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疾病概述:原发性肝脏恶性肿瘤占小儿肿瘤的1.2%~5%,其中最常见的是肝母细胞瘤(hepatoblastoma)、肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)和未分化胚胎性肉瘤(undifferentiated embryonal sarcoma,UES)。良性肿瘤主要是血管瘤、错构瘤及畸胎瘤。肝母细胞瘤较肝细胞癌多见,通常发生于3岁前,4岁前发生的肝脏恶性肿瘤90%是肝母细胞瘤。男孩较女孩多见,尤以肝细胞癌,男:女为2:1。发生肝细胞癌的高峰年龄是10~14岁。与肾母细胞瘤相似,先天性畸形如半侧肢体肥大与广泛血管瘤等可并发肝恶性瘤,肝脏肿瘤与肾母细胞瘤可发生于同一患者。曾有报告,肝母细胞瘤和肝细胞癌发生于孪生儿中。肝母细胞瘤几乎都发生于正常肝脏而小儿肝细胞癌常并发于肝硬变或原有的肝实质病变。如继发于胆道闭锁及巨细胞肝炎的肝硬变发生肝恶性瘤的病例增多。此外,先天性再生障碍性贫血(Fanconi’s anemia)应用雄激素治疗者有发生肝肿瘤的报道。如有慢性遗传性酪氨酸症小儿存活至2岁左右,发生肝细胞癌的危险可达40%。出生体重在1000g以下的小儿,发生肝母细胞瘤的危险是正常出生体重者的15倍。
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