流行病学:

眼肌麻痹性偏头痛是一种原发于眼部，与神经系统有关的综合征。临床上由于对本病的认识不足，加之易与其他眼外肌麻痹相混淆，因此，文献中报道较少，亦无群体发病率的报道。自1930年神经放射学发展以来，国外相继报道50余例，以非洲的尼日利亚较为多见。Osuntokun报道了成年偏头痛123例中有49人患并发性偏头痛，其中约20%的患者有眼肌麻痹性偏头痛。Friedman等观察了5 000偏头痛患者中有8例为眼肌麻痹性偏头痛。综合国内外文献，本病的发病年龄以青少年居多，大于40岁者极少，有作者曾报道本病发作最早年龄为8个月，大多数在10岁以前。性别无明显差异。发作次数为2～20次不等，以2～4次者居多；发作间隔时间不一，可为数天或数年，一般复发率越高，其间隔时间也越短，症状可持续数小时至10周不止。

发病机制:

从病理生理学角度来讲，偏头痛的发作是颅内外血管收缩及扩张的结果。可分为4期：头痛前期：颅内血管痉挛性收缩使脑组织局部缺血；头痛期：颅内血管扩张水肿；头痛晚期：头痛达到高峰；头痛后期：头痛逐渐减轻后移行至睡眠。Sieuteri等报道偏头痛开始时局部组织释放儿茶酚胺使血浆中5-羟色胺减低导致脑对痛觉感受器敏感而引起疼痛。Walsh及Doherty认为在海绵窦内脑动脉水肿压迫脑神经引起脑神经麻痹(第Ⅲ、Ⅳ或Ⅵ)，但行脑血管造影、CT检查未见上述水肿压迫影像。因此无法证实上述学说。临床上应用血管扩张剂和皮质类固醇治疗有效，支持血管性紊乱学说。

并发症:

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其他辅助检查:

头颅CT、MRI及颈动脉造影多无异常发现。

鉴别诊断:

1.糖尿病性眼肌麻痹 特点为麻痹开始数天内有同侧眼痛及偏头痛，但瞳孔不麻痹，麻痹于1～2个月后自然恢复，伴有血糖增高及其他糖尿病的临床表现。

2.颞动脉炎 特点为病侧头部呈持续刀割样疼痛，局部触痛明显，颞浅动脉红肿、发硬呈条索状，可引起动眼神经麻痹。

3.痛性眼肌麻痹 是海绵窦区及其附近的一种非特异性炎症，可引起第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经不同程度的麻痹和损害，并伴有一侧头痛，其临床表现与眼肌麻痹性偏头痛很相似，依据实验室检查、CT、磁共振成像及颈动脉造影检查可资鉴别。