临床表现:

1.低钾型 是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。

肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重。有时颈肌无力，抬头困难。肢体瘫痪程度不等，可由轻瘫至全瘫。肌无力一般于数小时内达高峰，检查时发现肌张力降低，腱反射降低或消失。本病无感觉障碍，无锥体束征，脑神经支配肌肉一般不受累及。

部分患者出现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低钝，心动过速，心律紊乱。重症者可有血压下降，严重心律紊乱，治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。

发作一般持续数小时至数天，通常在1周内完全恢复。发作频率因人而异，多者可每天发作，少者终生仅发作1次，伴有甲状腺功能亢进者发作较频。病程长和发作频繁者，在发作后可有持久性的肢体力弱。

发作时的血清钾降低(＜3.5mmol/L)，尿钾排出量减少。心电图示低钾性改变，如Q-T间期延长，ST段下降，T波降低，出现u波且常与T波融合。

2.高钾型 较少见，为常染色体显性遗传病。多在10岁以前起病和白天发病，常因寒冷或口服钾诱发。瘫痪也以下肢近端为重，也可波及上肢及躯干呼吸肌。瘫痪持续时间不等，自几分钟至几小时，一般在1h左右。部分病人可伴有肌强直现象，多累及颜面和手部肌肉，寒冷时加剧。发作时的血清钾升高，可达6～8mmol/L。心电图呈高钾性改变，T波高耸，Q-T间期缩短。

3.正钾型 很少见，也为常染色体显性遗传病。多在10岁前起病。发作前常有嗜盐及烦渴等表现。多在睡后或清晨发现肢体无力，其症状类似低钾型，但无力持续的时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾均可诱发。发作时的血清钾正常。

实验室检查:

1.血清钾 低血钾性周期麻痹血清钾低，可低到1.5mmol/L，但降低水平可与临床肌无力征象不一致，尿钾减少，恢复时可大量排钾。高血钾性周期麻痹发作时血钾、尿钾均升高。血清钾上升可达7～8mmol/L。正常血钾性周期麻痹血钾正常。

2.血清肌酸激酶亚单位B(S-CKB) 活性升高，血清肌球蛋白含量升高，见于低血钾性周期性麻痹。

诊断:

诊断要点：

1.低钾性周期性麻痹：

(1)本病的发病诱因多为疲劳、受凉、精神刺激和酗酒、饱餐等。不少病例与甲状腺功能亢进症同时伴发。

(2)任何年龄均可发病，以20～40岁多见，女性多于男性。

(3)表现为夜间睡眠后或清晨起床时突然出现的肢体麻木，不能活动，并可伴有重胀、针刺样或蚁走样感觉。瘫痪以肢体为主，近端重于远端，下肢重于上肢，可从下肢逐步累及上肢，数小时至l～2天内达高峰。

(4)严重的可发生呼吸肌麻痹，心动过速，室性早搏和血压增高。

(5)每次发作持续数天。发作频率差别较大，多者几乎每晚发病，少者一生仅1次。

(6)发作时多伴有血钾降低。

2.高血钾性周期性麻痹：

(1)为常染色体的显性遗传病。

(2)多数在10岁以前起病，以男性多见。且较重，通常在白天发病。

(3)麻痹发作与低钾性相似，但常伴有肌肉的疼痛性痉挛。

(4)每次发作持续时间甚短，大多不超过1h。

(5)瘫痪时血钾增高，有的仅较发作前增高而仍在正常范围。

(6)肌无力的轻重与高钾的程度不呈正比。

3.钠反应性正常血钾性周期性麻痹：

(1)多数在10岁以前起病。

(2)诱因与低钾性麻痹相似。

(3)常在夜间睡后或清晨醒转时发生四肢麻痹，也可选择性的影响某些肌群。

(4)每次发作持续时间较长，大多在10天以上，个别长达3周。

(5)补钠后可好转。

治疗:

1.低钾型 发作时可一次口服或鼻饲氯化钾4～10g(儿童按0．2g/kg计算)，一般在数小时内显效。以后再继续服用氯化钾1～2 g，3次/d，直至完全恢复后停药。重症者可以10%氯化钾30ml加入生理盐水l000ml中缓慢静滴(1min输入5ml左右)，视病情严重程度1天滴注1～2次。有呼吸麻痹者，应及时吸痰、给氧，必要时行辅助呼吸。心律失常者可用10%氯化钾30ml、胰岛素10U加入5%葡萄糖液1000ml静滴。在治疗过程中应进行心电图监测和复查血钾。平时应避免过劳、进餐过饱和受寒冷等诱因。如发作频繁者，可在睡前服用氯化钾1～2g，持续一段时间。也可服用醋氮酰胺125～375mg/d，其预防发作效果优于钾剂。

2.高钾型 发作时饮用高糖甜饮料，也可以10%葡萄糖酸钙10～20ml静注，或将胰岛素10～20U加入10%葡萄糖500～1000ml内静滴。平时宜进高碳水化合物食物，避免受寒、过劳、饥饿及进高钾食物。服用醋氮酰胺等利尿药，有预防作用。

3.正钾型 发作时可静脉滴入生理盐水或5%葡萄糖盐水1000～2000ml。平时宜进食高碳水化合物；必要时可服用醋氮酰胺等排钾贮钠类药物，有预防作用。