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  • -概述
    疾病概述:
    输血后血小板减少性紫癜(post-transfusion thrombocytopenic purpura,PTTP),又称“输血后紫癜”。1961年,Shulman报道本病,是较少见的综合征。在输血后7~10天发生的急性、免疫性的、暂时性的血小板减少和出血症状。大多数患者在发病前有输血史和妊娠史,患者血清中发现有针对输入血小板抗原的抗体。
  • -预防
    预防:
    尽可能避免或减少输注血小板及含血小板的血液制品。
  • +流行病学
    流行病学:
    本病多发生于经产妇,有的有输血史。本病的发病率很低,其中以女性发病较多,大多年龄在30~80岁,为经产妇,少数发生于男性。
  • +病因
    人类血小板抗原(HPA)产生的同种免疫可导致本病。
  • +发病机制
    发病机制:
    本病大多数是针对HPA-1a抗原的同种抗体所致。当HPA-1a阳性的血小板输给HPA-1b的患者时,在输血后7~10天,患者体内产生抗HPA-1a抗体。若妊娠妇女的血小板HPA-1a抗原阴性,其丈夫的血小板HPA-1a抗原阳性,该抗原可以通过胎盘使妊娠妇女致敏。当患者再次接受HPA-1a抗原阳性的血小板时,体内抗HPA-1a抗体可以与供体血小板HPA-1a抗原结合,导致供体血小板破坏。血小板破坏时释放出免疫复合物,又可结合到血小板Fc受体上,造成对自身血小板的非特异性免疫损伤。抗HPA-1a抗体滴度的高低常与临床表现的严重程度成正比。
    HPA-1a/b位于血小板膜糖蛋白Ⅲa,等位基因为Leu33/Pro33。也有HPA-1a抗原阳性者发生输血后血小板减少,可能与其他血小板抗原如HPA-5a等有关,此外,抗HLA抗体也能导致本病发生。
    另有部分女性患者,既往无妊娠史或输血史,也有男性患者无输血史,这些患者的发病机制未明。
  • +临床表现
    临床表现:
    输入含血小板的血液制品后7~10天发病。有明显的免疫反应症状,如畏寒、寒战、高热、荨麻疹,重者有头痛、胸痛、呼吸困难甚至休克。继而血小板明显急性减少,有不同程度的出血表现,皮肤淤点、淤斑,口腔、鼻腔出血,舌黏膜出现血疱,重者可以有血尿、消化道出血或阴道出血。
  • +并发症
    并发症:
    最主要的并发症为颅内出血,但较少见。有时病势非常凶险,可危及生命,临床统计资料显示,因出血死亡占10%。
  • +实验室检查
    实验室检查:
    1.外周血 血小板严重减少,第1次出血时血小板数很低,常少于10×109/L,出血时间延长。
    2.大多数病例可以检测到抗HPA-1a抗体,此抗体为IgG型,可持续12~15个月。
    3.骨髓检查 示有核细胞增生活跃,巨核细胞数目正常或增多,红粒系无明显改变。
  • +其他辅助检查
    其他辅助检查:
    根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图、B超、X线、MRI、CT、生化等检查。
  • +诊断
    诊断:
    根据病史、临床表现、实验室检查即可诊断。
  • +鉴别诊断
    鉴别诊断:
    目前暂无相关资料
  • +治疗
    治疗:
    本病输血小板无效,甚至有加重病情的危险,肾上腺皮质激素不能缩短病程,但是,有可能改善出血症状。
    主要治疗措施为血浆置换或换血,换血浆优于换全血。在输血后血小板显著减少和发生严重出血症状时,应立刻做血浆置换,一次交换65%~85%的血浆量,平均在1~5天后出血症状减退,血小板数目上升。本法可除去患者血液循环中的抗体和(或)免疫复合物,可避免体内抗原抗体反应,安全有效。一般血浆置换或血液交换后,出血症状停止,血小板数目在20×109/L以上者,可停止再次血液交换。
    静脉输注人血丙种球蛋白也能使血小板迅速上升,可替代血浆置换疗法,通常为0.4g/(kg·d),静脉注射2~5天。
  • +预后
    本病大多呈自限性经过,血小板减少为暂时性,不治疗或给糖皮质激素后血小板在10~48天内可逐渐恢复至正常水平,抗体效价减低而消失,出血症状消退,部分病例在病情恢复后1年后,仍可检测到抗HPA-1a抗体。

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