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-概述
疾病概述:多梗死性痴呆(multi-infarct dementia,MID)由Hachinski(1974)提出,是指反复发生的卒中引起脑皮质、白质、基底核等多部位梗死,使得病灶逐渐累积并增大所导致的痴呆。MID是VaD最常见的类型,约占VaD的39.4%。
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-预防
预防:1.及早发现并避免脑卒中的危险因素，如高血压、糖尿病和高脂血症等，并积极治疗，高度颈动脉狭窄者可手术治疗。有助于降低血管性痴呆的发生。2.戒烟、控制饮酒及合理饮食。3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。
- +流行病学
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+病因
颈内动脉或大脑中动脉主干等大血管病变,如动脉粥样硬化、动脉狭窄和血栓形成,以及动脉硬化斑块反复脱落均可反复导致脑梗死或腔隙性梗死。随着病灶的累积或增大,脑缺血缺氧逐渐加重,当脑梗死组织容积超过80～150ml时可能导致记忆或智能障碍。血管病变部位在致病中也起关键性作用,与认知及心理功能关联的大脑特定结构,诸如Papez回路、前额叶皮质与纹状体回路等是认知、情感和行为控制的神经传导通路,其病变是导致认知障碍或痴呆的重要病理生理机制。此外,脑血管病变导致自动调节及血管-神经功能损害,使脑组织灌流量降低及神经细胞兴奋性下降,对痴呆发生也起重要作用。
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+发病机制
发病机制:主要病理特点是双侧的多发腔隙性梗死或大面积梗死灶,以及颈内动脉、大脑中动脉主干和皮质支等大动脉粥样硬化病变导致管腔狭窄、内膜增厚,可见血栓形成或粥样硬化斑块脱落形成的栓子。多发性梗死病灶累积可导致脑萎缩,脑白质萎缩可见双侧侧脑室扩张。
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+临床表现
临床表现:1. MID的临床表现无特异性,患者通常有高血压、动脉硬化以及反复多次的缺血性卒中事件病史,典型表现局灶性神经症状及定位体征,如中枢性面舌瘫、偏瘫、偏身感觉障碍、肌张力增高、锥体束征、假性延髓麻痹、强哭强笑和尿便失禁等;皮质区受累可出现失语症、失用症、失认症、失计算、视空间与结构障碍。每次卒中后遗留一定程度神经和精神症状,逐渐累积最终发展为全面性智能衰退与痴呆。临床表现可因梗死灶部位不同而异(表3-18-8)。表3-18-8 脑梗死性痴呆的临床表现与病变部位的关系
病变部位 临床表现 多发性梗死 起病急、阶段性进展,可出现局灶性神经心理和神经病理损害,如记忆障碍、偏瘫、 单一的大动脉梗死 颈内动脉 失语(优势半球梗死)、患侧一过性黑矇或Horner征、对侧偏瘫和偏身感觉障碍 大脑中动脉 严重失语(优势半球受损)、失读、失写及计算障碍,对侧偏瘫、偏身感觉障碍及视 大脑后动脉 记忆力障碍、失认、失读,但无失写,有视野缺损及脑干受损症状 腔隙性梗死 通常有高血压病病史,表现记忆减退、精神运动性动作缓慢、情感淡漠、抑郁、多灶 皮质下小动脉 如Binswanger病,表现慢性进行性痴呆、步态不稳、尿失禁等三主症,记忆、执行能 优势侧静脉窦 失语、失读、失写、词语记忆障碍、视空间觉障碍、左右辨别不能、手指失认、计算障 2. MID可急性起病,阶段性或波动性进展,认知损害经常呈斑片状缺损,精神活动障碍与血管病变及脑组织受累部位和体积有直接关系。认知障碍表现缺乏主动性,抽象思维能力减退,近记忆力与计算力减退,不能胜任以往熟悉的工作,不能进行正常交往,表情淡漠、焦虑、少语、抑郁或欣快,外出迷路,不认家门,穿错衣裤,最终生活不能自理。3. 与AD相比,VD的早期记忆障碍不突出,在时间与地点定向、短篇故事即刻与延迟回忆、命名和复述等方面损害较轻,但执行功能如自我整理、计划、精细运动的协同作业等损害较重。不同的血管性病变引起的临床表现有所不同(表3-18-8)。- +并发症
- +实验室检查
- +其他辅助检查
其他辅助检查:1.神经心理学检查 可帮助评估患者认知功能受损程度、特征及日常生活能力。经常应用蒙特利尔认知评估量表(MocA)、简易智能状态检查(MMSE)、Hachinski缺血量表、纸牌分类、连线测查、画钟测查、词语流畅性和数字跨度、神经精神问卷(NPI)等。2.神经影像学检查 可提供脑梗死证据,显示梗死面积、部位及脑组织形态变化,对无症状性脑梗死尤为重要,可为VD诊断提供证据。CT可显示双侧半球多发低密度梗死灶、脑室旁脑白质疏松及不同程度的脑萎缩。MRI可见双侧基底核、脑皮质及白质内多发的T1WI低信号、T2WI高信号病变;陈旧病灶边界清晰,无占位效应,新鲜病灶界限不清,信号强度不明显;可见病灶周围局限性脑萎缩或全脑萎缩。SPECT/PET显示局灶性或斑片状血流灌注或代谢减低。- +诊断
诊断:根据反复多次的缺血性卒中病史,具有高血压、糖尿病及脑动脉硬化等危险因素,局灶性神经系统症状和体征,突然发作的以及阶梯式和(或)波动性进展的认知障碍,典型的影像学表现等通常可以明确诊断。MID的临床诊断标准包括:①痴呆伴随脑血管事件突然或缓慢发生的认知功能障碍和抑郁等情绪改变;②病情呈阶段式进展,伴失语、偏瘫、感觉障碍、偏盲及锥体束征等皮质及皮质下功能障碍体征,局灶性神经功能缺失体征可呈零星分布,每次卒中后症状加重;③CT或MRI检查显示多发性梗死病变。- +鉴别诊断
鉴别诊断:(1) Binswanger病:或称为皮质下动脉硬化性白质脑病 (subcortical arteriosclerotic encephalopathy),是大脑前部皮质下白质缺血性损害,导致慢性进展性认知能力低下、步态不稳及尿便失禁等,颇似正常颅压性脑积水的表现,与MID也可相似。影像学显示脑室旁弥漫性融合的脑白质脱髓鞘病变。(2) 正常颅压脑积水:主要表现步态障碍、尿便失禁及认知障碍,MID患者反复发生卒中后可能出现类似症状。正常颅压脑积水起病隐匿,无卒中史,发病年龄较轻,影像检查可见双侧脑室对称性扩大,第Ⅲ、Ⅳ脑室及中脑导水管明显扩张,无脑梗死证据。(3) CADASIL:也以反复发生的TIA和卒中事件,阶梯式或进展性痴呆为特征,但通常有家族遗传史,中年期起病,早于MID;无高血压病病史,病程早期常有典型偏头痛病史。影像学除可见多发梗死灶,深部脑白质弥漫性损害突出,累及颞极与外囊是本病的特征性表现。病理和基因检查可帮助鉴别,脑或皮肤活检可见特征性血管壁变厚、血管平滑肌中层细胞嗜锇颗粒沉积。(4) AD伴脑卒中:AD认知障碍呈缓慢进展,可伴高血压、糖尿病等卒中危险因素,影像学显示脑梗死及脑萎缩,皮质萎缩明显。- +治疗
治疗:治疗包括治疗原发性脑血管疾病和脑功能恢复两方面。1.治疗高血压 使血压维持适当水平，可阻止和延缓痴呆的发生。有学者发现，VD伴高血压患者，收缩压控制在135～150mmHg可改善认知功能，低于此水平症状恶化。2.改善脑循环，增加脑血流量，提高氧利用度(1)二氢麦角碱类：消除血管痉挛和增加血流量，改善神经元功能，常用双麦角碱0.5～1mg口服，3次/d，以及尼麦角林(麦角溴烟酯)。(2)钙离子拮抗药：增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤，二氢吡啶类如尼莫地平，治疗白质疏松症病人伴认知障碍，1年后病情平稳或改善，二苯烷胺类如氟桂利嗪。(3)烟酸：可增加脑血流量和改善记忆。(4)中药：选用三七总皂苷(血栓通)、葛根素(普乐林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等，有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。3.抗血小板聚集 常用阿司匹林75～150mg/d口服，抑制血小板聚集，稳定血小板膜，改善脑循环，防止血栓形成；噻氯匹定(抵克力得)250mg/d口服，作用于细胞膜，直接影响血小板黏附与聚集，抑制血小板间冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)桥形成。4.脑代谢剂 促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增强病人的反应性和兴奋性，增强记忆力。(1)吡咯烷酮：常用吡拉西坦(脑复康)及茴拉西坦，可增加脑内三磷腺苷(ATP)形成和转运，增加葡萄糖利用和蛋白质合成，促进大脑半球信息传递。(2)甲氯芬酯：可起中枢激素作用，增加葡萄糖利用，兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。(3)甲磺酸双氢麦角毒碱(双氢麦角碱)：增强突触前神经末梢释放递质，刺激突触后受体，改善神经功能及脑细胞能量平衡。(4)阿咪三嗪：如阿米三嗪/萝巴新(都可喜)增加动脉血氧分压和血氧饱和度，增加供氧、改善微循环和脑代谢。(5)其他如脑蛋白水解物(脑活素)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。5.脑保护药(1)钙离子拮抗药：如尼莫地平和氟桂利嗪。(2)兴奋性氨基酸受体拮抗药：如硫酸镁和MK801。(3)自由基清除剂：如维生素E、维生素C和银杏叶制剂等。6.对症治疗(1)患者有抑郁症可用选择性5-HT再摄取抑制剂(SSRI)，如氟西汀20mg，1次/d，选择性5-羟色胺与去甲肾上腺素再摄取抑制剂(SNRI)万拉法新25mg，2～3次/d。(2)焦虑症可用安定5mg，3次/d，症状明显可用抗焦虑药丁螺环酮30mg/d。(3)失眠患者白天应处于明亮的光线下，为恢复正常觉醒周期提供良好环境，可用佐匹克隆等。7.康复治疗 由于血管性痴呆的智能损害常为斑片状或非全面性，伴局灶性神经体征，康复治疗常可收到较好疗效。康复要有针对性，包括日常生活能力训练、肌肉关节活动度训练和言语障碍康复等。情绪低落和自发性淡漠是加重痴呆的重要原因，应使病人多与外界接触，参加一定的社交活动。通过中西药综合治疗、康复及护理等提高患者的生活质量，使之部分地回归社会。- +预后
与脑血管病的预后密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。
