注射抗D免疫球蛋白来提前预防抗D的产生。机理在于给尚未产生抗体的RhD阴性孕妇注射的外来抗D可以与进入母体的胎儿阳性细胞结合，并清除使母体无法接触到胎儿阳性细胞，从而避免母体产生抗D。在北欧等发达国家，对于怀有RhD阳性胎儿但尚未产生抗体的RhD阴性母亲，在孕期27周及分娩后72小时内会分别注射抗D免疫球蛋白，可以有效预防抗D的产生，避免再次怀孕时胎儿出现溶血损害。
我国尚无该种国产药物，需全部依赖进口，药物来源较为困难。有条件的RhD阴性女性也可以通过此途径来避免抗D产生。对于已经有多次孕产史或有过输血史而产生高效价抗D的RhD阴性女性来说，想再次怀孕也不是完全没有可能的，也可以通过以下手段来减少抗D对胎儿的影响。一方面，可以采用血浆置换法治疗，通过反复置换母体的血浆来稀释母体内相应抗体，降低抗体浓度，使母体环境适合胎儿生长，在妊娠期间仍要进行抗体效价的动态监测，假如抗体效价增高就要再次进行血浆置换，以保胎儿安全；另一方面，当胎儿出现宫内溶血导致贫血时，可以对胎儿进行宫内输血，缓解胎儿贫血的状况，减少其对生长发育的影响，一般此类妊娠得提前剖腹产。“通过这些医疗手段，可以帮助一些已产生抗D的RhD阴性母亲实现生育宝宝的心愿。”罗广平说。
