临床表现:

临床上纯合子有出血倾向,杂合子若不合并其他凝血功能障碍应无症状。手术或外伤后出血是最主要的表现,出血可发生在创伤即刻或数小时、数天之后。自发性出血如鼻及牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多等少见。出血倾向与FⅪ含量并不呈正相关,患者既往出血史或其家属出血表现对判断病情的严重程度更有价值。FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FⅤ、Ⅶ缺乏症。

实验室检查:

实验室检查重型者CT、APTT正常或延长,B-TGT生成不佳,正常吸附血浆和正常血清均可纠正。

诊断:

FⅪ活性及抗原测定具有诊断价值。

治疗:

轻型患者不需治疗,重型患者必须手术者应作好术前准备。通常需将FⅪ水平升至30%以上,大手术、手术部位纤溶活性高时需将FⅪ水平升至45%。FⅪ的生物半衰期为2天左右,在4℃以下活性稳定,故替代治疗时可用贮存血浆。输注血浆7～20ml/kg,可使FⅪ水平提高到25%～50%。手术前输血浆30ml/kg,以后每天5ml/kg或隔日10ml/kg,维持至伤口愈合。冷沉淀物的上层液中约含FⅪ 1000U/L,也可用于替代治疗。