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-概述
疾病概述:
幼年性黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma) 也称青少年黄色肉芽肿，以前称痣黄内皮瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性黄色瘤复合体(congenital xanthoma multiplex)，是一种良性组织细胞增多所引起的皮肤、眼部和眼眶病变，治疗效果好，并有自愈倾向。组织细胞质内未发现Langerhans颗粒，患者又无典型的全身受累的表现，所以一般认为幼年性黄色肉芽肿不属于组织细胞增多病X的范畴。Fry 于1948年发现第1例眼部幼年性黄色肉芽肿，Zimmerman 1965年对该病的眼部表现作了详细描述，以后较多作者对该病的全身和眼部病变进行了分析，现对该病的临床表现和治疗方法有了比较清楚和统一的认识。
-预防
预防:
目前没有相关内容描述。
+流行病学
流行病学:
本病罕见。
+病因
病因目前不清。
+发病机制
发病机制:
其发病机制不明，可能与自身免疫疾病有关。
+临床表现
临床表现:
本病发生于婴儿和儿童，皮肤和眼是好发部位，很少侵犯内脏。头、颈和四肢近端皮肤常受到病变的侵犯，皮肤病变常为圆形高起，橘黄色、褐色或红蓝色结节。眼脸皮肤结节可能是孤立的，也可能是面部皮肤结节的一部分，约1/4病人出现多个结节，一般不会超过10个，不会发生溃疡。约1/5的患者在出生时就有皮肤结节，2～5岁时消失。病变可累及肺脏、心包、纵隔、腹膜后组织、横纹肌、胃肠和睾丸，但一般比较少见。
眼部表现：一般不易发生眼内病变。结膜、角膜和巩膜等眼球表面的病变比眼睑的病变少得多，眼球表面病变一般不与眼内的病变同时存在。眼睑病变的发病年龄较大，眼球表面和眼内病变同时发病者年龄偏小。在婴儿中眼内病变常发生在虹膜和睫状体，引起自发性前房积血，虽然病变可自发消退，对生命没有影响，但反复前房积血，可引起青光眼而造成视力丧失。虹膜病变可能是结节性或弥散性，也可引起虹膜异色。脉络膜和视网膜受累少见，85%的眼病患儿小于1岁，眼病可能在皮肤病以前出现。
眼眶受侵犯少见，病变可侵犯眶骨和蝶骨，产生严重的骨质破坏。病变可位于眶前部或眶后部，约50%的眶内病变侵犯眼外肌，视神经也可受到侵犯。约1/6的皮肤病变的患者患有眼眶病。幼年性黄色肉芽肿与神经纤维瘤病有某种关联，在患者躯干皮肤可发现牛奶咖啡斑，偶尔在眼眶发现神经纤维瘤。
虽然眼眶侵犯较少，但可侵及骨质，产生严重的骨破坏。眼部症状包括眼球突出、眶周可触及肿块等眼眶占位病变症状和体征。病变也可累及颅内显示多发灶。由于病灶较小，多无颅内症状。
+并发症
并发症:
肉芽肿病变可累及内脏如胃肠等组织，出现相应的临床表现。眼部反复出血可导致继发性青光眼。
+实验室检查
实验室检查:
1.血液常规检查了解血细胞数量，必要时行骨髓穿刺，根据其结果对鉴别诊断有用。
2.病理组织学检查发现病变内主要是比较正常的组织细胞，细胞较大，核呈卵圆形，细胞质染色淡，部分细胞质脂化呈泡沫状，也有部分组织细胞呈梭形。在组织细胞的背景中可见散在的淋巴细胞、浆细胞和少许的嗜酸性细胞。该病显著的组织病理学特征是Touton多核巨细胞，多核呈环状位于细胞的中心，核环中心区有均质的嗜酸性胞质，核环周围的细胞质可呈泡沫状，这些Touton多核巨细胞多见于皮肤和眼眶组织的病变中，皮肤和眼眶病变组织中血管少，故出血机会不多。虹膜病变内的血管多，且位于病变的表面，可被误认为虹膜血管瘤，血管壁薄，所以容易引起前房积血。电子显微镜检查在组织细胞质内未见到Langerhan颗粒。陈旧性病变以大量成纤维细胞增生形成瘢痕。
+其他辅助检查
其他辅助检查:
影像学检查：超声、CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症，表现为眼眶软组织块影，眶骨及颅内多发性骨破坏。MRI显示眶、颅多发病灶(图1，2)。如骨破坏明显，X线可显示颅内多发性骨破坏病灶，边界清楚，但不整齐。
+诊断
诊断:
婴儿和儿童面部和颈部皮肤有高起，橘黄色或紫红色的结节，前房有自发性出血或眼眶受累，这些是幼年性黄色肉芽肿的典型临床表现。最好能切除皮肤结节进行组织病理学检查，病变内能发现大量的组织细胞和散在的Touton多核巨细胞，便可确立诊断。
+鉴别诊断
鉴别诊断:
但应与组织细胞增多症X相区别，患者内脏系统很少受累与Letterer-Siwe病不同；无地图样颅骨破坏和尿崩症可与Hand-Schüller-Christian病相鉴别；组织细胞质内无Langerhans颗粒可和嗜酸性细胞肉芽肿相区别；患者颈部淋巴结不肿大，与窦性组织增多病不一样。
+治疗
治疗:
该病对治疗反应好，局部病变可手术切除，眼眶病变采用小剂量的放射或糖皮质激素局部或全身治疗。前房大量出血、眼压高，可引起角膜血染和视力丧失的病例，除用降眼压药物外，适当时可前房穿刺行血液或血块取出。
如病变非常广泛，特别是皮肤大量结节出现，而眼部病变对眼功能无影响，治疗有困难或治疗有明显副作用时，可随访观察，因幼年性黄色肉芽肿是非侵袭性病变，并可自发好转，皮肤病变4～6岁时逐渐消失，青春期时所有病变完全自愈。
+预后
预后良好。

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