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  • -概述
    疾病概述:
    先天性肝内胆管扩张症又称Caroli病,属于先天性肝脏囊性纤维性病变,系常染色体隐性遗传,以男性多见,好发于30~50岁,也可幼儿期发病。其病因可能是由于先天性的胆管壁薄弱、胆管腔内压增高,扩大形成囊肿;也可能是由于交感神经缺如所引起。扩张的囊状管壁内层柱状上皮常因炎症、淤胆和压迫而被破坏。由于远端胆管梗阻易引甚至癌变,癌变率较正常人高出10~20倍。
  • -预防
  • +流行病学
  • +病因
  • +发病机制
    发病机制:
    病理
    该病具有特征性胆管上皮增生和囊性扩张,上皮增生无异形性,在增生胆管可见厚壁血管、神经和淋巴滤泡等以及炎细胞浸润和纤维组织细胞增生反应。
  • +临床表现
    临床表现:
    该病可发生于任何年龄,其中儿童及青少年多发,男性多于女性。比例约为2:1。临床表现多种多样,无特异性,典型者可表现有腹痛、黄疸和腹部肿块三联征。
    常因胆汁淤滞而导致反复发作的持续性胆管炎,继发感染者有发热。病变压迫十二指肠可引起食欲缺乏、恶心、呕吐等消化道症状。儿童可有胆汁样便,偶可致肝脓肿,严重者可发生败血症,常伴发多囊肾。
  • +并发症
  • +实验室检查
  • +其他辅助检查
  • +诊断
    诊断:
    该病在临床表现上缺乏特异性,诊断主要依靠影像学资料。
    B超检查是常规的诊断方法之一,可见肝内多发性囊肿群,常呈簇状分布,若发现囊肿内合并结石,可提高诊断率,但B超检查存在一定的局限性,对于囊肿内未并发结石者及其他类型的肝内囊性病变往往难以鉴别。
    CT检查优于超声,可明确显示病变部位及性质,如条状或小分枝状的低密度影,以肝右叶为主,肝门区及中心胆管区无扩张,囊肿与扩张的管状结构相连通,中心点征常可以提供准确的诊断依据,同时可以显示肝脏、门脉、脾脏及双肾病变情况。
    MRCP可见扩张的囊腔与胆管相通。
  • +鉴别诊断
  • +治疗
    治疗:
    手术治疗目前是Caroli病的主要治疗方法,术式选择依据患者病情而定,原位肝移植可取得较好预后。手术治疗的适应证为:
    ①有明显临床症状;
    ②囊肿群限于一叶或段,能以手术彻底切除;
    ③合并感染,肝内、外胆管结石;
    ④合并胆总管囊状扩张;
    ⑤疑有恶性变而尚可手术切者。
    传统的非手术治疗主要以保肝为主,辅以对症治疗。非手术治疗主要适用于:
    ①无明显临床症状者;
    ②无严重并发症者;
    ③无可疑恶变者;
    ④肝纤维化晚期及肝功能不全者;
    ⑤癌变晚期。
    此外,多发性病变不宜手术切除者可仅作姑息性治疗及相应对症处理而不手术。熊去氧胆酸(UDCA)常用于Caroli病患者中原发肝内胆管结石及胆管炎的治疗以及预防发作。
    肝移植:
    对于病变不局限于部分肝段或者单肝叶的Caroli病患者,肝移植是可行的治疗方式。
  • +预后
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