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疾病概述:进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy,PSP)是以脑桥及中脑神经元变性和出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性疾病,多在中老年起病。由Posey(1904)首先报道,1963年Richardson与Steele和Olszewski把进行性核上性麻痹作为临床独立的疾病;1972年Steele详细描述本病的临床病理特征,亦称为Steele-Richardson-Olszewski综合征,当时文献已报道73例PSP,其中尸体解剖22例,PSP并非罕见。由于本病有头过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍,也称为眼颈肌张力障碍(oculocervical dystonia)。
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