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  • -概述
    疾病概述:
    慢性疾病性贫血是由于铁在人体内代谢的某个环节出现障碍所致的贫血中的一种。慢性疾病性贫血,目前在临床上的发病率仅次于缺铁性贫血,在住院患者中是最多见的。
  • -预防
    预防:
    因为本病均为继发性因素,故本病的预防主要是积极控制治疗原发病。防止其出现慢性疾病性贫血。本病因所涉及的原发病较多,如慢性肝脏病、慢性肾脏病、慢性内分泌疾病及各种慢性感染均导致铁代谢的异常,发生小细胞低色素性贫血。
  • +流行病学
    流行病学:
    早在19世纪初,法国学者就发现某些传染性疾病(伤寒、天花)伴有小细胞性贫血。以后在临床上逐渐注意到一些慢性感染(结核病、肺脓肿等)、炎症(类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮及炎性大肠病)、肿瘤(乳腺癌、恶性淋巴瘤)及外科创伤持续1~2个月后可伴发贫血。这类贫血的特点是血清铁降低,总铁结合力降低,而贮存铁是增加的,故早期也被称为铁粒幼细胞贫血伴网状内皮系统含铁血黄素沉着症,20世纪后期改称为慢性疾病性贫血。此名称易与某些慢性系统性疾病(如肝病、肾病及内分泌疾患)伴随的贫血相混淆。后者的贫血应称为慢性系统疾病性贫血,是由于系统疾病本身的症状导致多种原因所致,铁代谢是正常的。
  • +病因
  • +发病机制
    发病机制:
    1.细胞因子的作用 ACD由于细胞免疫系统被刺激后引起了机体细胞因介导的复杂而广泛的反应,造成炎症性细胞因子增多,包括肿瘤坏死因子(TFN)白细胞介素-1(IL-1)及干扰素(IFN)等,导致红系造血抑制。表现为促红细胞生成素(EPO)产生减少及骨髓对EPO反应迟钝,EPO产生减少还和NO产生增多有关。类风湿性关节炎患者尚有IL-6升高,后者可使血容量增加导致血液稀释。
    2.红细胞寿命缩短 因吞噬细胞活性加强、细菌毒素、肿瘤的溶血素、血管损伤以及患者发热对红细胞膜的损伤等因素使红细胞寿命缩短。
    3.铁代谢异常 ACD的低铁血症机制尚欠明。可能是巨噬细胞激活后过度摄取铁,炎症时IL-1刺激嗜中性粒细胞释放乳铁蛋白,后者易与铁结合,造成运铁蛋白浓度减低,ACD时,幼红细胞膜上运铁蛋白受体也减少,使铁利用障碍。也有认为低铁血症是机体对细菌和肿瘤组织生长的一种反应,因为后者也需要铁营养。最终引起血清铁减少而贮铁增多。
  • +临床表现
    临床表现:
    慢性疾病性贫血时贫血一般为轻度或中度,进展较慢,贫血症状不重,常为原发疾病的临床表现所掩盖。常伴有慢性感染、炎症或肿瘤的相应症状,故临床表现多种多样。血红蛋白很少,低于90g/L,HCT一般不低于32%,为正常细胞正常色素性贫血。1/3~1/2患者表现为低色素或小细胞贫血。患者血清铁及总铁结合力均低于正常,铁饱和度正常或稍低于正常,血清铁蛋白增高,红细胞游离原卟啉增高。骨髓中红系细胞可有轻度的代偿增生,铁染色示铁粒幼细胞减少而巨噬细胞内的贮存铁增多。
  • +并发症
    并发症:
    常见感染和出血、失血、肾功能衰竭。
  • +实验室检查
    实验室检查:
    贫血为正常细胞性、正常色素性,也可是小细胞和低色素性贫血。血清铁(SI)降低、总铁结合力(TIBC)也降低;血清铁蛋白(SF)增高,血清可溶性运铁蛋白受体并不增高;红细胞游离原卟啉(FEP)和锌原卟啉(ZPP)仅轻度升高;骨髓铁染色可染铁增多,但铁粒幼红细胞数量减少;血清EPO水平减少。
  • +其他辅助检查
    其他辅助检查:
    如肿瘤侵犯骨髓时,骨X线显示异常。
  • +诊断
    诊断:
    诊断慢性疾病性贫血须先排除这些疾病本身造成的失血、肾功能衰竭、药物导致的骨髓抑制及肿瘤侵犯骨髓或肿瘤晚期时稀释性贫血。
  • +鉴别诊断
    鉴别诊断:
    鉴别诊断中主要是与缺铁性贫血相鉴别。慢性疾病性贫血时虽然血清铁也低,总铁结合力常低于正常,故转铁蛋白饱和度正常或稍低,血清铁蛋白及骨髓铁正常或增多。FEP在慢性病性贫血和缺铁性贫血时都是增加的,但后者增加得更高、更快。慢性疾病性贫血时的FEP增加常为缓慢的,在贫血严重时才明显。
  • +治疗
    治疗:
    慢性疾病性贫血的治疗主要是针对基础疾病;基础疾病纠正后,贫血可以得到改善。由于贫血常不严重,一般不需特殊治疗。输血只在严重贫血时考虑。铁剂的补充无效,除非患者同时有缺铁性贫血。氯化钴对慢性疾病性贫血可能有帮助,由于不良反应太大已停用。补充红细胞生成素(EPO)常可改善贫血,对HCT<30%、有贫血症状的患者可考虑应用,剂量为3000~6000U/次,皮下注射,每周3次。
  • +预后
    慢性疾病性贫血的治疗主要是针对基础疾病。基础疾病纠正后贫血得以改善,恶性肿瘤引起贫血,预后较差。
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