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-概述
疾病概述:丛集性头痛(cluster headache)是少见的伴一侧眼眶周围严重疼痛的发作性头痛,具有反复密集发作的特点。
- -预防
- +流行病学
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+病因
本病的病因不明。
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+发病机制
发病机制:本病的发病机制不明。Gardner等(1947)提出了通过岩浅大神经及蝶颚神经节传递的副交感神经阵发性放电假说。Kittrelle等(1985)报道在蝶颚凹区域内应用可卡因或利多卡因可持续阻止丛集性头痛发作,辣椒碱也有同样作用;刺激蝶颚神经节可引起症状再发。Kunkle(1982)通过大量的人体实验,得出疼痛产生于颈内动脉并上传至颞骨岩部的结论。Ekbom和Greitz(1970)发现一例丛集性头痛患者,在进行动脉造影时头痛发作,其同侧颈内动脉狭窄,动脉壁膨胀刺激颈动脉外周交感神经丛,并引起Horner综合征。丛集性头痛的自然发作周期可能与控制24小时节律的下丘脑机制有关,将组胺0.1mg静脉注射可引发丛集性头痛,说明与组胺的自发释放有关。
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+临床表现
临床表现:1.任何年龄均可发病,多发生于20～50岁成年人,平均发病年龄为30岁,男性居多,4～5倍于女性。头痛发作极其迅猛,20分钟达到高峰。通常在一段时间(通常3～16周)内出现一次接一次成串的发作,常在每年春季和(或)秋季发作1～2次。2.头痛发作常发生在每日同一时间,如夜间入睡后1 ～2小时内发作,或在夜间和白天反复发作。每日发作一至数次,无先兆,不伴恶心、呕吐,可持续30～180分钟,平均45分钟。约10%的患者在数年中反复发作,变为慢性发作性偏侧头痛(chronic paroxysmal hemicrania)。3.头痛特点是固定于一侧眼眶部,为眼内、眼周深处及眼眶周围的剧烈钻痛,无搏动性,通常向前额、颞部及颊部放射,很少波及面下部、耳后或枕颈部。患者常坐在椅子上摇动或来回踱步,用拳捶打头部或以头撞墙,疼痛难忍。疼痛可迅速缓解或逐渐消退。4.有些患者眼眶疼痛侧伴轻度的眼睑下垂,也可在反复发作后变成永久性眼睑下垂。发作时同侧颞动脉明显粗大,有触痛,头面部皮肤痛觉过敏。常伴发结膜充血、流泪、流涕、鼻塞、面颊发红、面部出汗异常、眼睑水肿等,本病有红色偏头痛(red migraine)之称。约1/4的病例头痛侧可出现Horner征。5.饮酒、冷风或热风拂面、服用血管扩张药及兴奋等为头痛诱因。
- +并发症
- +实验室检查
- +其他辅助检查
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+诊断
诊断:根据本病确切病史及发作时典型临床表现通常可作出诊断。虽然很少伴发结构异常,但仍推荐进行神经影像学检查,最好是脑MRI或增强CT。诊断标准见表3-10-4。表3-10-4 IHS丛集性头痛的诊断标准
A.至少5次符合标准B～D发作 - +鉴别诊断
鉴别诊断:症状典型的丛集性头痛不易与其他头痛混淆,但须注意与偏头痛、三叉神经痛、颈动脉瘤、颞动脉炎、嗜铬细胞瘤、Tolosa-Hunt综合征、类三叉神经(Raeder)综合征等鉴别。(1) Tolosa-Hunt综合征:亦表现为眼眶周围剧烈的头痛,可伴有眼痛及眼肌瘫痪;而眼球后部、鼻部、上颌及颞部阵发性疼痛,伴鼻塞或流泪,可提示为丛集性头痛或其变异型。(2) 类三叉神经综合征(Raeder syndrome):三叉神经分布的眼区及上颌区出现痛性抽搐、感觉缺失、眼肌瘫痪(上睑下垂和瞳孔缩小)及咬肌力弱,而出汗功能保留,但有些头痛患者,尤其是女性可同时出现丛集性头痛及Raeder综合征。(3) 偏头痛:丛集性头痛与偏头痛的关系不确定,有些病例既有偏头痛、又有丛集性头痛的特点,因此,Kudrow(1980)提出偏头痛样神经痛、丛集性偏头痛等术语。但Lance等(1976)指出,丛集性头痛为面部发红,前额、颞部和面颊的皮温升高,眼内压升高;而偏头痛则面部苍白,皮温降低,眼内压正常。丛集性头痛与偏头痛的性别分布、发病年龄、发作频率等也有显著差异。(4) 慢性发作性偏头痛:Sjaastad和Dale(1976)根据此类偏头痛发生于一侧,并与丛集性头痛具有某些相似性,但又具有一些特性而命名。它与丛集性头痛的相同之处是其为发作性,总是位于一侧颞眶部,持续时间短(20～30分钟),常伴有结膜充血、流涕,可出现不完全性Horner征;与丛集性头痛不同之处是,头痛呈长期发作,每日可发作数次,重要的是一些患者对吲哚美辛的反应良好。(5) 症状性丛集性头痛:由于颅内病变导致的丛集性头痛样发作,如鞍旁脑膜瘤、垂体腺瘤、第三脑室区域钙化病变、前部颈动脉动脉瘤、侵入鞍上池的斜坡表皮样瘤、椎动脉动脉瘤、鼻咽癌、同侧半球巨大动静脉畸形以及上颈部脑膜瘤均可能导致症状性丛集性头痛。- +治疗
治疗:1.丛集性头痛急性发作期药物治疗 丛集性头痛急性发作起病突然,持续时间短,因此只有迅速起效的药物才会迅速缓解疼痛,最有效的治疗是吸氧及皮下使用舒马普坦(sumatriptan)。(1) 氧疗:在头痛开始时可通过面罩吸氧治疗,推荐的氧流量是7L/min,共10～15分钟。60%～70%的患者对吸氧有效,部分患者吸氧虽不能完全终止其头痛发作,但可推迟下次发作时间。(2) 5-HT1B/1D受体激动剂:曲普坦类(triptans)药物中最有效的是舒马普坦皮下注射剂,其次为舒马普坦鼻喷剂及佐米格鼻喷剂或佐米格口服,舒马普坦片剂无效。皮下注射舒马普坦6mg,一般5分钟内开始起效,15分钟内头痛缓解,耐受性好。鼻腔喷雾舒马普坦20mg或佐米格5mg治疗的效果虽不如皮下注射舒马普坦好,但易携带,使用方便,也是重要的药物。对发作性丛集性头痛患者,口服佐米格(10mg和5mg)30分钟后,头痛缓解,易于耐受;而对慢性丛集性头痛无效。(3) 麦角胺(ergotamine):双氢麦角胺静脉注射可在10分钟内迅速缓解疼痛,而肌内注射和鼻腔给药,则起效较慢。(4) 表面局部麻醉:利多卡因(lidocaine)局部滴鼻对丛集性头痛有效,推荐用4%利多卡因滴鼻。2.丛集性头痛的预防性药物治疗 预防性药物治疗原则是,在丛集期早期开始坚持每日用药,直至头痛消失后至少2周,逐渐减量至停药,不可突然停药,在下一丛集期开始又重新用药。预防用药过程中出现头痛时可予吸氧或舒马普坦治疗终止发作。(1) 糖皮质激素:对发作性丛集性头痛的丛集期及慢性丛集性头痛均有效。泼尼松(prednisone)用法:泼尼松60mg早晨顿服,连用3天,接着每隔3天减10mg,18天后减完。激素应短期使用,同时补钾、补钙及制酸治疗,尽可能避免重复使用。(2) 麦角胺:口服酒石酸麦角胺1mg,每天2次是一种非常有效的预防措施。睡前口服麦角胺对控制夜间发作的丛集性头痛有特效。麦角胺禁用于有外周和心血管疾病的患者。(3) 维拉帕米(verapamil):对发作性丛集性头痛及慢性丛集性头痛均有效,常规剂量为120～480mg/d,分次口服,对慢性丛集性头痛,最大剂量可达1200mg/d。常见的不良反应是便秘、水潴留及低血压。在用药之前需排除心脏传导阻滞。(4) 碳酸锂(lithium carbonate):常用于慢性丛集性头痛的预防性治疗,对发作性丛集性头痛亦有效。常用剂量是600～900mg/d,分次给予,有效血药浓度是0.4～0. 8mEq/L。有时需与麦角胺或维拉帕米联用。定期复查锂盐浓度,避免同时使用排钠利尿剂,以防止锂浓度升高出现毒副作用。(5) 丙戊酸钠(valproate):600～2000mg/d,分次口服,可以减少丛集性头痛的发作频率,其血药浓度必须保持在50～100μg/ml,需定期复查血药浓度及肝脏转氨酶。(6) 托吡酯(topiramate):平均剂量为100mg/d(25～200mg/d),可有效减轻或终止发作性或慢性丛集性头痛发作。可从25mg,每天1次开始,根据疗效每3～7天增加25mg或50mg,最高可达200mg。(7) 美西麦角(methysergide):有效的预防性药物,对年轻的丛集性头痛患者可能最佳,不良反应包括肌肉痉挛和疼痛、水潴留、纤维化反应。发作性丛集性头痛的首选方案是麦角胺1mg,每天2次;其次是维拉帕米360～480mg/d;较顽固的丛集性头痛患者推荐联合应用麦角胺及维拉帕米;也可选择美西麦角2mg,每天3～4次,尤适合年轻患者;需注意美西麦角不能与麦角胺合用。糖皮质激素可短期使用,以打断发作周期或防止头痛加剧。慢性丛集性头痛首选维拉帕米合用锂盐,较顽固的慢性丛集性头痛可选择麦角胺、维拉帕米及锂盐三联药物,或美西麦角、维拉帕米及锂盐三联;最后可选丙戊酸盐,监测锂盐及丙戊酸血药浓度很重要。3.神经阻滞与封闭 如枕神经封闭,在头痛同侧枕大神经处注射含利多卡因的甲泼尼龙120mg能使头痛缓解5～73天;阻滞蝶腭神经节能使丛集性头痛发作暂时缓解数日,但复发率较高。4.慢性顽固性丛集性头痛手术治疗 经皮射频三叉神经根切断术最有效,大多数丛集性头痛发作终止。疗效好的患者可维持数年,复发患者可重复手术治疗(Jarrar et al. 2003)。Franzini (2009)报道对于同侧下丘脑后方的深部脑刺激有希望成为预防治疗丛集性头痛的方案,在行此项治疗时,患者可能有头昏或者产生眩晕感,因此在刺激时注意调整刺激参数。另外,在进行电极植入时可能存在颅内出血的风险。- +预后
机构解读
- +鉴别诊断
