流行病学:

高原性心脏病是海拔3000m以上高原地区的一种常见病。由于本病的发病率随着海拔的升高而增加，故各地报道的发病率差异较大，一般汉族移居至高原及平原地区的妇女移居高原后所生的小孩发病率较高。因为海拔愈高，气压愈低，氧分压也低，机体因缺氧及对高原的不适应或其他因素，产生各种不同的高原性心血管疾病，包括高原性心脏病、高原性肺水肿、高原性血压异常症等，本条目主要叙述高原性心脏病。

发病机制:

大气压力随着海拔的高度升高而降低，氧分压也发生相应的改变，高原的氧分压明显低于平原地区。缺氧是高原性心脏病的致病因子，机体由于慢性缺氧，引起肺小动脉痉挛，继而导致肺动脉高压。肺动脉高压的形成是高原心脏病发病的主要环节。肺动脉压力=肺血管阻力×肺循环流量＋左心房压力。

本病的发病机制，以往认为缺氧引起肺小动脉收缩，肺动脉压力升高，右心负荷加重所致。目前认为本病的发生主要与下列三个因素有关：肺血管阻力增加使心脏压力负荷增加；缺氧引起红细胞及血容量增加，血液黏滞度增加，使心脏容量负荷增加；长期缺氧对心肌及传导系统的直接影响。三者又互为因果，相互影响，也可侧重一项或两项起主要作用，故临床可表现各种症状。现简要分述如下。

1.肺血管阻力增加 缺氧是引起血管痉挛的重要因素，关于缺氧引起肺血管收缩的机制，至今尚未阐明，大致与下列三种因素有关：

(1)自主神经的作用：用α受体阻滞药可减弱由缺氧所引起的肺血管收缩反应，而用β受体阻滞药则可增强此血管的收缩反应，似可证明交感神经作用的存在，但更多的试验未能证明交感神经有直接作用。

(2)生物活性物质：缺氧时肺小动脉周围之肥大细胞有脱颗粒现象，这意味着有生物活性物质释放，与此有关的生物活性物质包括组织胺、前列腺素及血管紧张素等。

(3)缺氧对肺血管平滑肌的直接作用：缺氧可能通过增加肌膜对Ca²的通透性，使Ca²内流增多，加强了兴奋-收缩耦联过程，从而引起血管收缩。

缺氧不仅使肺血管有功能上的改变，而且还引起其器质性改变，特别是长期缺氧，可引起肺血管管壁增厚，管腔变窄，如再加上血管收缩，管腔内径缩小更明显，因而肺循环阻力增加，肺动脉压力升高，右心压力负荷加重。

2.心脏容量负荷增加 长期缺氧刺激造血系统，使红细胞增多，血液黏滞度增加，血容量也增加，而且红细胞有形态改变，平均红细胞体积增大，这样使血流缓慢，又为肺血管内的血栓形成创造有利条件，使肺血管阻力进一步增加，引起右室肥厚。另外，红细胞的增多，不仅增加血液黏滞度，同时也增加了循环血量，正常肺血管具有很大的扩张能力，即使血流量增加2倍，肺动脉压力可无多大变化，然而在高原缺氧环境下，肺血管在痉挛的基础上，肺血流量的增加，也成为促使肺动脉高压形成的一个因素。

3.缺氧对心肌的作用 高原地区的大气中氧分压低，机体内动脉血氧饱和度下降，动脉血氧分压也降低，尽管心脏的血流灌注是充足的，但仍可因为血氧饱和度的明显下降而发生缺氧，缺氧对机体能量代谢影响最大，而心肌功能的正常活动，必须有足够能量的供应，在缺氧条件下，心肌的有氧代谢下降，无氧糖酵解增强，心肌对葡萄糖的摄取增加，对脂肪酸的摄取下降，并且心肌对糖及脂质的有氧化过程减弱，氧化磷酸化过程受阻，而无氧酵解所产生的能量较有氧氧化过程少得多，因此心肌产能明显减少，高能磷酸化合物(ATP及CP)减少，心肌的能量供应不足，致使心肌收缩功能及泵功能减退。另外，高原低氧环境对心肌结构也有影响，急性缺氧时，心肌细胞内线粒体合成率暂时升高，线粒体数目增多；长期缺氧时，部分线粒体嵴变平，基质苍白、溶解、凝固和髓鞘样变，以致线粒体破坏、坏死，心肌供能进一步减少，缺氧还使心肌纤维变性、坏死、心肌间质水肿，直接影响心室收缩力。还有作者认为，在低氧血症时，由于能量供应不足，使心室舒张期除极的斜率降低，窦房结纤维自发性冲动的频率转慢，同时也降低窦房结及房室结的动作电位，使心脏传导系统的兴奋及传导过程发生改变，而导致心律失常。近年报道，高原性心脏病不仅影响右心，而且还累及左心。

4.一氧化氮与缺氧 一氧化氮(NO)与缺氧的关系以及在缺氧环境NO产生不足所致的疾病近年来已备受人们的关注。研究表明，慢性缺氧大鼠离体动脉对乙酰胆碱的舒张反应减弱甚至完全丧失。缺氧抑制内皮细胞NOs的表达，从而抑制NO的产生和释放，内源性NO代谢障碍——NO释放抑制，是缺氧患者肺动脉高压形成的主要原因，缺氧越严重，NO合成释放量越少，NO的缺少与肺动脉增厚程度相关。NO既兼有第二信使和神经递质的性能，又是效应分子，因而有介导调节多种生理功能，如松弛血管平滑肌，抑制血小板聚集，以及细胞毒性效应和免疫调节作用等。NO在调节气管和支气管的舒缩功能中起重要作用。吸入NO使肺部血管及支气管扩张迅速改善了肺部的血液循环和气体交换，为改善急性高原病患者的全身状况起到了很好的疗效。

综上所述，高原性心脏病的发生和发展可归纳为两个方面：一是由于低氧引起肺小动脉收缩及硬化，致肺动脉高压，右心负荷加重，继而肥厚扩张，甚至右心衰竭；二是低氧直接对心肌的影响。两个环节可能同时起作用，也可能相互影响。前者可能是以右心改变为主的高原性心脏病的早期表现；后者也可能是以左心改变为主的高原心脏病的早期表现，是否还有其他的发病因素，尚需进一步研究阐明。

5.心脏明显增大 重量增加，有的可达500g以上，左右心室均有肥厚及扩张，心腔内充满大量凝血块，常有附壁血栓。光镜下改变，本病的病理改变基本属缺血、缺氧的非特异性改变：①心肌细胞混浊肿胀是心肌缺氧性改变中最早表现的一种变性；②脂肪变性也较常见，Sudan Ⅲ染色可见肌纤维中满布橘红色颗粒，纵横排列整齐，分布均匀；③在心室壁或肉柱的心肌细胞有空泡变性；④心肌断裂，多见于急性高原性心脏病心力衰竭致死的病例；⑤肌溶性坏死，肌纤维内呈现多少不等之肌原纤维消失区；⑥心肌坏死后，其再生能力极差，一般均以瘢痕修复而告终。

成人高原性心脏病的改变比较复杂，可受多种因素影响，临床表现常因心脏改变及病理生理不同而异。如以肺动脉高压为主者，表现右心负荷增加及右心功能不全；伴高血压者，外周阻力增加，左心负荷加重，心脏改变类似于原发性高血压，表现为左心功能不全的症状；伴红细胞增多症者，心脏负荷进一步加重，全心扩大，心腔内充满大量凝血块，且有附壁血栓形成，严重影响心功能。一般而言，急性缺氧，严重者可死于急性心衰，但心肌组织学改变不一定明显，慢性缺氧心肌改变以上述组织学改变明显，右和(或)左心功能不全相继或同时存在，最终死于慢性心功能不全。

并发症:

急性高原性心脏病病情进展迅速可出现急性左心衰，继而出现右心衰竭等表现；慢性高原性心脏病可有高血压、右心衰等并发症。

其他辅助检查:

1.X线检查 高原性心脏病的X线表现，主要为肺动脉段凸出，有的可呈动脉瘤样隆突，搏动增强，右肺下动脉干扩张，也有中心肺动脉扩张而外周分支突然变细，故呈截断现象或呈残根状改变。肺门影扩大，肺纹增多、增粗或呈网状。心脏扩大者占66.3%～95%，主要以右心为主，心尖上翘或圆凸，也有以右心为主的全心扩大，单纯左心增大者甚少。小儿常呈球形，搏动减弱。上腔静脉影多增宽。

2.心电图 主要特征为电轴右偏，极度顺钟向转动(V₅R/S≤1)，P波高尖，呈肺型P波，右室肥厚伴劳损及完全性或不完全性右束支传导阻滞，仅少数病例显示双侧心室肥厚。少数病人有S_Ⅰ、S_Ⅱ、S_Ⅲ图形，反映右室肥厚，电轴左偏者少见，少数呈左束支阻滞图形，或左室占优势，心前区导联ST段下移和T波低平、双向及倒置。

3.超声心动图 主要为肺动脉高压及右心受累的改变。肺动脉高压常用指标为肺动脉瓣a波＜2mm；B-C斜率增大，有报道高原性心脏病组为(289.10±45.93)mm/s，而其对照组为(228.76±49.32)mm/s；RPEP(右室射血前期)延长及RPEI/RVET(右室射血时间)比值增加，这些指标较有意义，可支持高原性心脏病诊断。

4.心导管检查 测定肺动脉压力明显增高，且肺动脉压升高与患者年龄呈反比而与海拔高度及缺氧程度呈正比关系。因而年龄越小，居住海拔高度越高的小儿发病率较高。

鉴别诊断:

1.慢性肺源性心脏病 世界卫生组织已将高原性心脏病归属于肺心病中，可见两病极为相似，故在鉴别上较为困难。一般肺心病都有明显的慢性肺、胸疾患，红细胞增多者较高原性心脏病少见，即使有红细胞增多，其程度也较高原心脏病轻。高原性心脏病一般都发生于移居高原者，不应有二氧化碳潴留，故无高碳酸血症表现。若二者并存，则兼有两病的表现。

2.冠心病 冠心病与高原性心脏病均可出现心前区疼痛，心脏扩大，尤其是高原性心脏病左心受累的患者可出现急性左心功能不全，则两病鉴别较困难，但冠心病患者常有易患因素(高血脂、高血压及糖尿病等)及典型的心绞痛发作史，心电图有心肌缺血的表现，²⁰¹Tl心肌灌注扫描和运动试验阳性，有条件者可做选择性冠状动脉造影。

3.风湿性心脏病 一般具有风湿病的病史，心脏听诊各瓣膜区有相应病变的典型杂音，超声心动图可显示瓣膜损害的特征性改变，此外结合X线表现、各房室腔扩大等，鉴别不十分困难。

4.病毒性心肌炎 病毒性心肌炎常有心前区不适、胸闷、隐痛及心悸等症状，心电图有ST-T改变，故需与高原性心脏病作鉴别。病毒性心肌炎可参考下列依据：①近期有病毒感染的前驱病，如上呼吸道感染或腹泻等发病后1～3周内出现心脏症状及体征；②上述感染后1～3周内或发病同时新出现的各种心律失常；③近期有明确心肌损害的证据，如心电图异常、血清心肌酶谱增高、心脏增大及心功能不全等；④有阳性病毒学实验室证据；⑤除外其他原因所致的心肌损害。而高原性心脏病一般表现为慢性心功能不全。